导 读 妊娠合并心脏病的发病率为0.5%~3.0%，是造成孕产妇死亡的重要原因之一，居于孕产妇死亡的非产科因素的首位。有数据表明妊娠期心血管疾病的发病率为1%~4%，病死率约为5%，死亡的主要原因为猝死、围生期心肌病、主动脉夹层、心肌梗死。因此提高妊娠合并心脏病的诊治及管理水平在降低孕产妇病死率、改善母婴结局方面非常重要。妊娠合并心脏病的诊治涉及妇产科、心内科、心外科、麻醉等多个临床专业领域，多学科管理对于妊娠合并心脏病患者来说意义重大。 本文将中国《妊娠合并心脏病的诊治专家共识（2016）》、2011年版欧洲心脏病学会（ESC）《妊娠期心血管疾病的管理指南》及《2018ESC妊娠期心血管疾病管理指南》中有关妊娠合并心脏病的分类与趋势、初步筛查和风险评估指标进行了对比分析，提出了严重妊娠合并心脏病的诊治和收治管理流程，以期对全科医生及基层卫生工作者对妊娠合并心脏病的筛查、识别、诊治和风险评估的能力提高有所裨益。 一、国内外妊娠合并心脏病的分层管理 1、妊娠合并心脏病的分类与趋势 《妊娠合并心脏病的诊治专家共识（2016）》中，将妊娠合并心脏病分为：结构性心脏病，包括先天性心脏病、瓣膜性心脏病和心肌病；功能性心脏病，包括快速型心律失常和慢速型心律失常；妊娠期特有心脏病，包括妊娠高血压性心脏病和围生期心肌病。 2011年ESC发布的《妊娠期心血管疾病的管理指南》及《2018 ESC妊娠期心血管疾病管理指南》仍然将妊娠期心血管病分为先天性心脏病和肺动脉高压、主动脉疾病、瓣膜疾病、冠状动脉疾病、心肌病和心力衰竭、心律失常、血压紊乱与静脉栓塞。 笔者认为两种分类方法均可以参考，中国的分类法更加简洁明了，适合大多数妊娠合并心脏病患者，而欧洲的分类较为详细，在目前中国开放二孩政策的影响下，妊娠合并心脏病的种类比例也会有所变化，如随着高龄产妇的增加，既往非常罕见的妊娠合并冠状动脉疾病时有报道。因为经济发展水平、种族文化的差异，世界各地妊娠合并心脏病的种类也有所不同。高血压是最常见的妊娠期心血管疾病，占妊娠总数的5%~10%；在其他疾病中，先天性心脏病是西方国家妊娠期心血管疾病中最常见的类型（占75%~82%），风湿性瓣膜疾病则在非西方国家中较常见（占56%~89%）。 2、初步筛查和评估妊娠风险的指标 关于预测妊娠期合并先天性心脏病的母体妊娠风险，有多个评估系统，加拿大学者建立的CARPREG评估系统及德国学者建立的ZAHARA评估系统在多个国家指南中曾被引用，CARPREG评估系统关于孕产妇心血管事件预测的指标包括：既往发生过心血管事件（心力衰竭、短暂性脑缺血发作、妊娠前卒中或心律失常），美国纽约心脏病协会（NYHA）心功能分级>Ⅱ级或发生紫绀，左心室梗阻〔左房室面积<2 cm2、主动脉瓣面积<1.5 cm2、超声心动图示左心室流出道压力峰值梯度>30 mm Hg（1 mm Hg=0.133 kPa）〕及心室收缩功能减退（射血分数<40%）；每个预测指标代表一个观查点（1分），孕产妇心血管并发症的风险估计：0分为5%；1分为27%；>1分为75%。 ZAHARA评估系统预测先天性心血管事件的高危因素包括：曾发生过心律失常，左心室梗阻（主动脉压力峰值梯度>50 mm Hg），NYHA心功能分级>Ⅱ级或发生紫绀，中、重度肺动脉瓣关闭不全，治疗或未治疗的紫绀型心脏病及孕前使用治疗心脏病的药物，这两个评估系统观察指标相对简单，容易记忆和使用，对于妊娠合并先天性心脏病可以进行初步的筛查和管理，但对疾病种类、严重程度日益复杂的妊娠合并心脏病现状来讲，显然不能满足风险评估和分层管理的需求。 改良的WHO心脏病妇女妊娠风险评估分类法及《妊娠合并心脏病的诊治专家共识（2016）》关于妊娠合并心脏病的风险分层有比较详细的叙述。 此外，英国皇家妇产科医师学院（RCOG）亦对妊娠合并心血管疾病进行了分层管理的阐述，其将妊娠风险分为Ⅰ~Ⅲ级，分别对应从复杂到简单的心血管疾病，并建议由专业机构、基层机构与专业机构合作、基层机构分别管理。 3、识别高风险患者 《妊娠合并心脏病的诊治专家共识（2016）》将妊娠风险分为Ⅰ~Ⅴ级，改良的WHO风险分级为Ⅰ~Ⅳ级，另外提出Ⅱ~Ⅲ级风险，与中国的风险分级基本可对应参考，初诊或接诊孕早期妇女的全科或妇产科医生应熟知此风险分层管理的概念和意义，首先识别风险分层为Ⅳ级或Ⅴ级的患者，对于有妊娠禁忌证的患者要及时明确诊断并与其沟通。因为随着孕周的增加，有妊娠禁忌证的患者即使终止妊娠，仍有较高的死亡风险，对于严重的妊娠合并肺动脉高压患者，选择在孕早、中期终止妊娠与孕晚期终止妊娠，孕产妇病死率有明显差异。 参与初诊和风险评估的医生还应该熟知最可能导致孕产妇死亡的几种情况，笔者通过10年的临床总结，认为心脏病孕产妇死亡原因排位依次为：妊娠合并严重肺动脉高压（埃森曼格综合征、特发肺动脉高压）、马凡综合征主动脉夹层破裂、复杂先天性心脏病并发恶性心律失常、重度主动脉瓣狭窄、风湿性心脏病心脏瓣膜置换术后卡瓣、心力衰竭。 4、综合评估与个体化治疗高风险患者 对于初诊判断为Ⅲ级及以上风险或较复杂不能明确诊断并判断风险等级的患者，应在三级及以上医院接受多学科专家会诊进行进一步的诊断和评估。参与评估的心脏内外科等专业医生也应充分考虑孕产期属于特殊的生理时期，较之普通心脏病患者具有复杂性和病情变化受妊娠生理、激素甚至心理变化影响较大的特点，并参考孕前、不同孕期的处理可能对胎儿产生的影响，给予谨慎建议。 如对马凡氏综合征患者，如果没有妊娠愿望，建议主动脉根部瘤当升主动脉直径<50 mm时，可以随访暂不手术，但对于准备妊娠的患者，则建议最大升主动脉直径≥45 mm时考虑孕前手术；而对于已经妊娠的马凡氏综合征患者，当升主动脉直径达到40 mm的时候，即应缩短检查间隔，警惕主动脉夹层的发生，当升主动脉直径达到50 mm的时候，主动脉夹层的风险极高，需要根据不同的孕周选择手术时机及终止妊娠时机，手术适应证及时机的选择与非孕妇女有所差异，且临床指南并没有更多详细建议，当面临这类复杂且需要做出选择的情况时，就需多学科专家的深入交流和讨论制定个体化治疗策略，并详细告知患者，使之了解风险和获益，才能做出最终的决定。 二、国内外妊娠合并心脏病的多学科管理
1、国内外妊娠合并心脏病的多学科管理现状 针对妊娠合并心脏病这样一个典型的涉及多学科专业的复杂临床问题，国际国内指南均强调了多学科合作的重要性，中国的专家共识指出心脏病高危患者应接受多学科诊治和监测；《2018 ESC妊娠期心血管疾病管理指南》在2011年《妊娠期心血管疾病的管理指南》的基础上，更强调了妊娠风险评估、多学科治疗的重要性，并单列章节详细论述了“妊娠-心脏团队（pregnancy heart team）”的概念，建议有中危或高危妊娠风险的女性（改良WHO风险分级为Ⅱ~Ⅲ级、Ⅲ级、Ⅳ级）应在具有经验丰富的多学科管理团队的诊治中心行孕前咨询、孕期和分娩期管理。 该团队的最低要求是拥有具备妊娠合并心脏病高危妊娠管理经验的心脏病专家、产科医生和麻醉医生；此外，根据具体情况，团队还应包括遗传学医生、心胸外科医生、儿科心脏病医生、胎儿医学专科医生，新生儿科、血液科、专科护士，肺部疾病专家和其他可能需要的人员，该团队同时负责其他医院患者的会诊工作。 一个良好的多学科高危孕产妇管理团队需要全部成员拥有过硬的专业技能和责任心的同时，还要有强烈的团队合作意识和及时有效的交流。但是，关于如何协调各专业人员的力量，各专业医生针对患者在考虑本专业疾病的同时，应考虑伴发疾病或合并症对孕产妇的多重影响，选择最佳监测和治疗方案；在各种复杂的妊娠合并心脏病的种类中，如何根据疾病的特点和所涉及的学科制定科学高效的管理流程也是必须根据各机构的具体情况来制定和实施的。 纽约医学院报道的1例妊娠合并感染性心内膜炎患者的多学科诊疗包括心脏科、产科、感染科、心胸外科的密切合作决策，共同制定避免胎儿受到影响的抗生素使用方案、共同决定分娩的时机和方式，并由产科及心胸外科医生同台实施了剖宫产术和左房室瓣置换术，产后24 d母儿出院。宾夕法尼亚大学佩雷尔曼医学院报道1例妊娠合并A型主动脉夹层孕妇抢救案例，其多学科团队包括心胸外科、麻醉科、产科、新生儿科及护理专业人员，并共同决策及实施剖宫产及心胸外科手术。 2、中心多学科管理模式与成效 多学科团队合作是指针对特定疾病，依托多学科团队，制定规范化、个体化、连续性的综合治疗方案。多学科团队合作的核心理念是以患者为中心，这也是国际顶尖综合医院和专科医院的共识。 多学科团队合作仍需要考虑贯穿纵横两方面的问题，同时需要切实有效的管理流程。结合目前现状，有很多合并严重心脏病尤其偏远落后地区的孕产妇有经济和就诊的双重困难，所以从源头的管理最为有效，而作为具有心内外科及妇产科综合实力的区域或国家级抢救中心，对严重心脏病妊娠患者能提供迅速就诊和多学科合作会诊的条件非常重要。 在现行大部分医院为公立医院的就诊体制下，患者需要挂号就诊，对妊娠合并心脏病这类典型的需要多学科会诊的患者，可能需要辗转多个科室，易延误诊断和治疗时机，从医院层面制定流程，能够让严重的妊娠合并心脏病患者一旦就诊，即形成主责科室和主诊组医生全面负责，进入多学科团队合作的管理模式，避免盲目就诊及科室间责任不明和互相依赖推诿，这些多学科管理的模式在本中心近十余年的工作实践中逐渐成熟，在很大程度上提高了妊娠合并严重心脏病患者的救治成功率。 笔者所在中心2007—2012年孕产妇病死率为98.5/10万，8例死亡患者经市级孕产妇死亡评审均评定为不可避免死亡（妊娠合并艾森曼格综合征5例、妊娠合并瓣膜病1例、妊娠合并人工机械瓣卡瓣1例和妊娠合并急性A3C型主动脉夹层1例），病死率低于国内外研究报道的妊娠合并心脏病孕产妇死亡数据。 本中心关于严重妊娠合并心脏病的诊治和收治管理流程强调了主诊医生责任和对危重患者的及时收入院救治，强调了由主责科室负责的方便快捷的多学科会诊和管理模式（见图1）。而且，整个机构经过多年的临床经验积累，使得参与妊娠合并心脏病诊治和管理的医生及医院的管理层均能够从纵横两个方面保证诊疗质量。 图 1 严重妊娠合并心脏病的诊治和收治管理流程 三、小 结 妊娠合并心脏病虽然发病率不高，却是造成孕产妇死亡的重要原因。由于其病因复杂，对孕产妇的风险也有很大差异，各级医生提高对此类疾患的识别诊断和预警转诊，按照目前应用较广泛的国内外专家指南及共识进行风险评估和分层管理，将有利于此类患者的妊娠结局。 对于评估属于较高风险级别患者，应在具有相应综合救治能力的医疗机构进行监测和分娩，高危产科、心内外科、麻醉、重症、儿科、护理、遗传等学科的贯穿纵横两方面的深入、高效的合作和多学科管理流程的建立实施，是严重心脏病孕产妇救治成功的关键。 |
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