一、诊断（一）疾病诊断 1.中医诊断标准 参照《实用中医内科学》（王永炎、严世芸主编，上海科学技术出版社 2009年出版）。 （1）发病特点： ①具有感受外邪与内伤积损的病因。有外感温热疫邪或涉水淋雨，居处湿地或接触、误食毒物；有饮食不洁或房劳、产后体虚或情志失调；有禀赋不足，家族遗传或劳役太过或跌仆损伤。 ②多以上肢或下肢，双侧或单侧出现筋脉弛缓，痿软无力甚至瘫痪日久，肌肉萎缩为主症，也可出现面瘫或眼肌麻痹等。 ③男女老幼均可罹患。 （2）临床表现 肢体痿弱无力，甚则不能持物或行走。肌肉萎缩，肢体瘦削，有时伴见肌肉瞤动、肢体麻木、痒痛等。可出现面瘫或眼肌麻痹等。
2.西医诊断标准 参照中华医学会神经病学分会2010年发布的《中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南》。 （1）症状进展超过8周，慢性进展或缓解复发； （2）临床表现为不同程度的肢体无力，多数呈对称性，少数为非对称性(如MADSAM)，近端和远端均可累及，四肢腱反射减低或消失，伴有深、浅感觉异常； （3）脑脊液蛋白-细胞分离； （4）电生理检查提示周围神经传导速度减慢、传导阻滞或异常波形离散； （5）除外其他原因引起的周围神经病； （6）糖皮质激素治疗有效。
（二）证候诊断 参照《中医脑病学》（王永炎、张伯礼主编，人民卫生出版社2007年出版）。 （1）脾胃亏虚证：四肢麻木无力，甚则肌肉萎缩。手足欠温，神倦倦怠，食少便溏，面色少华。舌淡，苔白，脉细弱无力。 （2）肝肾亏损证：肢端麻木，甚则感觉消失，肢体痿软无力或拘急疼痛，肌肉萎缩，伴有腰膝酸软，头晕耳鸣，盗汗遗精。舌质淡红少苔，脉沉细或细数。 （3）气虚血瘀证：四肢痿软无力，麻木、疼痛，肌肤甲错，时有拘挛疼痛感。舌质紫暗或有瘀斑瘀点，苔薄白，脉细涩或沉涩。
二、治疗方法（一）辨证论治 （1）脾胃亏虚证 治法：补脾益气、健运升清 推荐方药：补中益气汤加减。药物组成：黄芪、人参、白术、陈皮、升麻、柴胡、当归、炙甘草等。或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。若阳虚肢寒，加桂枝、细辛、干姜、豆蔻仁；若肌肉萎缩，加阿胶；若乏力纳呆，加神曲、鸡内金、砂仁。 注意：该方是推荐方药，因无具体剂量，如有相关病情，切勿盲从，请在医师指导下服用。
（2）肝肾亏损证 治法：补益肝肾、滋阴清热 推荐方药：虎潜丸加减。药物组成：熟地黄、龟甲、知母、黄柏、狗骨、白芍、怀牛膝、当归、锁阳、陈皮、干姜等。或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。若肾精亏虚，肢体痿废无力，痉挛拘急，行走不稳，用地黄饮子加减；若二便失禁，加桑螵蛸、金樱子、覆盆子、益智仁；若面色无华，心悸怔仲，加黄芪、当归、党参；若指端挛急作痛，加全蝎、蜈蚣、地龙、地鳖虫。 注意：该方是推荐方药，因无具体剂量，如有相关病情，切勿盲从，请在医师指导下服用。
（3）气虚血瘀证 治法：益气化瘀、活血通路 ①推荐方药：补阳还五汤加减。药物组成：黄芪、赤芍、当归、桃仁、地龙、川芎、狗脊、红花、生甘草等。或具有同类功效的中成药（包括中药注射剂）。若手足无力、肿胀汗出，加茯苓、桂枝；身痛甚者加秦艽、羌活、制乳香、制没药、香附、五灵脂、地龙；若手足麻木明显，上方去白芍加赤芍、穿山甲、三七粉、木瓜；若血虚血瘀甚者加丹参、制何首乌；若肌肤甲错，形体消瘦，手足痿弱，用大黄蛰虫丸。 ②中药泡洗：若肢体顽麻痹痛拘急，用草乌、川乌、伸筋草、川芎、桃仁、红花、延胡索，煎汤外洗浸泡。 注意：该方是推荐方药，因无具体剂量，如有相关病情，切勿盲从，请在医师指导下服用。
（二）其他中医特色疗法 以下中医医疗技术适用于所有证型。 （1）针刺疗法：主穴：上肢肩髃、曲池、合谷、阳溪。下肢髀关、梁丘、足三里、解溪。配穴随证加减，或补或泻，随证治之。每次留针20～30min，每日1次 。 （2）灸法治疗：主穴：上肢肩髃、曲池、合谷、阳溪；下肢髀关、梁丘、足三里、解溪，配穴随证加减。以艾条或艾柱施灸，每次留20～30min，每日1次 。 （3）推拿疗法：上肢：拿肩井筋，揉捏臂臑、手三里、合谷部肌筋，点肩髃、曲池等穴，搓揉臂肌来回数遍。下肢：拿阴廉、承山、昆仑筋，揉捏伏兔、承扶、殷门部肌筋，点腰阳关、环跳、足三里、委中、犊鼻、解溪、内庭等穴，搓揉股肌来回数遍。 （4）康复疗法：病情稳定后，早期进行正规的神经功能康复锻炼，以预防废用性肌萎缩和关节挛缩。
（三）西药治疗 参考中华医学会2010年发布的《中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南》首选糖皮质激素治疗，包括大剂量甲基泼尼松冲击、静脉注射地塞米松或口服醋酸泼尼松片等；免疫球蛋白静脉滴注；血浆置换；其他免疫抑制剂；神经营养和对症治疗等。
（四）护理调摄要点 1.饮食调理：饮食宜富有营养而易于消化；宜少食多餐，忌过食辛辣、肥甘厚腻食品。戒烟酒，限制茶、咖啡等。 2.情志调理:重视情志护理，避免情志刺激；了解患者心理状况, 加强心理疏导, 安慰鼓励患者, 加强疾病常识宣教，使患者正确认识疾病，学会心理的自我调节，避免焦虑、紧张、抑郁、恐惧等不良情绪，保持心情舒畅，积极配合治疗。
三、疗效评价（一）评价标准 1.显效：四肢肌力改善２级以上，感觉障碍基本消失，神经传导速度改善20%以上； 2.好转：四肢肌力改善1-２级，感觉障碍改善，神经传导速度改善10%以上； 3.无效：四肢肌力和感觉障碍没有改善，甚至加重，神经传导速度没有改善。
（二）评价方法 1.运动功能：采用Hughes方法评定运动功能，0级：正常；1级：症状与体征均较轻；2级：不需要帮助可步行5米以上；3级：需要帮助可步行5米以上；4级：卧床不能步行：5级：需要呼吸机辅助呼吸；6级：死亡。 2.日常生活能力：采用Barthel指数记分，独立100分，轻度依赖75~95分，重度依赖50~70分，重度依赖25~45分，完全依赖0~20分。
参考文献： [1]王永炎,严世芸.实用中医内科学[M].上海：上海科学技术出版社,2009:604-611. [2]中华医学会神经病学分会神经肌肉病学组，中华医学会神经病学分会肌电图及临床神经电生理学组，中华医学会神经病学分会神经免疫学组.中国慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病诊疗指南[J].中华神经科杂志,2010,43(8):586-588. [3]韦艳丽,周哲屹,刘国成,等.中医综合治疗慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病18例[J].河北医不全，重新核实,2014,36(4)537-539. [4]夏德雨.中西医结合治疗慢性炎性脱髓鞘多发性神经病的临床疗效观察[J].海南医学院学报,2013,19(8)：1142-1145. [5]周瑾,孙玉华,韩毅,等.泼尼松联合桂龙通络胶囊治疗慢性炎性脱髓鞘性多发神经病的临床疗效[J].疑难病杂志,2017年,16(2)：130-133. 注： 牵头分会：中华中医药学会脑病分会 牵头人：张允岭（中国中医科学院西苑医院） 主要完成人： 张允岭（中国中医科学院西苑医院） 金香兰（北京中医药大学东方医院） 陈宝鑫（北京中医药大学东方医院）
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编辑：竹叶 审核：虫哥
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