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1.什么是DDH “DDH”是发育性髋关节发育异常的简称，英文全称“Developmental dysplaisa of the hips”，它是儿童常见的骨与关节系统出生缺陷之一，也是最常见的小儿髋关节疾患，指因某种因素导致患儿出生时或在以后的生长发育过程中出现股骨头与髋臼位置的异常（股骨头完全或部分脱出于髋臼之外）或髋臼形态的异常（髋臼发育不良）。它包括髋臼畸形、股骨近端畸形或两者均有畸形，分为三种类型：⑴完全脱位，即股骨头全部位于髋臼之外；⑵半脱位，即股骨头部分位于髋臼之外，头臼之间仍有接触；⑶髋臼发育不良，即髋臼陡而直，髋臼对股骨头的覆盖不良，但股骨头仍位于髋臼内（图1）。 图1. DDH的X线片表现（黄线为髋臼轮廓，黑色圈内为股骨头）。 曾经很多年这一疾患被称为先天性髋脱位（Congenital dislocation of the hips，CDH），认为其主要是先天性出生缺陷，在出生前股骨头就有脱位存在。后来，专家们注意到某些患儿在出生时髋关节并没有脱位，是稳定的或轻度不稳定的髋关节，但在生后由于一些原因逐渐发展为脱位或半脱位的髋关节，或者尽管未发生股骨头位置异常，但髋臼发育不良持续不改善。因此，DDH更全面的涵盖了婴幼儿髋关节结构异常的病理形式，同时强调其是一种动态发育性疾患，会随着生长发育而发生改变，或逐渐好转或或进一步加重，需要我们持续观察至骨发育成熟（男孩一般15岁，女孩一般14岁）。 2.为什么会发生DDH 目前DDH确切的病因尚未完全明了，其发生率大概在1~3‰，可能与种族、地理环境、生活习惯、性别、关节松弛、胎儿在子宫内的位置及基因突变等因素有关。如果把髋关节发育比喻成一颗种子在土壤里生长，那DDH的病因其实归根结底不是“种子”的问题，就是“土壤”的问题。 “种子”问题即内源性因素，即髋关节（髋臼和股骨头）本身的发育存在问题，原发性髋臼或股骨头结构异常，这种情况干预早期可以好转，但内源性问题未能解决，髋关节异常容易再出现。目前中国、日本等地区对高发人群进行基因检测，发现了一些易感基因，但不同种群存在明显的差异性，其明确的基因定位仍不明确。女胎在胎内对母体松弛素（多肽类激素）敏感，容易导致髋关节韧带松弛（图2），这是一种作用在髋关节外的内源性因素。 图2.超过3个以上的关节松驰为多关节韧带松驰 “土壤”问题即外源性因素，即髋关节发育所处的环境（体位、压力）出现问题，导致髋臼或股骨头偏离正常发育，一旦恢复正常环境，能够很快恢复正常发育。“土壤”问题主要的原因包括头胎（子宫、产道相对紧）、臀位、羊水少、出生后不良抱姿或襁褓（并腿、拉伸），其中臀位和不正确襁褓是最显著的两个引起DDH的危险因素（图3 ）。完全臀位时DDH发生率高达20%，主要是由于髋关节屈曲、膝关节伸直时股二头肌向后牵拉股骨头，容易导致股骨头与髋臼的位置改变，以及不正常的应力对髋臼及股骨头发育产生影响。出生后襁褓能够有利于患儿入睡，可能更利于神经系统发育，但是不当的襁褓会影响髋关节发育。襁褓法干预也是我们唯一可以针对的致病因素，是实现DDH早期预防的关键。 图3.胎儿的宫内体位与股二头肌的牵拉 在中东、美国印第安纳州以及中国北方，双下肢伸直位“蜡烛包”样捆绑是常见的方法，和DDH高发病率有关（图4）。印第安地区DDH发生率高达21%，与当地下肢伸直、内收位襁褓法明显相关。国内DDH发病率北方也显著高于南方。而相关动物实验也证实双下肢伸直、内收位捆绑导致髋关节发育不良、不稳定甚至完全脱位。已有学者通过推广一种以厚纸尿裤为原型的婴儿包，使DDH发病率下降65%。另外有学者通过超声观察发现，限制下肢活动的襁褓法可能导致髋关节不稳定，建议采用允许髋关节自由活动的包裹。奥地利近年来DDH晚期诊断率（＞12周发现）逐年升高，认为和不当襁褓法有关，而改进襁褓法能够作为降低晚期诊断率的有效措施。
图4. 印第安人及中国北方的蜡烛包。 国际髋关节发育不良协会（International Hip Dysplasia Institute）推荐采用健康的有利于髋关节发育的襁褓方法，不同于传统的伸髋伸膝、紧缩捆绑，新的方法更加宽松，提供了髋关节屈曲及外展的空间(图5)。 图5. 正确的襁褓方法 3.DDH患儿都有什么表现 经常有细心的家长来到门诊告诉我们“孩子双腿不一样长”、“腿上的纹路不对称”、“有一条腿不怎么爱踢蹬”（图6）。DDH患儿可以有这些表现，但是需要明确的是有些表现也一样出现在正常的或者非DDH患儿身上。尤其是双腿纹不对称就出现于1/3正常婴儿。那么DDH患儿到底会有什么样的表现？ 图.6 腿上的纹路不对称，双腿不等长 上述提到，DDH包含了三种基本的病理改变。单纯髋臼发育不良或半脱位可能没有任何表现，有时候可能仅表现为双腿外展受限（图7 ）。只有完全脱位的患儿会有明确的表现，尤其是单侧脱位是由于一侧股骨头脱出于髋臼外可以发现明显的双下肢不等长（图8 ）。专业的医生查体有时候能够查出股骨头重新复位于髋臼内时的弹响，即Ortolani试验（图9），这是可复位的脱位髋关节，而不可复位的脱位髋关节此检查是阴性的。反之也有部分患儿在检查中发现本来复位的股骨头能够在轻柔外力下脱出，即Barlow试验（图10），这部分就是我们称之的不稳定或可脱位的髋关节。需要注意，Ortolani或Barlow试验适用于4个月以内的婴儿，由于肌肉软组织张力升高，在4个月以上婴儿很难检出。 因此，DDH早期诊断单纯依靠临床表现或临床检查是不能准确诊断的，必须依靠相应的影像手段，比如X线、B超。 图7.双侧髋关节外展不对称
图8.患儿仰卧双足平齐见双膝明显不同水平，提示双下肢不等长
图10. 可脱位的髋脱位检查：患儿位于安静环境下，双手握持膝关节，髋关节屈曲90°，轻柔向后方用力，可感觉股骨头向外后方脱出髋臼的“滑动感”，即为Barlow试验阳性。 天津医院小儿骨科（TJPO）创建于1954年，是我国第一个专门诊治儿童骨与关节疾病的临床科室。五十余年的励精图治、几代人的继承创新，使小儿骨科积累了深厚的底蕴，形成了规范、系统的儿童骨与关节疾患诊断、治疗、康复体系，拥有一支具有丰富临床经验的专业团队。诊治患儿的数量、病种及疗效均居国内领先地位，是当今国际小儿骨科一流水平的代表之一。 学科特色：发育性髋脱位、儿童股骨头坏死、马蹄内翻足、微创治疗儿童骨折、儿童脊柱侧弯、肢体不等长与下肢成角畸形、成骨不全（脆骨病）、儿童良恶性肿瘤、脑瘫等。 “如果患儿是我的孩子……”是我们全体医护人员的服务理念。以精湛的诊疗技术、细致入微的身心关爱为每一个孩子的健康成长竭尽全力是我们追求的目标。 |
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图9. 可复位的髋脱位检查：患儿位于安静环境下，双手握持膝关节，拇指位于内侧，其余四指位于大腿外侧，轻柔向用力抬起大转子并同时外展髋关节，可感觉股骨头进入髋臼的“弹响感”，即为Ortolani征阳性。
