近日寒潮来袭、气温骤降,天冷路滑,都在说是骨科医生繁忙的时间。其实,内分泌科不少疾病会由寒冷诱发。 来一起看一则病例,天寒地冻里来就诊的患者中,别忘了还有这样的情况。 张大娘对天气忽然变冷很不适应,虽然穿的不少,可还是感觉浑身寒冷、四肢无力、恶心、没有食欲,期间还曾多次发作心慌、出汗,吃点东西后症状可缓解。一天早晨,家人发现老太太躺在床上神志不清,随即送往医院。 查体:T 36.5℃,BP 100/55 mmHg,患者神志不清,面色苍白、眉毛稀疏,全身皮肤干燥,心肺及腹部检查无异常,双下肢无浮肿,腋毛及阴毛脱落。询问病人家属得知:病人 30 多年前有过「产后大出血」,产后无乳并绝经,曾在外院诊断为「席汉氏综合征」,长期口服强的松(5 mg/天)和优甲乐(50 μg/天)治疗。 初步诊断:席汉氏综合征并垂体危象。急查血糖 1.2 mmol/L,立即静脉推注 50% 葡萄糖 40 mL,同时静滴氢化可的松及葡萄糖盐水,1 小时后,患者逐渐恢复意识。随后的脑垂体及靶腺(甲状腺、肾上腺及性腺)激素测定及生化电解质(钾、钠、氯等)检查结果显示:患者 ACTH、24 小时尿游离皮质醇、FT3、FT4 以及血钠、血氯均低于正常,支持入院诊断。 垂体前叶(即「腺垂体」)机能减退危象,简称「垂体危象」(Hypopituitarism Crisis,HC),是指垂体前叶机能减退的患者,由于激素替代治疗不当,致使机体对外界的适应能力下降,在遭遇某些应激情况时,由于肾上腺皮质激素及甲状腺激素绝对或相对缺乏,导致病情急剧加重而出现休克、昏迷乃至死亡。
我们知道,垂体是承上启下的内分泌枢纽,可以分泌多种激素,对肾上腺轴、甲状腺轴、性腺轴发挥调节作用。垂体-性腺轴受累可以导致产后无乳、闭经、性欲减退等;垂体-肾上腺轴受累可以导致虚弱、乏力、食欲减退、恶心、呕吐等;垂体-甲状腺轴受累可以导致畏寒、嗜睡、皮肤干燥、浮肿等等。 当发生垂体危象时,根据垂体受累的范围及程度,可以有多种临床表现类型:
凡具有腺垂体功能减退症病史(如女性产后大出血史,产后闭经、无乳)者,当出现表情淡漠、嗜睡、定向力障碍、昏迷、高体温、低体温、低血压、低血糖或低血钠等症状或体征时,应高度警惕席汉氏综合征致垂体危象,结合患者垂体前叶及相应靶腺(甲状腺、肾上腺及性腺)激素缺乏即可明确诊断。 若因条件所限不能做激素检测,也可采用试验性激素替代治疗,如果治疗效果明显,同样支持本病的诊断。 过去已明确诊断为垂体前叶功能减退的患者出现危象症状,应立即开始治疗;过去未明确诊断的患者,治疗和诊断检查应同时进行,以争取时间。 糖皮质激素(注:临床常用的是「氢化可的松」)是治疗垂体危象的基本药物。在实施具体抢救时,要针对不同患者的突出问题紧急处理:
文中的这位患者在天气转冷时出现乏力、食欲减退,恶心、呕吐及畏寒,化验检查显示血钠、血氯、24 小时尿游离皮质醇以及甲状腺激素水平均低于正常,提示寒冷等应激因素使患者垂体前叶及靶腺(肾上腺、甲状腺等)功能减退进一步加重,原先的糖皮质激素及甲状腺激素的替代剂量已不能满足应激的需要,因而需要适当增加激素的替代剂量。
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