第三脑室脊索样胶质瘤

中枢神经系统——第三脑室脊索样胶质瘤

来源：影像园  作者：病理学知识

【定义】 一种罕见、生长较慢德胶质瘤。肿瘤发生于成人，位于第三脑室，在不同黏液性基质中可见簇状和条索状上皮样GFAP 阳性的肿瘤细胞伴淋巴浆细胞浸润。 【分级】 基于有限的临床病理数据，肿瘤暂定为WHOⅡ级。 【同义词和历史注释】 1987 年wanschitz 等描述了一种发生于24 岁女性的孤立性第三脑室肿瘤，为具有组织学和免疫组化特点的脊索样胶质瘤。作者认为是表达GFAP 的脑膜前体细胞的脑膜瘤。同样病例的免疫组化和超微结构研究不支持脑膜上皮细胞起源，并提供了其是起源胶质细胞的证据。基于8 例第三脑室包块明确的组织特征，1998年命名为脊索样胶质瘤。 【发病率】 脊索样胶质瘤罕见，但必须与其他发生在第三脑室孤立的反差增强的肿瘤相鉴别。 【年龄与性别】 脊索样胶质瘤好发于30～70 岁(平均年龄46 岁)的成人。男女之比为1：3，女性多发。 【部位】 脊索样胶质瘤位于第三脑室前部，使周围结构移位。其原始起源部位尚未完全确定。至少某些病例，放射影像分析前第三脑室结构显示下丘脑成分。 【临床特点】 见于成人，发生于第三脑室，多数引起梗阻性脑积水，出现头痛、恶心和运动失调，也可使下丘脑和视交叉向下移位，引起甲状腺功能低下和/或视力障碍，还可压迫内侧颞叶引起心理和记忆异常。 神经影像学 MRI 表现为第三脑室内球状、边界清楚的包块影，一般直径2～4cm，囊性变少见。除囊性部分，肿瘤增强后均匀强化，并与下丘脑和鞍上结构相邻。 【组织病理学】 脊索样胶质瘤的特征为簇状，条索状排列的上皮样细胞埋在黏液样基质中，并特征性含有淋巴浆细胞浸润。免疫组化染色和超微结构提示胶质细胞起源。 卯圆到多形性富有红染胞质的上皮样细胞，簇状，条索状排列，埋在黏液(常为空泡状)基质中。 在许多病例，瘤细胞常可显示明显的胶质细胞分化，出现粗糙的纤维状突起。瘤细胞核中等大，大小相对一致。大部分肿瘤无核分裂象，少数肿瘤核分裂罕见(1 个＜/10HPF)。间质中可见淋巴浆细胞浸润并可见大量的Russell 小体。肿瘤实性，有向周围脑组织微浸润倾向。反应性星形细胞、Rosenthal纤维和慢性炎细胞浸润可见于周围非肿瘤组织。 【免疫组化】 脊索样胶质瘤GFAP 弥漫强阳性，波形蛋白也强阳性。但S—100 蛋白结果不定。上皮细胞膜抗原灶性阳性，但间质内的浆细胞阳性更显著。瘤细胞表皮生长因子受体和schwannomin/mer1in 也阳性，细胞核TP53、p21(Waf一1)或MDM2 蛋白为阴性。

增生 脊索样胶质瘤增生潜能同低级别胶质瘤。分裂象无或者非常少。Ki一67/MIB 一1 平均标记指数非常低，一项研究显示为0～1．5％，另一项＜5％。2．8．3 鉴别诊断 肿瘤呈明显的"脊索样"表现，簇状嗜伊红肿瘤细胞在蓝色黏液基质中分布的组织学特点明显不同于该部位的其他病变，包括垂体腺瘤、颅咽管瘤、毛细胞型星形细胞瘤和脑膜瘤。GFAP 阳性、突触素阴性染色可与垂体腺瘤相鉴别。脊索样胶质瘤形态上与毛细胞型星形细胞瘤和颅咽管瘤不相似，但很像"脊索样"脑膜瘤，后者GFAP 阴性。相似形态包括簇状上皮样细胞和存在淋巴浆细胞浸润，但与脊索样胶质瘤不同，这些脑膜瘤与硬膜关系密切，明显淋巴浆细胞浸润并形成生发中心。
【遗传学】
例脊索样胶质瘤的基因组杂交分析显示没有染色体异常，没有肿瘤抑制基因TP53 和CDKN2A 的异常，也没有发现EGFR、CDK4和MDM2 等原癌基因的扩增。
【组织起源】
尽管超微结构显示脊索样胶质瘤起源于胶质细胞，但究竟是起源于星形细胞还是室管膜细胞还不清楚。局部基板形成和大部分病例存在微绒毛提示室管膜起源的可能性大，但没有发现更确定的室管膜瘤超微结构特点，如纤毛和桥粒连接。
【预后】
脊索样胶质瘤位于第三脑室与下丘脑和鞍上结构相连，使肿瘤全切困难。手术后半数患者在肿瘤次全切除后可继续增大。有些患者可因肿瘤复发而死亡。肿瘤全切后加辅助治疗的作用还不清楚，经过放射性治疗,有些残余肿瘤仍可复发。