自身免疫性胰腺炎的超声表现

自身免疫性胰腺炎是慢性胰腺炎的特殊类型，首先于1995年由Yoshida等提出。分为两型，Ⅰ型为IgG4相关性胰腺炎，Ⅱ型为非IgG4相关性胰腺炎，以一型相对多见，尤其近年来有发病率增高趋势。该病男女均可发病但男性居多且好发于50岁以上。临床症状多种多样，文献报道黄疸约占63%，腹痛约35%，其它如乏力，呕吐，体重减轻，糖尿病等，严重的腹痛和急性胰腺炎表现罕见。因临床表现不典型，易于误诊为胰腺癌。

病理特征

胰腺局限性或弥漫性肿大，淋巴细胞浸润和纤维化，大体标本质硬，镜下可见胰腺腺泡破坏，胰腺实质纤维化和静脉炎，小叶间隔增厚，导管周围间隙见高密度的浆细胞和淋巴细胞浸润。

国际诊断标准

国际上这一疾病的诊断标准尚未统一，最近的同时也是国内通常采用的标准是“2008年自身免疫性胰腺炎亚洲诊断标准”：

• Ⅰ影像学1胰腺局限性或弥漫性肿大，伴有肿块和或低密度边缘，2胰胆管影像，弥漫性或局限性胰管狭窄，可伴胆管狭窄。

• Ⅱ血清学，1.IgG或IgG4水平高2.其它自身抗体阳性。

• Ⅲ组织学，活检淋巴浆细胞浸润伴纤维化，大量IgG4阳性细胞浸润。

• Ⅳ可选择的标准激素治疗反应。

其中Ⅰ影像学为必备条件，血清学和组织学可仅具其一。或者手术切除标本组织学表现为淋巴浆细胞硬化性胰腺炎时，诊断也成立。如果只有Ⅰ影像学，且胰胆肿瘤指标均为阴性时，可在胰腺专家的密切监督下作激素实验性治疗。

细针穿刺敏感性和特异性不高，可能是因为内部病变的不均一性，取材可能取不到。

超声表现

自身免疫性胰腺炎常规超声表现分为：

1.肿块性：胰腺局限性增大，回声减低，边界欠清，呈类肿瘤样肿块；

2.弥漫型：胰腺实质回声弥漫减低。

主胰管轻度扩张或不扩张，可伴胆总管扩张和胆总管下段管壁增厚。

常规超声较难与胰腺癌相鉴别，超声造影具有一定特征性。

自身免疫性胰腺炎超声造影表现：病变区动脉期及实质期呈等增强，且增强较为均匀，部分病例动脉期可呈稍高或稍低增强。区别于胰腺癌的显著性低增强及不均匀性增强。 

病例一：男性 61岁 

图1 BUS：胰尾部弱回声团块，大小约3.2x2.5cm，边界欠清；主胰管轻度扩张，管径约0.3cm。

图2 超声造影：上述弱回声团动脉期呈等增强，增强均匀；

图3 超声造影实质期呈等增强，增强均匀。

病理结果：自身免疫性胰腺炎(Ⅰ型)。

病例二：女性 41岁 

BUS表现：胰头3.3x2.8cm弱回声团块，边界较清楚，形态欠规则。

病理结果：自身免疫性胰腺炎（Ⅱ型）。

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