肥厚型心肌病的心电图有哪些特征？

肥厚型心肌病（HCM）是一种以心肌进行性肥厚、心室腔进行性缩小为特征的心肌病，以左心室血液充盈受阻、舒张期顺应性下降为基本病理特点，是青年人猝死的最常见原因。根据左室流出道有无梗阻，可将其分为梗阻性和非梗阻性两类。 

HCM患者的心电图表现差异很大，既可以表现为正常心电图，也可以表现为异常心电图，包括左室肥厚表现、除极异常（病理性Q波、碎裂QRS波）、复极异常（ST段压低、T波异常）、心律失常（房性心律失常、室性心律失常、传导阻滞）等。2014年ESC HCM指南建议，对于怀疑HCM患者应行12导联心电图，以帮助寻找潜在病因（I，B）。在第二十九届长城国际心脏病学会议（GW-ICC）上，北京清华长庚医院何榕教授就“HCM心电图的特征与分析”进行了精彩报告。

左室肥厚

早在1989年，Dollar和Roberts就证实了12导联QRS波振幅＞175 mm是HCM诊断的敏感指标。

目前，临床常用的左室肥厚心电图诊断标准有Sokolow-lyon标准和Cornell标准。

2017年，Peguero等人对94例高血压患者进行了分析，创建了一种新的左室肥厚心电图诊断标准。女性及男性若SD+SV4（任一导联最深S波振幅+V4导联S波振幅）分别≥2.3 mV及2.8 mV则可诊断左室肥厚，其对左室肥厚的诊断价值不劣于既往其他标准。

图1  SD+SV4标准

左室低电压

Tetsuo Konno等研究表明，HCM患者左室低电压与心肌纤维化程度相关。Karine Guerrier等人也报道了左室低电压与心肌纤维化之间的关系，但是关于左室低电压在HCM中的重要性仍不清楚。

图2  Sokolow-lyon指数与左室LGE的关系。A. LGW范围大时Sokolow-lyon指数1.5 mV；B. LGE范围小时Sokolow-lyon指数7.7 mV

病理性Q波

在HCM患者中，约20%~50%的患者会出现病理性Q波。

假性梗死图形是HCM的重要表现之一，其特点为：下壁、侧壁导联（II、III、aVF、V4~V6）病理性Q波，右胸导联高大R波。

HCM出现病理性Q波的机制为：室间隔增厚，导致左向右的心室初始除极向量增大。

图3  病理性Q波机制

图4  病理性Q波

T波极性有助于鉴别HCM和心肌梗死的病理性Q波：①HCM导致的显著Q波（r波很小或没有），相应导联T波应该直立。HCM病理性Q波不是心肌坏死所致，因为不影响复极，不伴ST-T改变，故产生Q波与T波分离现象。②心肌梗死导致的显著Q波，相应导联T波直立或倒置。

因此，显著Q波（QS型或Qr型）伴T波倒置时，不支持HCM；T波直立时，无诊断价值。

图5  HCM患者和心肌梗死患者的病理性Q波

碎裂QRS波

T. Konno等研究表明，碎裂QRS波也是HCM患者心肌纤维化的重要标志。

图6  43岁女性HCM患者前壁导联（V3~V5）、侧壁导联（aVL）表现为碎裂QRS波，CMR展示了左心室前壁、侧壁LGE图形

复极异常

HCM早期仅有心肌代谢异常，如糖耐量异常或乳酸代谢异常等，心电图基本正常或仅有T波改变，不易引起重视。

ST段和T波改变的机制包括：①原发性：左室肥大导致心肌缺血；②继发性：左室进行性肥大，除极时间延长，当激动尚未到达心外膜时，心内膜已经开始复极，而从产生因复极程序改变所继发的ST-T改变。

胸前导联，尤其是V4、V5导联深大T波是心尖HCM的典型表现。

图7  17岁HCM患者，II、III、aVF、V1~V6导联T波倒置，V4导联ST段压低

图8  45岁心尖HCM患者，窦性心律，QRS电轴+36°，缺乏室间隔Q波，V3~V6导联QRS波群高电压，V3~V6导联深大T波（6 mm）

（1）基底部心肌肥厚

Xiuyu Chen等报道T波倒置与基底部心肌肥厚密切相关。

（2）心尖部心肌肥厚

胸前导联T波倒置或肢体导联T波倒置的几率明显高于室间隔HCM。

（3）游离壁和全心性HCM

T波倒置发生率也较高。游离壁HCM T波倒置多见于肢体导联；全心性HCM T波倒置导联广泛。

（4）心尖部室壁瘤

HCM患者左室心尖部室壁瘤发生率约为2%，患者临床结局不佳（猝死、卒中、心衰），心脏超声在发现心尖部室壁瘤方面有局限。

Ermelinda Pennacchini等人研究了心电图在评估左室室壁瘤中的价值，结果发现，发生心尖部室壁瘤的HCM患者在心尖重构过程中伴随着独特的心电图改变。

Ozcan Ozeke指出，除了T波倒置，侧壁导联ST段抬高对发现HCM患者心尖部室壁瘤也有一定价值。

图9  A. 2003年心尖HCM：短PR、长QT、RBBB；B. 2013年心尖部室壁瘤形成：QRS波时限增加，ST段抬高，胸前导联负向T波变为正向或正负双向，碎裂QRS波

图10  A. 2000年心尖HCM；B. 2012年心尖部室壁瘤形成：QRS波振幅降低、V4~V6导联正负双向的T波变为正向，ST段上凹消失变为直立

图11  心尖HCM患者随访12年V4导联心电图变化，2011年MRI诊断为心尖部室壁瘤

心律失常

动态心电图对HCM患者心律失常的检出率与年龄相关。约25%的HCM患者行动态心电图检查，可发现非持续性室性心动过速，常无症状；约38%的HCM患者行动态心电图检查，可发现阵发性室上性心律失常。HCM患者初次临床评估时，建议行Holter，以发现存在的房性和室性心律失常。

（1）房颤

房颤是HCM最常见的心律失常，患病率和年发病率分别为22.5%和3.1%，原因在于左房压力和大小异常。

左房扩大是HCM患者房颤和卒中的预测因子，对于窦性心律伴左房直径≥45 mm者，应每6~12个月行48小时Holter。指南建议，HCM伴房颤患者应接受抗凝治疗（Ib类）。

（2）室性心律失常

室性心律失常与年龄和室壁厚度相关。持续性室速相对少见，但在发生左室心尖室壁瘤时更常见。非持续性室性心动过速和持续性室速是心源性猝死的风险预测因子。

（3）心动过缓和房室传导阻滞