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骶前病变可起源于多种组织，诊断困难；需掌握局部胚胎及解剖知识；骶前肿瘤易误诊为藏毛窦、肛瘘等多次手术；处理不当可能导致严重并发症。今天，我们一起来聊一聊关于骶前肿物诊断和治疗的话题。 （本文阅读时间：：大约15分钟） （本文观点代表作者个人，仅供参考）  蜜蜂团队012号作者 姜秀峰 副主任医师
蜜蜂团队： “蜜蜂团队”是基于微信公众平台的互联网医学信息传播团队。目前，蜜蜂团队成员已经超过40人，涉及专业有：基础外科、胃肠外科、结直肠肛门外科（肛肠外科）、消化内科、医学影像等众多科室。本团队实力雄厚，专业基础扎实，我们的团队宗旨是：做中国最好的医学信息传播团队。 正文↓↓↓： 1 解剖 骶前间隙：骶骨与直肠之间潜在的间隙，上界为腹膜返折，间隙前面是直肠固有筋膜，后面是骶前筋膜，外侧是输尿管和髂血管，前外侧为侧韧带，下方是直肠骶骨部筋膜，上方通向腹膜后间隙，下方与骨盆直肠间隙相通。 2 发病率 据Mayo clinic 的Whittaker和Pemberton 统计其临床发病率约为1/40000；国内尚无确切统计。 3 分类 Lovelady和Dockerty第一次系统性地把骶前肿瘤分为先天性病变和新生物；先天性病变：40%；新生物：60%。 一、先天性病变 先天性囊肿：粘液分泌性囊肿、表皮样囊肿、畸胎瘤、畸胎癌，肾上腺残余肿瘤，直肠重复畸形，骶前脑脊膜膨出。 二、新生物 （一）新生物—骨性（60％）：脊索瘤：起源于残留或迷走脊索组织的低度恶性肿瘤， Ewing’s肉瘤，巨细胞瘤， 骨肉瘤，骨软骨瘤， 动脉瘤性骨囊肿，软骨肉瘤等。 （二）新生物—神经源性（20％）：神经鞘瘤；神经纤维瘤；神经纤维肉瘤；室管膜瘤；神经节瘤；神经母细胞瘤；类脊索瘤；恶性神经鞘瘤； （三）新生物—其它（20％）：a、纤维、肌肉、脂肪起源:纤维瘤和纤维肉瘤,平滑肌瘤和平滑肌肉瘤，脂肪瘤和脂肪肉瘤，髓脂瘤。b、血管、淋巴起源：淋巴瘤，淋巴管瘤和淋巴管肉瘤，浆细胞瘤，血管瘤和血管肉瘤，白血病,髓外造血。c、其它起源 4 病因病理 粘液分泌性囊肿，表皮样囊肿，畸胎瘤，畸胎癌，脑脊膜膨出，脊索瘤。 一、粘液分泌性囊肿 发育期囊肿：成人多见，女性为男性15倍。 组织学表现：囊壁为柱状或立方上皮，部分有鳞状上皮和移行上皮，很少恶变。 术中表现：囊壁较薄，多腔，腔内含有粘液样物质。 二、表皮样囊肿（包括皮样囊肿） 单纯囊肿：外胚层在胚胎发育期间肛道和后肠融合时产生异位小巢而形成。 囊壁：分层，含有鳞状上皮。 腔内：可含有毛囊、汗腺或皮脂腺等皮肤附属物。 三、畸胎瘤 发生：主要在儿童，新生儿发生率约1/30000，2周岁时，恶变率将达50％，10岁以后恶变很少见，成人畸胎瘤的恶变率1-12.5％。 成因：胚胎时期部分具有全能发展潜力的组织或细胞，从整体中分离或脱落，脱落的组织混杂在个体内，发育成长可形成畸胎。可含有软骨、牙齿、头发、大脑、骨或平滑肌，偶尔可见残余肢体或未发育的躯体下部。 四、畸胎癌 常由畸胎瘤恶变而来；生长迅速，易穿破包膜侵入周围组织；可随淋巴和血行远处转移。 五、骶前脑脊膜膨出 女性多见；病因：胚胎早期孕妇或遗传致神经管后孔关闭不全，畸形膨出。 膨出部分：硬脑膜和蛛网膜；通过骶骨腹侧的缺损经一狭窄颈与硬膜囊相通。 弯刀形骶骨：特征性，因膨出脑膜影响骶尾骨发育。 六、脊索瘤 好发年龄：40-60岁。 好发部位：颅底和骶骨。 起源：残留胚胎脊索部分可向后方生长。 5 生长 生长缓慢，通常向前方生长，突入骶骨凹内，包膜可有可无。呈分叶状，小叶内有软而透明或半透明的蛋白或明胶组织。低度恶性：主要向周围浸润，经淋巴和血管侵入邻近组织，有10％远处转移。 6 临床症状 一、症状 约1/4的患者是无症状的，或者常规体检时偶然发现或出生时发现；骶尾部、会阴、下腹胀痛，肛门下坠，尿频，便血，大便困难，肛周或骶尾部皮肤自溃流脓等。 二、体格检查 首选肛门指检：67-97％可触及肿块，向骶骨加压可诱发局部疼痛。 ★特征： （一）发育期囊肿：约1/3出现肛后窦道小凹，位于直肠后正中； （二）骶前脑脊膜膨出：在病人用力或咳嗽时有冲击感，压迫肿块可导致头痛； （三）脊索瘤：与骶骨黏附的实质性肿块； （四）巨细胞瘤：血管较多，一般有搏动感。 误诊主要原因：早期无症状或仅表现为不典型的背痛；临床检查未能获得有意义的资料；常常误诊为肛周脓肿或肛瘘。 7 辅助检查 主要包括：实验室检查，直肠镜检查，骶尾部平片，CT和MRI，超声，静脉肾盂造影，脊髓造影，活组织病理检查等。 一、直肠镜检查 证实为直肠壁外肿瘤；大的肿块可见肠腔明显狭窄；如果囊肿与直肠相通或曾经直肠穿刺活检，直肠后壁可见到一个引流窦道。 二、骶尾部平片 （一）骶骨发育不全：发育期囊肿可见； （二）骶前气体：囊肿与直肠或皮肤相通； （三）骶前钙化灶：畸胎瘤可见牙齿或骨碎片； （四）“弯刀形骶骨”：脑脊膜膨出； （五）骶前孤立性肿块，伴有骨质破坏：脊索瘤 （六）肥皂泡样肿块：提示血管瘤。 三、超声 （一）腹部超声：可见盆腔病变及有无肝转移，肾盂积水等； （二）经直肠腔内超声：确定肿瘤的位置、大小及与周围脏器的关系；区分直肠壁内与壁外病变；囊性与实质性病变；确定直肠是否受到浸润，手术是否切除直肠。 1、单囊型：肿块为单一类圆形或椭圆形液性无回声区，边界清晰，囊内可有光点回声，推动或加压时见光点可随之移动。肿块后方有增强效应。 2、多囊型：两个或以上单囊，紧密相邻，或有间隔，大小不一。 3、单囊无回声区内有多个小囊，即囊中囊。 4、实质性：肿块形态较规则，往往为类圆形，边界清晰，内部回声各不相同。 有的呈均匀的低回声，酷似囊性结构，但后方无增强效应，甚至有轻度衰减，包膜感也不明显。有的呈不规则强回声，后方有轻度衰减。有的实质性肿瘤内可出现出血坏死无回声区。 四、CT和MRI 确定肿瘤的部位、大小、辨别不同组织的密度；CT在确定盆腔组织结构之间的间隙优于MRI；牵涉到骨组织时，MRI更有优越性，特别是评价肿瘤侵犯椎管的程度，有助于寻找骶神经根。 五、脊髓造影 骶骨近端病变（S1和S2）和远端大的病变应通过脊髓造影来评价；就骶前脑脊膜膨出患者而言，脊髓造影可以提供MRI不能提供的资料。 六、活组织病理检查 慎作穿刺或切开活检；经直肠活检是不可取，可经肛周、骶骨旁或后正中路径活检；部分肿瘤如骨肉瘤、尤文氏肉瘤，术前活检是有益的；活检并发症：感染或细胞种植。 8 治疗 诊断和处理途径 ，手术前准备，手术途径，其他疗法 ，再切除，主要并发症。 一、手术前准备 肠道准备，详细交代：骶骨是否需切除，结肠造口和神经功能障碍等；术前必须记录：性功能、排尿和排便情况；讨论病例：必要时多科室协同手术。 二、手术途径 手术途径根据病变的大小、部位来决定；常用手术途径：单纯骶尾入路，单纯经腹，腹骶联合，经肛（较少使用），选择标准：指诊能触及病变一半，采用后侧入路；指诊达不到肿块的一半，需经腹手术。 （一）单纯骶尾入路： 适合大部分骶前囊肿和畸胎瘤；折刀位，后正中或旁骶切口；良性肿瘤粘连致密难以完全切除时，可搔刮后电刀烧灼或石碳酸涂抹。避免损伤直肠壁及骶前血管；显露好、创伤小、愈合快。 A：患者取俯卧折刀位；B：肿块位于骶前间隙；C：旁骶尾切口
（二）经腹入路： 适用于：距肛门6cm以上良性肿瘤及无广泛转移、周围组织浸润不广泛的恶性肿瘤。 方法：进腹后探查，如肿瘤较大，可先结扎双侧髂内动脉，然后沿骶前及直肠后壁之间仔细分离、结扎，逐步将肿瘤完整切除。术中注意保护输尿管，避免损伤骶前血管而致出血。手术野彻底冲洗后，在骶前置一双套管引流，在下腹部另戳孔出。 争议：是否结扎髂内血管和骶中血管。 （三）腹骶前后联合切口： 适用于：延伸至骶3水平以上的巨大良性肿瘤和恶性肿瘤。 方法：恶性肿瘤行腹腔检查排除转移病变；沿骶前及直肠后壁之间仔细分离、结扎，逐步将肿瘤完整切除；肿瘤侵犯直肠或曾行经直肠活检，则病变直肠应被完整切除；较大肿瘤为求彻底切除时，直肠也需要切除；盆底尽可能重建，关闭切口。患者取俯卧位，后面的手术与前述相同。 三、其它疗法 （一）放疗：尤文氏肉瘤； （二）化疗： （三）冷冻治疗：作为外科治愈和减轻脊索瘤的辅助治疗有一定的地位。骨病变少数不需切除。存在问题：皮肤软组织坏死，冷冻范围难以控制等。 9 主要病发症 一、主要并发症：出血。 二、感染：术后常规使用抗生素；若出现感染宜拆除部分缝线，开放创面引流。 三、直肠损伤：分两层缝合，肠黏膜内翻，测试吻合口漏。 四、肠瘘。 五、骶神经损伤：应尽可能保留双侧骶3神经根。在骶1与骶2之间切除骶骨，保留骶1神经，盆底力量将降低33％；在骶管上方切除骶1神经，盆底力量将下降50％，但有足够的力量来维持盆底。
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