授人以渔之多发性硬化篇

Janegyj 2019-05-18

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我问你，要做神医不？

神医是啥样的？神医拿起片子来，未见其人已经病情猜到七八分了。作为临床医生，我自认为水平有限，虽然能说出大概方向，但还是要紧密结合临床，生怕猜错了。我最怕的是下级医生问“为什么是这个这个病”，理屈词穷之下只能回答：“你还年轻，看多了你就知道了”，其实我也不知道当中的门道。神医则对着读片灯能说出一大堆的花花来，这一点我是自叹不如的。今天我要谈的是多发性硬化，首先来做几道题目吧。

1. 在2017年的McDonald标准中，视神经的病灶能不能作为病灶计数？

A. 可以

B. 不可以

2. 在2017年的McDonald标准中，脊髓上不连续的病灶应按照一个病灶计数还是多个病灶计数？

A．一个

B．多个

3. 在2017年的McDonald标准中，颅内多发病灶应按照一个病灶计数还是多个病灶计数？

A. 一个

B．多个

答案：B，A，B

解读一：关于病灶计数

2017年McDonald标准,视神经的病灶，无论单侧或双侧，均不能作为病灶多发/播散计数,即计数为0个。脊髓无论几个不连续病灶，也只能计作一个病灶。脑内病灶则据实计数,有几个计为几个。

4. MS诊断标准中要求病灶需要长轴≥（）。

A．3mm B.5mm C. 6mm D.9mm

5. 硬化斑是（）

A. 平面概念，为薄片或不规则形状

B. 立体概念，多数为球形或椭球型

答案：A，B

解读二：病灶的大小和形态

最初的病理研究即显示MS病灶是一种边界清楚、质地硬或韧的一个结构，硬化斑(plaque或scar)一般不会太大，同时也不会太小，因太小也就很难分辨斑的特征了。所以MS诊断标准中要求病灶有一个长轴大于/等于3mm。实际上，MS病灶长轴以6mm或略大最多见。同时，斑也提示一个立体的概念，病灶类似于球形或椭球形，断面多是圆形或椭圆形。因此,临床上如果多数病灶在主要层面上都表现为薄片状或不规则形，诊断MS则需慎重。

6. MS的病灶多分布在脑室旁，2017年McDonald标准中对“脑室旁”的定义为：

A．病灶出现在脑室周围，不允许触及脑室壁

B．病灶出现在脑室周围，必须触及脑室壁

C．病灶出现在脑室周围，无所谓触不触及脑室壁

7. MS的病灶也可分布于皮层下，2017年McDonald标准中对“皮层下”的定义为：

A. 病灶出现在皮层下，不允许触及脑皮层

B. 病灶出现在皮层下，必须触及脑皮层

C. 病灶出现在皮层下，无所谓触不触及脑皮层

答案：B，B

解读三：MS的病灶有“二触及”

值得高度注意的是，脑室旁(periventricular)是个广泛区域，而MS病灶多数紧紧连接于脑室壁，2017年诊断标准中要求脑室旁病灶要触及(abut)脑室壁，这和其他脑室旁病变，尤其与缺血所致脑室旁病灶不同。皮层下（subcortical）同样是形容一个广泛区域，MS病灶的特点是紧贴皮层，2017年诊断标准要求病灶触及(abut)皮层，即所谓近皮层病灶(juxtacortical lesion)。

8. 以下对黑洞表现表现表述正确的是？

A． T1低信号，FLAIR低信号，无强化

B． T1低信号，FLAIR高信号，无强化

C． T1低信号，FLAIR高信号，有强化

答案：B

解读四：黑洞的解读

真正的可用于MS患者随访和临床试验评估的黑洞，指无强化的T1低信号灶。但其又不同于软化灶，由于有髓鞘再生，一般不出现腔隙(lacunae)，即很少出现FLAIR上像软化灶一样的低信号。值得注意的是,急性期病灶/活动性病灶，亦表现为T1低信号，增强后出现强化，治疗后可能会消失,这种病灶不是真正的所谓黑洞，可以称为黑洞样病灶。

考试啦！

病例一

大学同学介绍人来看病，病人中青年男性，因头昏行头颅MRI，报告脱髓鞘病灶，吓得魂不守舍，你会怎么说？（图1）