骶前病变可起源于多种组织,诊断困难;需掌握局部胚胎及解剖知识;骶前肿瘤易误诊为藏毛窦、肛瘘等多次手术;处理不当可能导致严重并发症。今天,我们一起来聊一聊关于骶前肿物诊断和治疗的话题。 (本文阅读时间::大约15分钟) (本文观点代表作者个人,仅供参考) 蜜蜂团队012号作者 姜秀峰 副主任医师
蜜蜂团队: “蜜蜂团队”是基于微信公众平台的互联网医学信息传播团队。目前,蜜蜂团队成员已经超过40人,涉及专业有:基础外科、胃肠外科、结直肠肛门外科(肛肠外科)、消化内科、医学影像等众多科室。本团队实力雄厚,专业基础扎实,我们的团队宗旨是:做中国最好的医学信息传播团队。 正文↓↓↓: 1 解剖 骶前间隙:骶骨与直肠之间潜在的间隙,上界为腹膜返折,间隙前面是直肠固有筋膜,后面是骶前筋膜,外侧是输尿管和髂血管,前外侧为侧韧带,下方是直肠骶骨部筋膜,上方通向腹膜后间隙,下方与骨盆直肠间隙相通。 2 发病率 据Mayo clinic 的Whittaker和Pemberton 统计其临床发病率约为1/40000;国内尚无确切统计。 3 分类 Lovelady和Dockerty第一次系统性地把骶前肿瘤分为先天性病变和新生物;先天性病变:40%;新生物:60%。 一、先天性病变 先天性囊肿:粘液分泌性囊肿、表皮样囊肿、畸胎瘤、畸胎癌,肾上腺残余肿瘤,直肠重复畸形,骶前脑脊膜膨出。 二、新生物 (一)新生物—骨性(60%):脊索瘤:起源于残留或迷走脊索组织的低度恶性肿瘤, Ewing’s肉瘤,巨细胞瘤, 骨肉瘤,骨软骨瘤, 动脉瘤性骨囊肿,软骨肉瘤等。 (二)新生物—神经源性(20%):神经鞘瘤;神经纤维瘤;神经纤维肉瘤;室管膜瘤;神经节瘤;神经母细胞瘤;类脊索瘤;恶性神经鞘瘤; (三)新生物—其它(20%):a、纤维、肌肉、脂肪起源:纤维瘤和纤维肉瘤,平滑肌瘤和平滑肌肉瘤,脂肪瘤和脂肪肉瘤,髓脂瘤。b、血管、淋巴起源:淋巴瘤,淋巴管瘤和淋巴管肉瘤,浆细胞瘤,血管瘤和血管肉瘤,白血病,髓外造血。c、其它起源 4 病因病理 粘液分泌性囊肿,表皮样囊肿,畸胎瘤,畸胎癌,脑脊膜膨出,脊索瘤。 一、粘液分泌性囊肿 发育期囊肿:成人多见,女性为男性15倍。 组织学表现:囊壁为柱状或立方上皮,部分有鳞状上皮和移行上皮,很少恶变。 术中表现:囊壁较薄,多腔,腔内含有粘液样物质。 二、表皮样囊肿(包括皮样囊肿) 单纯囊肿:外胚层在胚胎发育期间肛道和后肠融合时产生异位小巢而形成。 囊壁:分层,含有鳞状上皮。 腔内:可含有毛囊、汗腺或皮脂腺等皮肤附属物。 三、畸胎瘤 发生:主要在儿童,新生儿发生率约1/30000,2周岁时,恶变率将达50%,10岁以后恶变很少见,成人畸胎瘤的恶变率1-12.5%。 成因:胚胎时期部分具有全能发展潜力的组织或细胞,从整体中分离或脱落,脱落的组织混杂在个体内,发育成长可形成畸胎。可含有软骨、牙齿、头发、大脑、骨或平滑肌,偶尔可见残余肢体或未发育的躯体下部。 四、畸胎癌 常由畸胎瘤恶变而来;生长迅速,易穿破包膜侵入周围组织;可随淋巴和血行远处转移。 五、骶前脑脊膜膨出 女性多见;病因:胚胎早期孕妇或遗传致神经管后孔关闭不全,畸形膨出。 膨出部分:硬脑膜和蛛网膜;通过骶骨腹侧的缺损经一狭窄颈与硬膜囊相通。 弯刀形骶骨:特征性,因膨出脑膜影响骶尾骨发育。 六、脊索瘤 好发年龄:40-60岁。 好发部位:颅底和骶骨。 起源:残留胚胎脊索部分可向后方生长。 5 生长 生长缓慢,通常向前方生长,突入骶骨凹内,包膜可有可无。呈分叶状,小叶内有软而透明或半透明的蛋白或明胶组织。低度恶性:主要向周围浸润,经淋巴和血管侵入邻近组织,有10%远处转移。 6 临床症状 一、症状 约1/4的患者是无症状的,或者常规体检时偶然发现或出生时发现;骶尾部、会阴、下腹胀痛,肛门下坠,尿频,便血,大便困难,肛周或骶尾部皮肤自溃流脓等。 二、体格检查 首选肛门指检:67-97%可触及肿块,向骶骨加压可诱发局部疼痛。 ★特征: (一)发育期囊肿:约1/3出现肛后窦道小凹,位于直肠后正中; (二)骶前脑脊膜膨出:在病人用力或咳嗽时有冲击感,压迫肿块可导致头痛; (三)脊索瘤:与骶骨黏附的实质性肿块; (四)巨细胞瘤:血管较多,一般有搏动感。 误诊主要原因:早期无症状或仅表现为不典型的背痛;临床检查未能获得有意义的资料;常常误诊为肛周脓肿或肛瘘。 7 辅助检查 主要包括:实验室检查,直肠镜检查,骶尾部平片,CT和MRI,超声,静脉肾盂造影,脊髓造影,活组织病理检查等。 一、直肠镜检查 证实为直肠壁外肿瘤;大的肿块可见肠腔明显狭窄;如果囊肿与直肠相通或曾经直肠穿刺活检,直肠后壁可见到一个引流窦道。 二、骶尾部平片 (一)骶骨发育不全:发育期囊肿可见; (二)骶前气体:囊肿与直肠或皮肤相通; (三)骶前钙化灶:畸胎瘤可见牙齿或骨碎片; (四)“弯刀形骶骨”:脑脊膜膨出; (五)骶前孤立性肿块,伴有骨质破坏:脊索瘤 (六)肥皂泡样肿块:提示血管瘤。 三、超声 (一)腹部超声:可见盆腔病变及有无肝转移,肾盂积水等; (二)经直肠腔内超声:确定肿瘤的位置、大小及与周围脏器的关系;区分直肠壁内与壁外病变;囊性与实质性病变;确定直肠是否受到浸润,手术是否切除直肠。 1、单囊型:肿块为单一类圆形或椭圆形液性无回声区,边界清晰,囊内可有光点回声,推动或加压时见光点可随之移动。肿块后方有增强效应。 2、多囊型:两个或以上单囊,紧密相邻,或有间隔,大小不一。 3、单囊无回声区内有多个小囊,即囊中囊。 4、实质性:肿块形态较规则,往往为类圆形,边界清晰,内部回声各不相同。 有的呈均匀的低回声,酷似囊性结构,但后方无增强效应,甚至有轻度衰减,包膜感也不明显。有的呈不规则强回声,后方有轻度衰减。有的实质性肿瘤内可出现出血坏死无回声区。 四、CT和MRI 确定肿瘤的部位、大小、辨别不同组织的密度;CT在确定盆腔组织结构之间的间隙优于MRI;牵涉到骨组织时,MRI更有优越性,特别是评价肿瘤侵犯椎管的程度,有助于寻找骶神经根。 五、脊髓造影 骶骨近端病变(S1和S2)和远端大的病变应通过脊髓造影来评价;就骶前脑脊膜膨出患者而言,脊髓造影可以提供MRI不能提供的资料。 六、活组织病理检查 慎作穿刺或切开活检;经直肠活检是不可取,可经肛周、骶骨旁或后正中路径活检;部分肿瘤如骨肉瘤、尤文氏肉瘤,术前活检是有益的;活检并发症:感染或细胞种植。 8 治疗 诊断和处理途径 ,手术前准备,手术途径,其他疗法 ,再切除,主要并发症。 一、手术前准备 肠道准备,详细交代:骶骨是否需切除,结肠造口和神经功能障碍等;术前必须记录:性功能、排尿和排便情况;讨论病例:必要时多科室协同手术。 二、手术途径 手术途径根据病变的大小、部位来决定;常用手术途径:单纯骶尾入路,单纯经腹,腹骶联合,经肛(较少使用),选择标准:指诊能触及病变一半,采用后侧入路;指诊达不到肿块的一半,需经腹手术。 (一)单纯骶尾入路: 适合大部分骶前囊肿和畸胎瘤;折刀位,后正中或旁骶切口;良性肿瘤粘连致密难以完全切除时,可搔刮后电刀烧灼或石碳酸涂抹。避免损伤直肠壁及骶前血管;显露好、创伤小、愈合快。 A:患者取俯卧折刀位;B:肿块位于骶前间隙;C:旁骶尾切口 (二)经腹入路: 适用于:距肛门6cm以上良性肿瘤及无广泛转移、周围组织浸润不广泛的恶性肿瘤。 方法:进腹后探查,如肿瘤较大,可先结扎双侧髂内动脉,然后沿骶前及直肠后壁之间仔细分离、结扎,逐步将肿瘤完整切除。术中注意保护输尿管,避免损伤骶前血管而致出血。手术野彻底冲洗后,在骶前置一双套管引流,在下腹部另戳孔出。 争议:是否结扎髂内血管和骶中血管。 (三)腹骶前后联合切口: 适用于:延伸至骶3水平以上的巨大良性肿瘤和恶性肿瘤。 方法:恶性肿瘤行腹腔检查排除转移病变;沿骶前及直肠后壁之间仔细分离、结扎,逐步将肿瘤完整切除;肿瘤侵犯直肠或曾行经直肠活检,则病变直肠应被完整切除;较大肿瘤为求彻底切除时,直肠也需要切除;盆底尽可能重建,关闭切口。患者取俯卧位,后面的手术与前述相同。 三、其它疗法 (一)放疗:尤文氏肉瘤; (二)化疗: (三)冷冻治疗:作为外科治愈和减轻脊索瘤的辅助治疗有一定的地位。骨病变少数不需切除。存在问题:皮肤软组织坏死,冷冻范围难以控制等。 9 主要病发症 一、主要并发症:出血。 二、感染:术后常规使用抗生素;若出现感染宜拆除部分缝线,开放创面引流。 三、直肠损伤:分两层缝合,肠黏膜内翻,测试吻合口漏。 四、肠瘘。 五、骶神经损伤:应尽可能保留双侧骶3神经根。在骶1与骶2之间切除骶骨,保留骶1神经,盆底力量将降低33%;在骶管上方切除骶1神经,盆底力量将下降50%,但有足够的力量来维持盆底。 |
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