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概述 神经鞘瘤（施万细胞瘤） 为周围神经肿瘤中最常见的，可发生于任何有神经纤维分布的组织和器官。好发于脊柱、躯干及肌肉深部。胸部神经鞘瘤相对发生较少（5.4%），70-80%位于后纵隔脊柱旁沟区，一般起源于肋间或脊神经根。 临床 常无临床症状，多数为体检发现，部分以胸痛为首发症状就诊，常与胸壁其它恶性肿瘤混淆 病理 胸壁神经鞘瘤多起源于脊神经根或其近侧段，亦可起源自肋间神经。当病灶较小时，可依据肿瘤累及胸壁的层次范围推测发生神经。 组织学上神经鞘瘤主要由多细胞的Antoni A型与少细胞Antoni B型组织组成。前者组织内细胞为梭形，排列紧密呈栅栏状或旋涡状（肿瘤较小时）；后者组织内细胞少、排列疏松，内部散在较多液体、囊变等，直径2. 5cm以下的肿瘤以囊变、坏死为主（肿瘤较大时）。 影像表现： 一般为单发，生长缓慢，常有完整包膜 自肋间隙生长，呈宽基底凸向肺侧的圆形、椭圆形、哑铃型且低于软组织密度的肿块，边缘光滑，密度均匀或不均匀，可发生囊变、坏死 相邻肋骨压迫性骨质吸收或边缘硬化，局部肋间隙增宽，为特有征象。 强化幅度变化较大，轻至显著强化，可不规则或较均匀性强化。（与其它常见部位显著强化特点不同） 肿瘤较大时，可引起胸腔积液。如胸壁肋间出现囊实性肿块影，边界清楚，伴大量胸腔积液者应考了胸壁神经鞘瘤可能。 鉴别诊断 1.胸膜间皮瘤鉴别 胸膜间皮瘤发病率较低，占所有胸膜肿瘤的5%左右。多数起源于胸膜，少数起源于心包膜、腹膜等，可位于胸腔的任何部位。临床症状无特异性，通常表现为隐袭性的胸痛、胸闷、咳嗽、气急，少数患者有发热、腹痛，部分患者仅在体检时发现。 良性：多起源于脏层胸膜，肿瘤呈圆形或椭圆形，长轴与胸膜走向一致，可突向肺内，与胸壁夹角呈锐角，肿块多小于5cm，边界清楚，平扫及增强密度较均匀，胸膜无明显钙化，胸水少见。 恶性：胸膜不规则弥漫增厚，沿胸膜表面多个结节，结节直径常超过10mm，密度不均，增强强化不均；常累及胸腔下部为主，大多伴有胸腔容积的缩小；胸膜厚度大于lcm，可包绕肺组织，或侵犯纵隔、心包，心包增厚、积液，胸水常见。 2。胸膜转移瘤 临床上多有其他部位的原发肿瘤病史，影像表现为双侧胸膜受累及 胸膜面上各自分离的多个小结节状阴影;大多呈弥漫性分布或中、下胸多见，同时肺内转移较多，但较少有胸腔容积的缩小。 3.胸壁结核 好发于青壮年，往往继发于肺内、胸膜或纵隔结核，胸壁软组织内 形成无痛性冷脓肿。 CT平扫为穿破肋间隙向胸壁突出的囊性病灶，内部为干酪性物质，密度较高，增强无增强或均匀环形增强。邻近肋骨除伴有皮质断裂或虫蚀样破坏外，还多伴有膨胀性改变。 4.畸胎瘤: 由多层胚胎组织构成，占原发性纵隔肿瘤的8%～15%，多为良性。瘤体多位于前纵隔，偶见于后纵隔( 3%～ 8%) 。直径＞10 cm 称为巨 大纵隔畸胎瘤。多因瘤体压迫或侵袭生长产生如胸痛、咳嗽、呼吸困难等症状。胸部CT 多表现为前上纵隔的厚壁肿块影，内见软组织、脂肪、液体、钙化骨骼或牙齿等组织成分。 5.脂肪肉瘤: 临床较为罕见，多发于40 岁以上中老年人，多好发于下肢、腹膜后软组织深部，发生在纵隔不多见。X线及CT 是诊断纵隔脂肪肉瘤的主要方法，治疗方法为手术切除，但术后复发率高。 小 结 以下征象有助于胸壁神经鞘瘤的诊断 1.肿块增强后明显不均匀强化，内见囊变坏死区，边缘光滑，多有完整包膜 2. 压迫邻近组织，但分界常清晰、不发生浸润，有助定位诊断 3. 肋骨的凹陷切迹和肋间隙的改变， 有助判断肿瘤起源于胸壁 4. 肿瘤位于肋间隙间，相应肋间隙增宽，肋骨骨质吸收或硬化 5. 肿块较大凸向肺内者，与相应胸壁交角呈钝角且邻近肺野清晰，邻近周围组织器官受推压改变，边界清晰 |
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