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患者，男性，33 岁，主诉：左上腹包块 6 天 现病史： 患者自诉 6 天前单位体检时行 CT 检查发现左上腹包块，无腹痛、无呕吐、无发热、无皮肤巩膜黄染等伴随症状，门诊以「左上腹占位」收入院。病程以来，患者精神饮食可，睡眠可，大小便正常，体力体重无明显变化。 既往史： 平素健康状况良好，否认其他特殊病史。 实验室检查： 血尿常规正常，肿瘤因子：癌胚抗原、甲胎蛋白、糖类抗原 CA153、CA125、CA199 等均未见异常。       左右滑动查看更多  左右滑动查看更多
左右滑动查看更多，全景请结合动态图 患者为中年男性，病灶大但是密度较均匀，内部未见明显坏死囊变，可见点状钙化，病灶边界清晰，部分包绕腹主动脉，腹主动脉管径未见明显变窄，定位于腹膜后起源，定性考虑良性肿瘤可能性大，增强后病灶轻度较均匀强化，考虑节细胞神经瘤可能。 病理结果——节细胞神经瘤 小结： 交感神经源性肿瘤包括节细胞神经瘤（ganglioneuoma，GN），节细胞神经母细胞瘤和神经母细胞瘤。GN 又称神经节细胞瘤、节细胞神经纤维瘤，是一种少见的良性神经源性肿瘤，起源于原始神经棘细胞，可出现于由原始神经棘细胞所形成的交感神经链的任何部位，范围从颅底至盆腔，以后纵隔、腹膜后及肾上腺多见，而颈部及其它部位相对少见。偶见由神经母细胞瘤成熟转化或化疗后转化而来，极少数可恶变或转移。可发生于任何年龄，尤其好发于儿童及青少年，约 60% 发生于 20 岁前，男女比例相当。 由于大部分 GN 不分泌生物活性物质，一般无任何临床症状，仅因肿瘤过大压迫产生相应的临床表现。少部分ＧＮ可分泌生物活性物质，如儿茶酚胺、血管活性肠肽、雄性激素等而出现相应的临床表现，如高血压、腹泻及女性男性化等。部分患者尿中尿香草扁桃酸（ＶＭＡ）、尿高香草酸（ＨＶＡ）可升高。 GN 大体病理切面呈黄白色半透明状或胶冻状，质地较软。镜下见神经节细胞为固有成分，多数分化较好，神经纤维增生成束，呈波浪状或编织状，间质中含有大量的黏液基质，血管较少。 CT 表现为类圆形或不规则形、边界清晰的肿块，部分病灶沿周围器官间隙呈嵌入性生长，不侵犯周围的组织和血管，这种嵌入式生长为其特征性表现之一。 平扫密度多均匀，CT 值 20～35 HU 左右，内含大量黏液基质有关；密度不均匀者可能与病变内黏液基质与细胞成分的比例及分布有关。 节细胞神经瘤常伴有钙化，钙化形态可以多样，一般为少量「斑点」状钙化，也可呈较粗条状钙化，并认为钙化的形态、大小与肿瘤的良恶性存在一定相关性，粗大条形或不定形钙化提示肿瘤为恶性，而「点」状、「针尖」状钙化则为良性肿瘤。 增强扫描表现为轻度到中度均匀或不均匀渐进性强，强化程度较周围肌肉低，其强化方式可能与肿瘤间质成分较多、血管含量相对较少、对比剂逐渐弥散积聚有关。部分强化呈线条状，为病灶内少许间质血管的强化。 节细胞神经母细胞瘤及神经母细胞瘤：发病年龄较小，常发生于５岁以下；实验室检查儿茶酚胺常增高；病变具有侵袭性；钙化更常见，钙化常呈粗大、不规则形；增强扫描呈明显强化。常见骨转移。 嗜铬细胞瘤：发病年龄较大，常并发阵发性高血压。肿块呈软组织密度，坏死明显，增强扫描后呈明显强化。 神经鞘瘤及神经纤维瘤：鞘瘤囊变明显，呈明显强化，神经纤维瘤常边界欠清，呈结节状改变，增强扫描呈中等强化，均无延迟强化表现。 作者：xiao79bing |
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