【原】Neurology病例：见于炎症性脑淀粉样血管病的类固醇反应性脑白质病

60岁女性，既往体健，表现为头痛2周和记忆力缺失1月，现出现神志不清，予气管插管。行MRI检查（图1）。头部数字减影血管造影，水痘-带状疱疹病毒PCR，脑脊液免疫球蛋白G，乙型/丙型肝炎，脑脊液隐球菌抗原，HIV，莱姆病血清学和梅毒筛查均为阴性。最初的鉴别诊断包括中枢神经系统血管炎和脑淋巴瘤。根据临床放射学标准（敏感性82％，特异性为97％）诊断为炎症性脑淀粉样血管病，梗死提示为淀粉样蛋白-β相关性血管炎亚型。在类固醇激素治疗的几天内，患者十分警惕，5个月后复查MRI可见脑白质病较前改善（图2）。蒙特利尔认知量表评分在治疗开始后2周为23/30，5个月后复评为22/30。

（图1：A：T2WI可见融合性脑白质病，延伸至皮质下白质，具有占位效应；B：10天后的DWI和ADC[未显示]符合梗死表现；C：梯度回波序列提示微出血）

（图2：与初始影像相比[A，D]，类固醇激素治疗开始后约3周[B，E]和类固醇激素治疗5个月后[C，F]可见脑白质病变改善）

[参考文献]

Kim DD, Gofton T, Young GB.Teaching NeuroImages: Steroid-responsive leukoencephalopathy in inflammatorycerebral amyloid angiopathy.Neurology. 2019 Jun 4;92(23):e2732-e2733.

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