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皮肤瘙痒是许多疾病共有的一种自觉症状，常常为人们所忽视。但是，当这种瘙痒久治不愈，且伴有乏力、眼目黄染等其他一些表现时，大家一定要重视，很有可能它就是肝病的信号，比如原发性胆汁性胆管炎。 原发性胆汁性胆管炎是一种自身免疫性肝病，它的发生是因为我们的免疫系统不能识别肝内的小胆管，进行错误的攻击，造成肝内叶间小胆管和间隔胆管渐进性的破坏和炎症反应，导致胆汁流动障碍，最终出现肝内慢性淤胆的临床和生化表现，严重时可发展为肝硬化，甚至肝功能衰竭。 本病好发于中老年女性，男女发病比率约为1:9，女性在本病发生中占绝对优势。至于本病的发生原因，目前尚不十分清楚，可能与遗传、环境因素有关。 原发性胆汁性胆管炎的进展比较隐匿，相当一部分患者开始时可能没有任何不适，随着病情进展一些症状逐渐显现，最常见的是疲劳、倦怠及无黄疸的皮肤瘙痒。 疲劳往往是最早出现的表现，但患者常不易感到。瘙痒可见于20%~70%的PBC患者，约75%的患者在诊断前即存在皮肤瘙痒。可表现为局部或全身瘙痒，通常于晚间卧床后较重，或因遇热、怀孕而加重。 原发性胆汁性胆管炎的诊断并不困难，血清肝功能检测中碱性磷酸酶通常会升高，也是本病最突出的生化异常，一般较正常水平升高2~10倍，血清γ-谷氨酰转肽酶也可升高，ALT和AST通常为正常或轻至中度升高。 血清抗线绿体抗体是诊断原发性胆汁性胆管炎的特异性指标，尤其是抗线绿体抗体M2亚型的阳性率为90%~95%，除此之外，抗Sp100、抗Gp210等抗体在部分胆管炎患者也会阳性表达。 目前熊去氧胆酸（UDCA）是目前唯一被国际指南均推荐用于治疗原发性胆汁性胆管炎的药物。其主要作用机制为促进胆汁分泌、抑制疏水性胆酸的细胞毒作用及其所诱导的细胞凋，因而保护胆管细胞和肝细胞。推荐剂量为3~4粒，分次或1次顿服。 |
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