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【临床表现】 毛细胞型星形细胞瘤（pilocytic astrocytoma)，经典型为WHO分类I级星形细胞瘤。好发于儿童和青少年，10～20岁多见，少数可见于中年人，男女发病无明显差异。临床上常见颅内压增高、共济失调、视力下降或视野受损症状。预后多良好。 【MRI表现】 (1)影像上将毛细胞型星形细胞瘤分为单纯囊肿型、囊性伴壁结节型及实性肿块型3类。肿瘤多呈类圆形或略不规则形，边界多清楚，瘤内钙化及出血少见，瘤周多无水肿或有轻微水肿，占位效应较轻，发生部位邻近脑室结构者可引起梗阻性脑积水（图1、图2)。 (2)单纯囊肿型：壁薄且内缘光滑，没有壁结节及实性肿块。囊液呈长T1、长T2信号，T2 FLAIR上呈等或稍高信号；囊壁呈等T1、稍长T2信号。增强扫描囊壁呈轻至中度强化。 (3)囊性伴壁结节型：多发生在小脑，多为大囊大结节表现，囊性部分为单囊或多囊状，呈长T1、长T2信号，T2 FLAIR上呈等或稍高信号；壁结节呈等或稍长T1、稍长T2信号，内出现黏液变、囊变区则信号不均匀。强化方式多样，可表现为壁结节和囊壁均明显强化（系囊壁为活性肿瘤细胞组成)、壁结节明显强化而囊壁无强化（系囊壁为反应性胶质增生成分)、壁结节和囊壁均轻度强化（多见于发生在脑干的肿瘤血供不丰富者)。 (4)实性肿块型：多发生在鞍区且多沿视觉通路生长而呈前后方向走行。以实性成分为主，内部常伴多发微囊泡变或坏死囊变区。肿块多呈等或长T1、长T2信号，内部信号欠均匀，DWI上呈等、低信号。增强扫描肿块呈明显均匀或不均匀性强化。 图1左顶颞叶毛细胞型星形细胞瘤 A、B.分别为T1WI和T2WI，巨大不规则形肿块，边界清楚，以等T1、等T2信号为主，内可见多发明显长T1、长T2信号的小囊变区，瘤周有轻度水肿；C. DWI呈等信号为主；D. T2 FLAIR肿瘤实质呈等信号，瘤周水肿呈高信号；E、F为增强扫描，肿瘤实质呈明显不均匀性强化 三人行医学课堂知识店铺 神经系统解剖进阶课 图2小脑半球毛细胞型星形细胞瘤
A、B分别为T1WI和T2WI，右侧小脑半球不规则囊实性占位，囊腔呈长T1、长T2信号，内可见较大附壁结节影，呈等T1、等T2信号，病灶边界清楚，瘤周无水肿；C、D.分别为横断面及矢状面T1WI增强扫描，壁结节明显强化，囊壁无强化
【诊断与鉴别诊断】 1.诊断依据 青少年多见，病变多好发于幕下小脑，肿瘤以大囊大结节或不均匀的实 质性肿块为表现，肿瘤边界清楚，瘤周无水肿或仅轻度水肿带，强化明显。 2.鉴别诊断 (1)毛细胞型星形细胞瘤位于幕上者需与其他类型的星形细胞瘤鉴别。其他类型的星形细胞瘤均伴有不同程度的瘤周水肿带，在MRI表现中，如果无瘤周水肿带，伴有结节明显强化，要首先考虑本病的可能。 (2)血管网状细胞瘤：位于小脑者主要与血管网状细胞瘤鉴别，血管网状细胞常伴发于von Hippel-Lindau (VHL)综合征。多呈大囊小结节型，壁结节较小且多偏离中线位置，而毛细胞型星形细胞瘤壁结节较大且多处于中线位置，有多种强化方式，且程度不及血管网状细胞瘤。 |
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