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【临床表现】 室管膜下巨细胞型星形细胞瘤（subependymal giant cell astrocytoma)，属WHO分类I级星形细胞瘤。好发于20岁以下，男性发病多于女性。临床常伴发结节性硬化，很少单独存在。常见症状为：癫痫、智力低下和皮脂腺瘤。 【MRI表现】 (1)多发生在孟氏孔（Monro孔)区和侧脑室前角区，突向脑室内生长的类圆形或不规则形肿块，大小多在2cm以上，边界清楚。 (2)信号多较均匀，在T1WI上呈等或稍低信号，T2WI上呈等或稍高信号；T2 FLAIR呈稍高信号，DWI上呈等或稍低信号；瘤内出现钙化、囊变及出血时则信号不均匀(图1)。 (3)瘤周一般无水肿，常堵塞孟氏孔引起梗阻性脑积水。 (4)增强扫描时肿块多呈明显不均匀强化。 (5)室管膜下结节：沿脑室外侧壁对称或不对称性分布多发结节，直径多小于1.5cm， 多呈稍长T1、长T2信号。CT见多发结节状钙化影。增强扫描结节可无明显强化或轻度强化。 (6)脑实质内错构瘤样结节：多位于幕上皮质和皮质下，呈结节状或斑片状稍长T1、长T2信号，信号多均匀，增强扫描结节一般无强化。 图1室管膜下巨细胞型星形细胞瘤 A. T1WI,示左侧脑室孟氏孔区不规则实性肿块影，呈稍长T1信号；B.T2WI，呈混杂信号，病灶边界清楚，双侧侧脑室扩大，有积水，左侧额叶皮质下见片状长T2信号灶（错构瘤样结节)；C.增强扫描，呈明显强化，脑室外侧壁及左额叶结节未见强化；D. CT平扫，示左侧脑室孟氏孔区病灶呈高密度并见有结节状钙化，室管膜下见多发小结节状钙化 【诊断与鉴别诊断】 1.诊断依据 好发于青少年男性，常与结节性硬化伴发，临床典型三联征是：面部皮脂腺瘤、癫痫、智力低下。多表现为孟氏孔区和侧脑室前角肿块伴有多发的室管膜下钙化结节。 2.鉴别诊断 (1)室管膜瘤：多位于第四脑室，呈溶蜡样生长且常可浸润邻近脑实质，导致明显瘤周水肿。 (2)脉络丛乳头状瘤：主要发生在侧脑室体部及三角区，脑积水显著且症状出现较早。 (3)脑膜瘤：中年妇女多见，好发于侧脑室三角区，脑积水可不显著且症状出现较晚。 (4)中枢神经细胞瘤：位于透明隔及Monro孔附近，以一侧生长为主，多为左侧，可呈囊实性，囊变部分多位于周边。 |
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