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丝绸之路，大家应该都不陌生。但是，说到“丝绸之路病”（Silk Route Disease），可能大部分人并不了解。  “丝绸之路病”的专业名称是白塞氏综合征（Behcet's Syndrome），该病在日本、中国、土耳其、伊朗等国家高发，即发病区域主要位于地中海地区、中东地区和东亚地区，与陆上丝绸之路的分布相吻合，因此也称为“丝绸之路病”。1937年，土耳其Behcet教授首先描述并归纳了这一疾病，因此该病又称为贝赫切特病（Behcet's Disease），也称白塞病。 白塞病是一种自身免疫性疾病，它是血管炎的一种，血管的炎症可以使血管壁增厚、变得脆弱、狭窄或有疤痕。在白塞病中，这些病变可能发生在全身的不同血管中，相应的也导致了不同类型的症状。 迄今为止，医学还不知道白塞病的确切病因，但我们观察到，它好发于20-40岁的成年人。白塞病是一种终身疾病，症状常此起彼伏，随着时间呈现发作-缓解-再发的规律。 白塞病常见症状有哪些？ 1 白塞病最常见的临床症状是口腔溃疡，这种溃疡往往十分疼痛，它常常会自行缓解，但是愈合较普通的溃疡需要的时间更长，而且缓解后往往很快又会复发，并且，这种溃疡可出现在口腔的任何部位。 2 生殖器溃疡也是白塞病常见的症状，溃疡疼痛程度一样非常剧烈。在男性身上常发生在阴囊部，而在女性身上常发于外阴或阴道。 3 眼内的炎症，最常见的是葡萄膜炎。可表现为眼红、眼睛疼痛、视物模糊。白塞病的眼内炎如不及时治疗，可以导致失明。 4 关节炎，表现为关节肿胀和疼痛，最常受累的是膝盖、脚踝和手腕。 5 皮肤病变，可表现为皮肤结节红斑或痤疮样的皮疹。 6 当溃疡在消化道发生时，也可引起消化道症状，表现为食欲不振、恶心、腹痛或腹泻。 7 白塞病也可以引起一些静脉血栓，导致肢端的缺血、坏疽等。 8 此外，白塞病也可影响大脑、肾脏、心脏、肺或身体的其他部位，严重时威胁生命。 下面的这张漫画很好的概括了白塞病常见的临床症状。  备注：上图作者为北京协和医院皮肤科舒畅医生，引用已征得原作者同意。 通过检查可以确诊 或排除白塞病吗？ 很遗憾，并没有任何的检查可以用于白塞病的确诊。如果临床怀疑白塞病，医生会仔细的询问我们上述提到的所有可能的症状，进行一个叫“针刺试验”的检查。此外，也可能会进行尿液和血液的检查，以排除症状是由其他疾病所引起的。 什么是针刺试验？ 消毒皮肤后用20号无菌针头在前臂屈面的中部刺入皮内然后退出，48小时后观察针头刺入处的皮肤反应，如针刺后12-48小时开始出现米粒大小的红色斑丘疹，继而发展为水疱、脓疱和结痂，则提示针刺试验阳性。白塞病患者针刺试验的阳性率远高于普通人群，因此针刺试验可用于白塞病的辅助诊断。 下面敲黑板划重点： ①白塞病最常见但最易被忽视的临床症状是复发性的口腔溃疡。一般的口腔溃疡只要注意休息，少吃刺激性的食物，常可自愈。如果反复出现口腔溃疡且一年内至少发作3次以上，则需要警惕白塞病的可能性。 ②白塞病的特征表现是口-眼-生殖器三联征，即复发性口腔溃疡、生殖器溃疡和眼内炎。如果临床中存在口腔溃疡，且有生殖器溃疡，或者眼部发红、疼痛、视力下降的症状，务必及时就诊风湿免疫科。 |
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