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肺泡蛋白沉着症(PAP，pulmonary alveolar proteinosis)，顾名思义，就是蛋白质在肺泡沉积。 简称，PAP：爬扑，或者屁爱屁！ 显著病理学特征：肺泡腔内、远端细支气管内，蓄积大量的PAS(过碘酸雪夫)染色阳性的磷脂及其各种表面活性蛋白(SP)-A、B、D 等混合物。 分类 1.先天性：约占2%。呈常染色体隐性遗传。 2.特发性：有学者称为免疫性，约占90%。 因为此类患者存在抗GM-CSF（粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子）抗体，可以简单的理解为“抗巨噬细胞抗体”。这种抗体对抗巨噬细胞，导致肺泡巨噬细胞清除肺泡表面活性物质的功能发生障碍，导致蛋白沉积在肺泡。 抗GM-CSF中和性抗体常阳性，其他类型的病人抗GM-CSF中和性抗体常阴性。注意，约有0.3%的健康人中也表现为抗GM-CSF抗体阳性。 有GM-CSF缺乏或水平过低者，GM-CSF替代治疗有效。 先天性和特发性又合称为原发性，由于存在肺泡巨噬细胞的功能缺陷，患者容易并发感染。 3.继发性：约占7%~10%。 继发于恶性肿瘤（例如急、慢性髓性白血病，骨髓增生异常综合征）； 继发于自身免疫性疾病（如干燥综合征，曾经的Wegener肉芽肿，如今的肉芽肿性多血管炎）； 继发于长期暴露于各种无机粉尘或吸入化学物质； 继发于各种感染（例如分枝杆菌、奴卡菌、隐球菌、毛霉菌、组织胞浆菌和卡氏肺孢子虫，以及HIV感染等）。 北京协和医院报到9例继发性PAP（secondary pulmonary alveolar proteinosis），病因包括骨髓增生异常综合征（MDS），慢性粒细胞白血病（CML）和肺结核（TB）。 临床表现 起病隐匿，影像学严重但是症状不重，甚至没有症状。 多数表现为渐进性劳力性呼吸困难(80％)和咳嗽(60％)。 少数患者出现消瘦、乏力、胸痛和咯血(20％)。 发热常提示合并感染。 体格检查：半数可闻及吸气性爆裂音，杵状指少见。 影像学 Typical HRCT scan findings for autoimmune PAP patients were GGO with a patchy geographic pattern, subpleural sparing, crazy-paving appearance, and predominance in the lower lung field. These findings were rather infrequent for secondary PAP patients. 特发性PAP的CT表现为地图状分布的磨玻璃，铺路石征，胸膜下一般不受累，双下肺为主，这些表现在继发性患者中很少见。 诊断的“金标准”：外科肺活检获得的组织病理。 也可考虑经支气管肺活检来诊断。 显微镜下：肺泡腔和终末细支气管内几乎完全填充着无细胞形态的PAS染色阳性物质，肺泡和间质结构多数正常。 原发性病人的肺泡腔和远端气道PAS阳性物质较为均匀一致，而继发性则往往分布不均匀。 治疗 1.全肺灌洗。标准疗法，但是，大约只有20％的患者持续缓解超过3年。何时采取全肺灌洗没有统一的标准。建议适应症：①明显呼吸困难症状；②PaO2：<65 mmHg(静息下)；③P(A-a)O2：>=40 mmHg；④肺内分流率>10％。 灌洗液如牛奶 2.粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子治疗：没有标准的用法。有学者建议，皮下注射，初始剂量为每日250 ug，第2个月逐渐加量至每日5ug／kg，第3个月加量至每日9ug／kg，并维持该剂量至3～12个月。 还可以雾化吸入。 3.血浆置换：上面的方法不好可以试试。 4.生物治疗：利妥昔单抗体可能有效。 5.骨髓移植：白血病合并 PAP 的患者采用骨髓移植有效。 6.肺移植：移植后会复发。 预后： 大约10%的患者会自发缓解。 10年生存率大约68%。 死亡原因主要是呼吸衰竭，其次是肺部感染（患者容易合并感染，特别是机会性病原菌，如奴卡菌感染，而且往往发生在肺外）。 参考文献： 1.拉周措毛,关巍,时莹庆,杜发茂,冯喜英.肺泡蛋白沉着症治疗新进展[J].中国老年学杂志,2017,37(20):5194-5197. 2.叶俏,代华平,王辰.肺泡蛋白沉着症——一种新的自身免疫性疾病[J].国际呼吸杂志,2009,29(3):188-192. 3.牟向东,聂立功,王广发,等.特发性肺泡蛋白沉着症:3例报道及文献回顾[J].北京大学学报（医学版）,2008,40(5):551-554. 4.许文娟,宋英华,王超,等.全肺灌洗联合粒细胞-巨噬细胞集落刺激因子治疗肺泡蛋白沉着症一例[J].中华肺部疾病杂志（电子版）,2016,9(3):347-349. 5.Ishii H , Trapnell B C , Tazawa R , et al. Comparative Study of High-Resolution CT Findings Between Autoimmune and Secondary Pulmonary Alveolar Proteinosis[J]. Chest, 2009, 136(5):1348-1355. 6.Zhang D , Tian X , Feng R , et al. Secondary pulmonary alveolar proteinosis: a single-center retrospective study (a case series and literature review)[J]. BMC Pulmonary Medicine, 2018, 18(1):15. 相关链接 少见病 肺泡微石症：你的爱是像火焰，搞得我气难喘，没有芭蕉扇 负心的你MV 转移性肺钙化：六耳猕猴也有石头，你Cosplay，我火眼金睛 轻功篮球，抗日神剧歌曲 弥漫性泛细支气管炎：双肺弥漫小结节，请想起小姐姐我 独孤九剑 少见病：特发性胸膜肺弹力纤维增生症，双肺条索影即可引起呼吸困难 庞贝病：青春女孩，气管切开住监护室10年，铿锵玫瑰，永不凋谢！ 视频 PAP视频 唐僧：你是什么垃圾！ 牛皮！ 牛人弹电风扇，反而做出了武侠电影头发纷飞的效果！
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