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摘要 子宫血管周上皮样细胞肿瘤（perivascular epithelioid cell tumor, PEComa）是一种罕见肿瘤，其与子宫平滑肌肿瘤在形态学和免疫表型上具有一定重叠性。本研究中，我们评估了32例PEComa患者的形态学、免疫组织化学表型和分子特征，包括11例具有侵袭性生物学行为的患者。子宫PEComa显示2种不同的形态学：即经典型（n=30)和具有淋巴管肌瘤病形态特征型（n=2)。经典型患者年龄范围为32~77岁（平均51岁），13%伴有结节性硬化症。肿瘤大小为0.2～17cm(平均5.5cm)，77%发生在宫体。100%的病例可见上皮样细胞，37%的病例可见梭形细胞。核异型性为低度(53%)、中度(17%）或高度(30%）。核分裂象0～36(平均：6）个/10高倍视野(high-power field, HPF), 0~133(平均：19）个/50HPF, 30%的病例出现非典型核分裂象。100%的病例可见纤细的血管，93%的病例出现透明/嗜酸性和颗粒状胞质，73%的病例有基质玻璃样变性，30%的病例出现坏死以及10%的病例有淋巴血管浸润。所有肿瘤均表达HMB-45、组织蛋白酶K和至少一种肌源性标记物，绝大多数表达melan-A (77%)和/或MiTF(79%)。1例显示PSF-TFE3融合，另1例显示RAD51B-OPHN1融合。随访2～175个月（平均41个月）后，63%的患者存活且情况良好，20%的患者死于疾病，13%的患者带病生存，3%的患者死于其他病因。具有淋巴管肌瘤病形态特征型（n=2)患者年龄分别为39岁和49岁，1例伴有结节性硬化症，另1例伴有肺淋巴管肌瘤病。2例患者的肿瘤细胞均表达HMB-45、组织蛋白酶K和肌源性标志物，但缺乏TFE3和RAD51B重排。目前2例患者均存活且情况良好。妇科专用诊断标准(≥4个特征诊断为恶性：大小≥5cm、高度异型性、核分裂>1/50HPF、坏死和淋巴血管浸润)用于预测预后，可使36%(4/11）的病例被错误地诊断为侵袭性肿瘤；因此，推荐修正的诊断标准，即具有3个以上特征的被诊断为恶性PEComa。 Am J Surg Pathol 2018;42:1370-1383 美国外科病理学杂志中文版2019年第二期摘要No.2 桑伟 翻译 张巍 审校 The American Journal of Surgical Pathology中文版声明： ©2018 Wolters Kluwer Health The material is published by Wolters Kluwer Health with the permission of American Journal of Surgical Pathology.No part of this publication may be reproduced in any form,stored in a retrieval system or transmitted in any form,by any means,without prior written permission from Wolters Kluwer Health.Opinions expressed by the authors and advertisers are not necessarily those of the American Journal of Surgical Pathology, its affiliates,or of the Publisher.The American Journal of Surgical Pathology,its affiliates,and the Publisher disclaim any liability to any party for the accuracy,completeness,efficacy,or availability of the material contained in this publication (including drug dosages) or for any damages arising out of the use or non-use of any of the material contained in this publication. Although advertising material is expected to conform to ethical (medical) standards,inclusion in this publication does not constitute a guarantee or endorsement of the quality or value of such product or of the claims made of it by its manufacturer. 美国外科病理学杂志 中文版 |
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