病理世界中的疾病成千上万,如同显微镜下的「娱乐圈」,群星云集。PEComa在其中应当算不大不小的明星了,它出场率很高,颜值独特,让人过目难忘。 今天和大家一起,回顾一下具有血管周围上皮样细胞分化的肿瘤(Neoplasms with perivascular epithelioid cell differentiation,PEComa)的8种组织病理形态,总结其诊断要点。 上集详见(【衡道丨干货】具有血管周上皮样细胞分化的肿瘤(上)) 欢迎各位病理同仁投稿,分享学习、工作所得。点击文末「阅读原文」了解投稿详情。 病理特征
2、淋巴管肌瘤/淋巴管肌瘤病(Lymphangiomyoma/Lymphangiomyomatosis,LAM) 图14:肺内LAM,肺组织内,肿瘤组织呈不规则囊状,伴有一些突起,分布方式与周围细支气管或肺泡有一定相关。×100 图15:肺内LAM,组成囊壁的肿瘤细胞排列较紊乱,以胖梭形细胞为主,胞浆略透明或淡粉染,核染色质均匀,异型性较小,核分裂像罕见。×400 肺外LAM诊断要点: 临床 几乎总发生在育龄期女性; 肺外LAM多见于淋巴结、后纵隔、腹膜后和盆腔; 临床表现为无痛性腹部肿块,少数伴TSC; 局灶切除后可长期生存。
病理 图16:肺外LAM,肿瘤呈条索状、乳头状或裂隙状生长,与周围扩张的脉管关系密切,局灶可见灶状淋巴细胞聚集。×100 图17:肺外LAM,肿瘤主要由胖梭形细胞为主,胞浆粉染,细胞核卵圆形,染色质均匀,异型性较小。×200 3、透明细胞糖瘤(Clear cell sugar tumor,CCST) 疾病概述: 诊断要点: 临床 好发于中老年人,女性稍多见; 好发于肺,少数发生在肺外; 临床表现不明显,少数有胸痛、咳嗽; 影像显示肿块位于外周肺,界清,似「硬币」; 多数切除后预后较好。
病理 鉴别 图18:透明细胞糖瘤,大体呈类圆形,界限清楚,无包膜,切面灰白。(图片来自参考文献3)
图19:透明细胞糖瘤,肿瘤细胞呈巢状或片状分布,其内可见薄壁血管分隔,肿瘤细胞呈多边形,胞界清楚,胞浆丰富,透明或淡粉染。(图片来自参考文献3) 4、恶性PEComa(Malignant PEComas) 疾病概述: 诊断参考标准: 具有两种或两种以上的下列特征(来自参考文献8): ①肿瘤大小>5厘米; ②浸润性边界; ③高级别细胞核; ④核具有多形性/多核巨细胞; ⑤肿瘤细胞密度高; ⑥核分裂像>1个/50HPF; ⑦凝固性坏死; ⑧血管侵犯。
图20:恶性PEComa,肿瘤由大多边形细胞组成,胞浆丰富嗜酸性,细胞核具有多形性,核分裂像增多。×400(图片来自参考文献2) 图21:恶性PEComa,肿瘤细胞围绕血管呈放射状排列,肿瘤细胞体积大,细胞核具有明显多形性。(图片来自参考文献4) 免疫组化 鉴别诊断 ① 透明细胞肾细胞癌 ② 胃肠道间质瘤 ③ 平滑肌瘤/肉瘤 形态:嗜伊红梭形细胞呈交织束状排列,肉瘤可见细胞异型、坏死及核分裂像; 阳性:Vim、Desmin、Caldesmon、SMA; 阴性:CK、S-100、HMB45、Melan-A。
④ 高分化脂肪肉瘤 参考资料:
1.Folpe A L , Kwiatkowski D J . Perivascular epithelioid cell neoplasms: pathology and pathogenesis[J]. Human Pathology, 2010, 41(1):0-15. 2.Thway K, Fisher C. PEComa: morphology and genetics of a complex tumor family. Ann Diagn Pathol. 2015 Oct;19(5):359-68. 3.Kim W J , Kim S R , Choe Y H , et al. Clear Cell "Sugar" Tumor of the Lung: A Well-Enhanced Mass with an Early Washout Pattern on Dynamic Contrast-Enhanced Computed Tomography[J]. Journal of Korean Medical Science, 2008, 23(6). 4.Lau S K . Malignant PEComa of the adrenal gland[J]. Pathology - Research and Practice, 2012, 208(2):0-117. 5.王坚《软组织肿瘤病理学》第2版 6.2013版《骨与软组织肿瘤WHO分类》 7.王恩华等《临床病理诊断与鉴别诊断-气管、肺、胸膜及纵隔疾病》 8.Folpe A L , Mentzel T , Lehr H A , et al. Perivascular epithelioid cell neoplasms of soft tissue and gynecologic origin: a clinicopathologic study of 26 cases and review of the literature.[J]. american journal of surgical pathology, 2005, 29(12):1558-1575.
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