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238期轮值病例:嗜酸性肉芽肿性多血管炎

 忘仔忘仔 2019-08-04

轮值病例  238期

刘焰东

江苏省靖江市人民医院呼吸科 

病史摘要

患者,男性,31岁。

主诉:咳嗽、气急四月,咯血半月。

现病史:四月前无诱因出现咳嗽,为白粘痰,间断有发热,伴气急,一直口服或静脉应用多种抗生素无明显效果,近半月出现咯血。病程中无胸痛,无盗汗,无关节疼痛、皮疹,时有恶心呕吐,无腹痛腹泻,大小便正常,体重下降25kg。

既往史:既往体健,无肺结核、糖尿病等,无烟酒嗜好。

体格检查:查体:T:37℃,脉搏:80次/分,呼吸:24次/分,血压:130/70mmHg,神志清,皮肤黏膜正常,浅表淋巴结未及肿大,双肺广泛湿罗音,心腹部体征(阴性),NS(阴性)。

辅助检查:

血常规:HB 135g/L,WBC 11.2×10^9/L,N 59.2%,L:16.3%,EOS 15.3%,PLT 299×10^9/L。

血沉42mm/h,hs-CRP 9.3mg/L,T-SPOT(-)

动脉血气(吸空气):pH:7.42,pCO2:37.3mmHg,pO2:64.1mmHg。

肝肾功能、血糖血脂、心肌酶谱均正常。

G、GM、隐球菌荚膜抗原(-),HIV(-)

大小便检查正常。

分析

您的诊断?

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1

南京市公共卫生医疗中心曾谊主任

患者为青年,男性,有咳嗽,气喘,咯血症状。抗炎治疗无效,查体双肺可闻及湿性啰音。实验室检查,白细胞水平,嗜酸性粒细胞水平均高于正常,尤其是EOS 的百分比。血气分析:低氧血症。G试验,GM 试验,隐球菌荚膜多糖抗原阴性。影像学表现,两肺广泛性沿气道分布的树芽征和小叶中心性结节,以细支气管的增粗和多发性多叶段分布的支气管扩张较为明显。结合临床表现,实验室指标,影像学特点,诊断考虑ABPA 可能性较大。进一步需查总IgE 水平,烟曲霉菌特异性IgE 抗体。G试验,GM试验的结果对ABPA 的诊断没有太大的价值。分枝状阴影的形成可能与小气道细支气管管腔内的黏液嵌塞有关,是低氧血症的原因。另外本病例需要与其他可能引起EOS 升高的疾病鉴别,如EGPA ,寄生虫病,风湿免疫系统疾病,恶性肿瘤等,但是影像学不太符合。 

2

广州市胸科医院呼吸内科马志明主任

年轻男性,咳嗽、气急4个月,咯血半月。抗炎治疗疗效不佳。既往体检完,无肺结核、糖尿病史。无烟酒嗜好。生命体征平稳,双肺广泛性湿啰音。

主要实验室检查:外周血EOS升高。Pa02降低,接近I型呼吸衰竭。G、GM、隐球菌荚膜多糖抗原 均阴性。

双肺部分支气管血管束增粗,可见支气管扩张支气管壁增厚,双下肺明显。双肺多发树芽征及树丫征。

诊断与鉴别诊断:

1.ABPA?患者有咳嗽咳痰、气促、血EOS升高。双肺似有支气管扩张病史,支气管壁增厚,多发树芽征,需排查。但血G、GM试验均阴性不太支持。需完善烟曲霉皮试或曲霉抗体、血清总IgE检查,进一步排查。

2.气道侵袭性肺曲霉病?患者广泛树芽征及树丫征,支气管壁明显增厚,需排查,但真菌相关检查阴性,支持依据不多,可以完善进一步排除。

3.EGPA?多发树芽征及树丫征也可见于血管疾病。本例外周血EOS升高,气急、咯血,需排查嗜酸粒细胞性肉芽肿性多血管炎(EGPA)。EGPA多伴多脏器损害,如肾脏损害、鼻咽部病变等。本例肝肾功能、心肌酶谱正常,似不太符合,应完善ANCA,尤其p ANC、MPO检测,寻找肺外脏器损害依据,来进一步证实。

4.嗜酸粒细胞性支气管炎?多为咳嗽、咳痰,与过敏原暴露相关。由于长期气道炎症,可能使其管壁增厚,气道狭窄。诱导痰细胞学分类检查显示EOS比例大于3%可以诊断,但本例咯血不太支持,除非合并气道感染。

3

大庆二医院结核内科高纯丽主任

一、病例特点:1、青年男性,咳嗽、咳白粘痰伴间断发热、气急4个月,咯血半个月,抗生素治疗无效,体重减轻25KG。2、体征:双肺广泛湿啰音。

二、辅助检查:1、化验:外周血白细胞高,嗜酸性粒细胞比例增高,低氧血症。血沉略快。2、胸部CT提示中心性支气管扩张,支气管壁增厚,双轨征,弥漫性小叶中心结节及广泛树芽征,疑小气道粘液栓。

三、考虑诊断及鉴别诊断:

1、ABPA:依据:咳嗽咳痰伴发热气急,体重减轻;双肺广泛湿啰音;抗炎治疗无效;嗜酸性粒细胞增多;影像特点支持诊断。

2、需要与ELD一类疾病中外周血嗜酸性粒细胞增多疾病鉴别如慢性嗜酸性粒细胞性肺炎及变应性肉芽肿性血管炎等。

3、NTM:从影像上需要与结节、支气管扩张型鉴别,临床症状支持,是否既往有支气管扩张基础性疾病不清楚,但是患者年轻,外周血嗜酸性粒细胞增高,不是本病特点。

四、下一步检查

气管镜灌洗液及痰涂片及培养

查找病原;外周血igE、烟曲霉皮试及曲菌特异性抗体等,明确诊断。

答案揭晓

江苏省靖江市人民医院呼吸科 

刘焰东

                   谢谢大家,不足之处请指教。

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