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1.肌萎缩侧索硬化症：①男性多见，起病缓慢，有上、下运动神经元受损同时并存的特 征，多数从一侧肢体远端开始，缓慢进展为双侧；②首发症状为手指活动不灵，精细动作不准，手部肌肉萎缩呈“鹰抓手”；③体验可见双上肢肌萎缩，有肌束颤动，肌力减退，肌反射活跃，霍夫曼征阳性；双下肢肌力尚可，肌张力增高，动作不协调，痉挛性瘫痪，剪刀样步态，膝、踝反射亢进个，Babinski征阳性；④随病程延长，后期出现延髓麻痹，呼吸肌受累，最终因呼吸肌麻痹及肺部感染死亡；⑤本病生存期短者数月，长着10余年，平均3∽5年。 2.进行性肌萎缩症：男性多见，病程可达10年以上。病变仅累及脊髓前角细胞，表现为下运动神经元损害的症状和体征。首发症状常为对称性双上肢远端肌肉萎缩、无力，逐渐波及前臂、上臂和肩部肌群。后期发展至全身肌肉萎缩，累及呼吸肌时出现呼吸困难或合并肺部感染而死亡。 3.进行性延髓麻痹：叫罕见，发病年龄较晚。本病常1∽2年内因呼吸肌麻痹或继发肺部感染而死亡。 4.原发性侧索硬化：罕见，多中年以后发病，进展缓慢，病变选择性损害皮质脊髓束而出现上运动神经元瘫痪和锥体束征，下胸段皮质脊髓束常先受累，故首发症状为双下肢对称性乏力、僵硬，行走时呈痉挛步态。   |
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