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例1：男，62岁，因间歇性腹胀伴进行性双下肢无力7年入院，既往先后4次在我院就诊，2009年在肝胆外科行“脾脏部分栓塞术”。本次入院查体：神志清楚，肝病面容，可见肝掌、蜘蛛痣，肌力II级，呈痉挛性步态，巴宾斯基征阳性，扑翼样震颤阳性，腹平软，移动性浊音阴性，脾肋下未触及。胸腰段MRI提示L2平面下缘可疑脊髓等T1长T2信号，腹部B超检查提示肝硬化，脾大。双下肢超声检查提示双下肢动脉未见狭窄及闭塞，双下肢深静脉主干血流通畅，未见血栓形成，右下肢胫后静脉血流淤滞。实验室检查，肝炎系列化验提示乙型肝炎HBsAg(+)、HBeAg(+)、抗HBc(+)，WBC3.9×109/L，RBC3.25×1012/L，HB111g/L，PLT正常，ALB20.9g/L，ALT和AST正常。AMON129μmmol/L，诊断为乙型肝炎肝硬化失代偿期(Child-PughA级)；并发肝性脊髓病。 例2：男性，36岁，因腹胀、疲乏1年，加重伴双下肢疼痛20d入院。1年前在外院因“乙型肝炎肝硬化失代偿期”就诊，腹水大量，治疗不佳，后行TIPS术，症状缓解。本次入院以双下肢小腿后侧肌肉疼痛、酸困，僵硬，嗜睡、意识不清，定向力差为主要症状就诊。查体：肝病面容，神志清楚，表情淡漠，双下肢腱反射亢进，双下肢病理征阳性，偶有双上肢不自主震颤。双下肢血管B超：双侧髂外、股总、股浅、腘、胫后、胫前、足背、大隐、小隐静脉未见明显异常。头颅CT：两侧侧脑室周围及右侧半卵圆中心脱髓鞘改变。肝炎系列化验提示乙型肝炎HBsAg，HBeAg，抗HBc(+)。ALT53IU/L，TBil48.20μmol/L，DBil23.00μmol/L，TBil25.20μmol/L，Alb33.1g/L，AMON82.0μmol/L。凝血酶原时间18.1s，PTA38.1%。诊断为：乙型肝炎肝硬化失代偿(Child-PughA级)；肝性脑病；肝性脊髓病；慢性肝功能衰竭。 例3：男性，59岁，因进行性双下肢无力3年，加重伴腹部胀痛、气短、嗜睡2月入院。既往长期大量饮酒，2000年行“脾脏切除及断流术”，卧床6月余。查体：失语，目光呆滞，面部表情僵硬，意识及语言理解欠佳，腹部膨隆，腹肌紧张，有压痛，双下肢浮肿，活动受限，四肢及颈部肌张力略增高，肌力Ⅲ-Ⅳ级，行动迟缓，四肢反射正常，双侧病理征未引出。腹部彩超检查提示：1.肝硬化。2.胆囊壁水肿。3.腹水，大量。头颅MRI检查提示：1.两侧侧脑室周围及半卵圆中心轻度脱髓鞘改变。2.脑萎缩，以橄榄-桥脑-小脑萎缩较著。脑电图提示界限性VEEG，慢α节律为主脑电图。肝炎系列指标阴性。肝功：Alb31.9g/L，G37.1g/L，A/G0.9，ChE3729U/L，ALT、AST和TBil均正常，AMON63.0μmol/L。诊断：酒精性肝硬化失代偿期(Child-PughB级)；肝性脊髓病；肝性脑病；自发性腹膜炎。 讨论本文3例患者均有手术病史，均为男性，文献报道肝性脊髓病男女比例：17∶1[1]。例1在行脾脏部分栓塞术前已有神经系统症状，术后进行性加重，例2行TIPS术后1年出现，例3于脾脏切除及断流术后12年出现，与文献报道的该病多发生于门体分流术后一致。文献报道该病一般在门体静脉分流术后4年发生，或自然分流出现肝功能不全5年左右出现脊髓受损症状[2]，本文术后发生该病的时间与文献报道不一致，考虑是否存在个体差异，尤其第一例在手术之前就发生HM的早期表现，手术之后症状愈加明显，故还需进一步观察研究。 1949年Leigh和Gard首次报道肝性脊髓病[3]，肝性脊髓病(HM)多发生于肝硬化自发性分流或行门体分流术后的患者，男性占大多数，主要发生于肝硬化患者，偶见于急性肝炎、酒精性脂肪肝、先天性肝硬化者，肝豆状核变性亦可导致该病[4]。 HM临床分为4期：(1)神经症状前期：为慢性肝病、肝硬化失代偿期的表现。(2)亚临床肝性脑病期：计算力下降，数字连接试验、视觉诱发电位检查结果阳性为此期的主要的表现。(3)肝性脑病期：反复发生肝性脑病表现，神智异常，昏迷等。(4)脊髓病期：初期主要表现为双下肢沉重感、行走困难，渐进性的发展为双下肢痉挛性瘫痪。大多仅累及双下肢，少数病例发生痉挛性四肢瘫。 HM的发病机制较为复杂，毒性物质增多机制是其发生的主要原因。此外，Butterworth等[5]认为重金属锰、铜及铁的代谢异常，导致其对中枢神经系统的毒性作用，对HM的形成也起到关键作用。另有国外学者Wang等通过尸检发现，HM患者脊髓轴索脱髓鞘主要发生于胸、腰段的脊髓侧索，尤其是脊髓锥体束，这与危险区的范围基本符合。另外，长期的门静脉高压导致胸腰段椎静脉丛淤血，同时因肝硬化而发生动脉低氧血症，使胸、腰段的脊髓、脊膜发生慢性缺血缺氧，以至于变性坏死，也能引起HM[6]。大多数肝病为肝炎病毒引起，它的感染及复制可造成肝外脊髓、神经的细胞免疫反应，从而造成免疫损伤。Weissenborn等[7]通过尸检病理研究证实，大量的乙型肝炎病毒表面抗原释放入血，形成可溶性免疫复合物沉积在神经系统，在激活补体或引起结节性多动脉炎时可以损害脊髓神经 HM诊断目前尚无统一标准，赵殿莲等[8]认为诊断HM应有以下几个临床特征和检查。(1)有慢性肝病相应的病史，症状和体征；(2)有自然形成门体静脉吻合或门-腔静脉吻合术；(3)有脊髓后索和侧索受损的症状和体征可有感觉性共济失调及括约肌受累；(4)肌电图呈上运动神经元损害，脑脊液正常，肝功能异常，血氨多增高；(5)可与肝性脑病并存。 目前，肝性脊髓病尚缺乏明确有效的治疗方法，往往是积极治疗原发病。目前普遍认为，通过改善肝功能、降低血氨和营养神经等内科综合治疗均可以缓解HM的临床症状[9]。本病预后不良，与肝硬化的程度有很大关系，脊髓损伤往往为不可逆性，痉挛性截瘫呈进行性加重。虽然HM不是肝硬化的主要死亡原因，但后期会影响患者的生活质量，又存在明显的肝功能异常和肝性脑病，故积极有效改善肝硬化患者的肝功能，降低血氨是预防本病的基础。当然肝移植能从根本上解决此问题，也是唯一治疗该病的方法[10]，如Baccarani等[11]对1例发病6个月的HM患者行肝脏移植术，术后3个月该患者可自由行走，神经、精神症状完全缓解。11个月后肝功能正常，无运动障碍且可以恢复工作和驾车也是彻底治疗该病的唯一方法。 另外，HM的神经症状前期、亚临床肝性脑病期和肝性脑病期还尚未出现明显的痉挛性截瘫的典型症状，故易与肝性脑病相混淆，也许，某些患者的肝性脑病就是HM的前期表现，这就需要临床医生仔细观察病情，仔细进行神经系统检查，以及相关的肌电图、脑电图和头颅的影像学检查，对于肝硬化患者出现下肢肌力或肌张力异常应高度警惕该病可能，防止HM的漏诊。 参考文献（略） |
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