预激综合征的诊断及治疗原则

来源：实用心电学杂志/中南大学湘雅二医院心电生理室    

随着心脏电生理研究的发展，人们对预激综合 征的认识逐渐清楚。本文就典型预激综合征的发病 机制、心电学特点、临床特点及处理原则作一简要 概述。

１ 预激综合征研究概况及流行病学特点

１．１ 研究概况 

１９１３年，ＳｔａｎｌｅｙＫｅｎｔ首次提出心房与心室之间 除房室结外，可能存在额外的附加旁道。１９３０年， Ｗｏｌｆｆ等报道了 １１例年轻患者，有阵发性心动过速 或房颤病史，其心电图表现为窦性心律时存在束支 阻滞 及 短 ＰＲ间 期。１９３３年，Ｈｏｌｚｍａｎｎ等 认 为， Ｗｏｌｆｆ等报道的病例不是发生了束支阻滞，而是除房室结外，房室之间存在一条附加通道。１９４４年， Ｏｈｎｅｌｌ证实了房室旁道的存在，并将预激综合征定义 为“起源于心房的激动经旁路提早激动心室的一部分 或全部”［１］ 。随着心脏电生理研究的不断发展，人们 逐步掌握了预激综合征的电生理特征。房室旁道 （Ｋｅｎｔ氏束）的存在形成了典型的预激综合征（Ｗ-Ｐ-Ｗ综合征），而结室、房束和束室间的连接（Ｍａｈａｉｍ 纤维）引起了变异型预激综合征；以往认为房室结旁 道（Ｊａｍｅｓ氏束）引起短 Ｐ-Ｒ综合征（Ｌ-Ｇ-Ｌ综合征）。但现代电生理研究中并未发现 Ｊａｍｅｓ纤维，故认为 Ｌ-Ｇ-Ｌ综合征可能是由房室结加速传导而非旁道所产 生的预激。

１．２ 流行病学特点及发生机制 

   经心电图检查发现，预激综合征的发病率约 为 ０．１‰ ～０．３‰，但考虑到部分患者的预激波呈 间歇性出现，行心电图检查时可能表现为正常，故 实际发病率应高于统计值。绝大多数患者为散 发，现认为其发病机制主要是房室环解剖及电生 理连接发育异常。胚胎早期，房、室间心肌相连；胚胎发育过程中，心内膜垫和房室结组织形成中 央纤维体和房室环，替代了房、室间心肌相连；而 发育过程中遗留的一些散在的房室相连心肌最后 没有凋亡，则形成了 预 激 综 合 征 的 病 理 解 剖 基 础———房室旁路。少部分预激综合征患者可能存 在家族史，ＰＲＫＡＧ２基因异常与家族性预激综合征 的发生相关［２］ 。

１．３ 与其他先天性心脏病的关系 

   ７％ ～２０％的预激综合征患者合并有其他先天 性心脏病，其中最常见的为 Ｅｂｓｔｅｉｎ畸形，在这些患 者中，旁路常位于右侧［３］ 。其他先天性心脏病类型 还包括肥厚型梗阻性心脏病、二尖瓣脱垂、房间隔缺 损、室间隔缺损、大动脉转位、主动脉狭窄、右位心、 冠状窦想室、心房动脉瘤、心脏横纹肌瘤、Ｍａｒｆａｎ综 合征等。

２ 预激综合征的心电图特点 

２．１典型预激综合征的心电图特点及其认识

２．１．１ 预激综合征的。电图3点 

① ＰＲ间期缩短，小于０．１２ｓ；

② ＱＲＳ波群增宽，时限大于 ０．１０ｓ， 起始部有粗钝的 δ波；

③ 继发性 ＳＴ-Ｔ改变；

④ ＰＪ 间期正常，小于 ０．２７ｓ。若同时伴有阵发性心动过 速病史，可诊断为预激综合征。

２．１．２ 对预激图形的解释

   预激图形的本质是旁 路与正路（房室结）下传激动产生的一个融合波，其 融合程度的大小主要取决于旁道与房室结传导功能 的差异，差异越大，预激成分越明显。δ波表示激动 经旁路提前激动心室；旁道与房室结传导功能的差 异越大，δ波越明显。由于 δ波的存在，ＱＲＳ波增 宽。ＰＪ间期表示从心房开始除极到心室完全除极 所需时间；预激综合征只是通过旁路提前激动心室 部分心肌，即部分心室提前激动，而并不影响心房到 心室除极的总时间，故 ＰＪ间期正常。若 ＰＪ间期延 长，则提示房内、房室结或室内传导功能受损。

   此外，有研究表明，预激综合征不仅影响 ＱＲＳ 波起始部分，也可影响 ＱＲＳ波中间及终末部分［４］ 。这一特点有利于鉴别不完全潜在性预激综合征。

２．２预激综合征的分型 

   根据心电图表现和旁路前传功能，预激综合征 可分为显性、间歇性、不完全潜在性、潜在性、隐匿 性，其特点见表 １。绝大部分旁道属于快反应纤维， 前向传导速度快、传导时间恒定，在心房递增刺激时 Ｓ-δ间期不变，不随刺激频率增加发生传导时间延 长，无频率或周期依赖性递减传导（“全或无”特 点）。部分旁路可表现为类似房室结的递减性传 导，如房束旁道。

   根据胸导联 δ波方向，显性预激可分为 Ａ型、Ｂ 型及较少见的 Ｃ型，

① Ａ型预激：Ｖ１ ～Ｖ６导联 δ波 向上，旁道多位于左室；

② Ｂ型预激：Ｖ１、Ｖ２或 Ｖ３导 联 δ波向下，Ｖ４～Ｖ６导联 δ波向上，旁道位于右室； 

③ Ｃ型预激：Ｖ１、Ｖ２或 Ｖ３导联 δ波向上，Ｖ４ ～Ｖ６导 联 δ波向下，旁道位于左侧壁。

罕见C型预激综合征一例报告

   需要注意的是，预激综合征的分型是依据 δ波 方向，而非只考虑 ＱＲＳ主波方向（图 １和图 ２）。另 外，部分患者同时存在房室多旁路，其中又以 ２条旁 路（图 ３）多见。多旁路会引起复杂多变的预激图形 和心动过速，有时鉴别较为困难。

２．３ 预激综合征与心律失常 

   与预激综合征相关的快速性心律失常主要包 括两方面（图 ４～图 ７、表 ２）：① 房性异位激动（房速、房扑、房颤）经旁道下传心室；② 激动在旁道 与房室结或旁道与旁道之间形成房室折返性心动 过速。

２．４ 预激综合征相关鉴别诊断 

２．４．１ 预激与心肌梗死 

   由于预激综合征时， 心脏的除极顺序发生改变，负向 δ波往往酷似病 理性 Ｑ波而被误诊为心肌梗死［５］ 。若旁路位于 左侧壁，起始除极向量方向 向 右，则 在 侧 壁 Ⅰ、 ａＶＬ导联上出现 Ｑ波，酷似高侧壁心梗；若旁路 位于右侧壁，则起始除极向量向左，右侧胸导联 上可见明显的 Ｑ波，酷似前间隔心梗；若旁路位 于后间隔，则心室除极起始向量指向上方，使得 下壁导联出现 Ｑ波，酷似下壁心肌梗死。

   同理，正向 δ波可以掩盖病理性 Ｑ波，从而 妨碍心肌梗死的诊断［５］ 。需结合患者病史，寻找 ＳＴ-Ｔ原发性改变的证据，并结合心肌酶学检查， 或者通过运动加快心率、药物或食管心房调搏暂 时消除 δ波或射频消融术永久消除 δ波进行鉴 别。若 δ波消除后 Ｑ波消失，则支持预激综合征 酷似心肌梗死心电图改变；若 δ波消除后新出现 Ｑ波，则需考虑预激综合征掩盖心肌梗死的可能 （图 ８）。

２．４．２ 预激与心室肥大 

   若旁路位于左侧，心 室除极向量向右，则右侧胸导联表现为明显的 Ｒ 波，可酷似右心室肥大心电图改变；若旁路位于右侧，则正好相反，可酷似左心室肥大心电图改 变。鉴别诊断的要点仍为药物或食管心房调搏 暂时消除 δ波，或射频消融永久消除 δ波。

２．４．３ 预激与房室或束支阻滞 

   预激可合并房 室或束支阻滞，其显著特点为 ＰＪ间期延长。以 下对这两种情形分别予以阐述。

   对于预激合并房室阻滞的情形，因同时有正 路（房室结）及旁路下传，旁路下传可掩盖正路阻 滞，包括如下两种。① 合并一度房室阻滞：激动可 沿旁道下传，ＰＲ间期不延长，但 ＰＪ间期延长，可诱 发 ＡＶＲＴ；且由于 ＲＰ′较长，ＡＶＲＴ频率较低，异位 房性激动（房速、房颤、房扑）可沿旁道下传形成心 动过速。② 合并三度房室传导阻滞：激动只能沿旁道下传心室，ＱＲＳ波呈完全性预激图形，ＰＪ间期 延长，不能诱发 ＡＶＲＴ，但异位房性激动可沿旁道 下传。

   对于预激合并束支阻滞的情形，右束支阻滞时， 需先激动间隔部、左心室，再沿心室肌向右除极激动 右室。若合并右侧旁路（Ｂ型预激），本应延迟激动 的右室此时提前除极，掩盖了典型的右束支阻滞图 形；同样，左侧旁路（Ａ型预激）可以掩盖左束阻滞 图形。此时，消除 δ波仍然是最可靠的鉴别诊断方 法（图 ９～图 １２）。

   综合图９～图１２所示，最终诊断如下：Ｂ型预激 综合征掩盖完全性右束支阻滞及 Ｏ-ＡＶＲＴ。

２．４．４ 间歇性预激与室性早搏 

   间歇性预激综合 征与室性早搏的鉴别诊断有时较为困难，尤其是当 室性早搏的起源部位接近预激旁路部位时。鉴别的 要点是观察 ＱＲＳ波之前有无相关 Ｐ波：Ｐ波固定出 现在 ＱＲＳ波之前，且随其频率的提高而提高，ＰＪ间 期恒定不变，支持间歇性预激的诊断；否则，支持室 性早搏。食管心房调搏检查可显露或消除预激波， 有利于鉴别诊断。

２．４．５ 预激掩盖早期复极综合征 

   预激综合征因 继发性 ＳＴ-Ｔ改变，可掩盖 Ｊ波及 ＳＴ段抬高，从而掩 盖早期复极综合征。近年来研究发现，早期复极综 合征与室颤等恶性心律失常密切相关，部分预激综 合征患者发生室颤，甚至碎死的原因可能是合并的 早期复极导致心肌复极程度不均匀、电异质性增加，从而诱发恶性心律失常，但由于其被预激波所掩盖， 有时忽略了对其的诊断。Ｈａｓｅｇａｗａ等［６］ 报道的１例 预激综合征患者发生室颤的原因则考虑由合并的早 期复极综合征引起。

３ 预激综合征对心脏劝能的影响及治疗原则 

３．１ 临床表现 

   无心动过速发作史患者可无任何临床症状，而有 心动过速发作史患者往往临床表现为阵发性心悸。部分患者可表现为晕厥，其发生机制是心室率突然加 快，导致心排血量下降，引起脑供血不足而出现黑暖 或晕厥；也可能是心动过速突然停止后出现了快慢综 合征，从而导致晕厥。极少数患者表现为碎死，可能 原因是房颤沿旁路迅速下传心室诱发了室颤。需注 意的是，室颤也可能是其他导致恶性心律失常疾病 （如早期复极综合征）所致，但被预激波所掩盖［６］ 。

３．２ 预后情况与处理原则 

   通常认为预激综合征患者预后良好，对于无 症状患者一般无需特殊处理。对于室上速发作 者，血流动力学不稳定时首选电复律；对于血流 动力学稳定、暂时不打算行射频消融术者，可采 用刺激迷走神经（如压迫颈动脉窦、刺激咽喉部、 Ｖａｓａｖａｌ呼吸），必要时可给予药物复律。对于预 激房室折返性心动过速，首选 ＡＴＰ，普罗帕酮、胺 碘酮等抗心律失常药物亦有效。食管心房调搏 超速刺激对折返性心动过速安全有效［７］ ，亦适用 于孕妇；对药物复律无效患者通常 也 有 确 切 疗 效。应注意的是，对于快速房性心律失常（如房 扑、房颤），静脉推注维拉帕米、利多卡因、洋地黄 类药物可加快旁道的传导，从而加 快 患 者 心 室 率，故为禁忌证，可选用普鲁卡因胺、普罗帕酮或 胺碘酮。

   对于心动过速反复发作者，建议首选射频消 融旁道，原因是反复心动过速可引起心动过速性 心肌病。对无心动过速发作病史但旁道不应期 ＜２７０ｍｓ的患者，也可建议行射频消融术，因该 类患者发生房扑、房颤时激动迅速经旁道下传引 起室颤、甚至碎死的风险较高。另外，有少量病 例报道，心电图有预激图形而无心动过速病史且 无扩张性心肌病家族史的患者出现了心脏扩大、 心功能降低的情况，其中一个规律是旁道位于右 侧，且这些患者在用药物（胺碘酮）或射频消融阻 断旁道前传功能后心功能迅速得到改善。由于 此类患者病例数偏少，尚无大规模 流 行 病 学 研 究。心功能下降的原因考虑与心肌除极不同步 而导致心肌收缩异常有关，因为超声检查发现右 侧旁道患者心室间隔部出现运动不协调。部分 学者建议对于右侧旁道患者应密切随访心脏超 声，必要时无论有无心动过速，均可行射频消融 术消除右侧旁道，避免出现非心动 过 速 性 心 肌 病［８－１０］ 。