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1.1 制定机构 本指南在法国卫生部的组织下由法国脑部和眼部罕见血管疾病中心（reference center for rare vascular diseases of the brain and eye，CERVCO）与法国儿童卒中中心联合起草。 1.2 主题 指南内容主要涉及烟雾血管病（moyamoya angiopathy，MMA）的临床管理实践，分为初始评估、治疗和随访三个方面。 1.3 适用患者 儿童和成年MMA患者。 1.4 适用医生 涉及MMA患者管理的专业医务人员（包括全科医生）。 1.5 方法 本指南根据法国国家卫生局（French Natioanl Authority for Health，HAS）设计的良好实践推荐意见由一个指导委员会协调起草而成。写作组（5名成员）在分析文献后撰写指南提案，然后提交给独立的多学科工作组（17名成员）进行审阅，终稿于2017年8月在HAS网站发布（附录A）。 以“moyamoya”作为关键词对Medline数据库进行文献检索（1950年1月1日至2016年4月11日）。在3161篇摘要中有733篇符合纳入标准。仅纳入有英文摘要并包含原始数据的出版物，排除仅包括1-2例患者的病例报道以及重复发表的研究。 1.6 推荐等级 除非另行说明，否则提出的推荐意见均基于多学科工作组成员的专家共识。推荐等级和证据级别详见附录B。 烟雾病（moyamoya disease，MMD）及烟雾综合征（moyamoya syndrome，MMS）是一种罕见的颅内血管病变，其特征为颈内动脉末端及其分支起始处的进行性狭窄，伴随颅底形成脆弱的新生血管网。这种异常血管网的形成可能是为了补偿颅内动脉狭窄引起的下游血供减少，在脑血管造影上表现为“烟雾状”（日语为“moya”），从而以此命名这种疾病。当该病独立存在且病因不明时，称之为MMD；否则称之为MMS。MMA一词的使用主要涉及血管病变的影像学标准，而不涉及病因。MMA可发生于包括儿童和成年人在内的任何年龄，好发于女性（欧洲女性/男性患者比为1.4：1）。根据对儿童神经科医生进行的一项调查，法国本土儿童MMA患病率约为0.4/10万，不到日本（MMA发病率最高的国家）的l/20。虽然MMA在法国可能涉及数百名患者，但其流行病学在很大程度上仍不清楚。同样，MMA的病理生理学机制尚未完全阐明。其颅内动脉壁增厚是一种非炎性或非动脉粥样硬化性病变，与血管内膜中表达平滑肌细胞标志物的细胞异常有关。7.5％的MMD患者有家族史，表明此病可能与遗传因素相关，但目前尚未发现单基因MMD形式。MMS可见于多种疾病，例如镰状细胞贫血、l型神经纤维瘤病或唐氏综合征等。颅脑放射治疗后也可出现MMS。其他罕见的遗传性或非遗传性病因也有过报道（附录C）。关于此病的自然史和预后的影响因素尚不完全清楚。其临床表现存在很大差异性，尤其是成年患者，可以脑梗死和（或）脑出血起病，也可能只出现少数临床症状乃至无症状。 3.1 发现MMA的临床情况 MMA的临床表现存在很大个体差异。发现MMA的主要临床情况包括：（1）短暂性脑缺血发作（transient ischemic attack，TIA）：频繁TIA可能提示MMA。40％-60％的患者在首次诊断时至少有过1次TIA史。有时会发现血流动力学触发因素，例如过度换气（哭闹、运动、吹奏管乐器、应激）或血压下降（直立性低血压、近期使用降压药、全身麻醉）。（2）脑梗死：40％-60％的患者在诊断时曾有过脑梗死，其临床症状各异，主要取决于梗死部位（单侧或双侧感觉或运动功能障碍、语言障碍、空间忽视、视野缺损、吞咽困难）。脑梗死最常累及前循环供血区，常为双侧且不对称。影像学检查有时可发现无症状梗死灶。（3）脑出血：10％-40％的成年患者在诊断时曾有过脑出血史，包括脑实质出血、蛛网膜下腔出血或脑室出血。脑实质出血症状主要取决于出血量和部位。蛛网膜下腔出血的主要表现为脑膜刺激征，有时伴意识水平改变。脑出血在儿童患者中较为少见（<10％）。（4）认知损害：详细的神经心理学测试可检测到2/3的MMA患者存在认知损害，其原因可能为缺血性或出血性脑损伤和（或）持续脑血流低灌注。易疲劳（有时伴有学习成绩下降）可能是儿童认知损害的预警信号。（5）运动功能失调：常表现为突发的舞蹈病样不自主运动，多由血流动力学因素触发（参见TIA），MRI表现为伴或不伴脑实质病变。（6）头痛：反复发作的头痛（有时提示先兆型或无先兆型偏头痛）可导致MR/检查并因此而诊断MMA。（7）癫痫发作：癫痫发作（尤其是局灶性发作）可导致MMA的诊断。（8）颅脑影像学检查的偶然发现：MMA的诊断有时是在没有症状提示的情况下通过偶然检查发现的。（9）患者无症状亲属的筛查。（10）对具有MMA风险的系统性疾病进行颅脑影像学检查时发现。这些不同的发病表现可以同时存在。 3.2 确诊和鉴别诊断 3.2.1 确诊 MMA的诊断基于影像学检查，需同时符合以下2条标准：（1）颈内动脉末端和（或）大脑中动脉和（或）大脑前动脉起始端狭窄或闭塞；（2）在狭窄闭塞性病变附近出现异常小动脉血管网。双侧病变是诊断MMD的必要条件。这些动脉异常可在任何类型的脑血管成像中观察到。3D时间飞跃磁共振血管造影（magnetic resonance angiography，MRA）和数字减影血管造影（digital subtraction angiography，DSA）都可用于确诊。由于MRA的侵袭性更小，因此首选MRA，尤其是在儿童中。颅脑MRI也可在组织水平提供关键信息（参见第3.4.1节）。 3.2.2 鉴别诊断 当颈动脉末端分叉处存在狭窄闭塞性病变但不伴有新生血管网时，应与以下疾病进行鉴别诊断：（1）儿童短暂性脑血管病（或局灶性脑血管病）；（2）原发性或系统性脑血管炎：此时应尽可能避免进行颞浅动脉（superficial temporal artery，STA）活检，为颅内一颅外血管搭桥术保留潜在的供血血管；（3）可逆性脑血管收缩综合征；（4）颅内动脉粥样硬化；（5）颅内动脉夹层分离。 3.3 明确合并症 在初始评估阶段需认真考虑与MMS相关的疾病。在病史方面需要考虑：（1）颅脑放射治疗史；（2）高血压或其他血管危险因素；（3）抗磷脂综合征；（4）甲状腺功能障碍；（5）镰状细胞贫血或易患镰状细胞贫血的种族（非洲、加勒比或地中海地区）；（6）唐氏综合征；（7）提示遗传性疾病的病史。在特征性临床症状方面需要考虑：（1）提示1型神经纤维瘤病（咖啡牛奶斑，神经纤维瘤）或其他皮肤异常的皮肤病变；（2）身高或体重发育迟缓，小头畸形；（3）高血压和心血管系统体检异常；（4）面部畸形；（5）智能障碍或认知损害；（6）隐睾、青春期发育迟滞、不孕不育；（7）消化系统疾病（食管失弛缓症）。此外，还需要考虑视网膜血管异常、眼组织缺损、角膜后胚胎环、白内障等眼科异常。当怀疑遗传性MMS，特别是某种症状不典型时（如轻微畸形），应进行临床遗传学咨询。 生物学评估必须包括：（1）在临床争论支持镰状细胞贫血的情况下进行血红蛋白电泳；（2）在无任何明确病因时进行脑脊液检查（脑脊液细胞增多提示脉管炎）；（3）炎症和自身免疫评估；（4）血栓形成倾向（包括高同种半胱氨酸血症）和抗磷脂综合征筛查；（5）在成年患者中进行甲状腺功能障碍筛查；（6）肝肾功能；（7）在症状提示遗传学疾病的情况下进行DNA分析。 影像学评估至少应包括超声心动图以及颈部动脉、主动脉及其分支（特别是肾动脉）的成像。 3.4 病情严重程度和预后评估 在初始评估时有必要对病情严重程度和预后进行评估。 3.4.1 病情严重程度评估 病情严重程度评估主要基于临床和影像学资料。 在临床方面，完整的神经系统查体能评估是否存在运动、认知或感觉功能障碍。在基线时推荐进行详细的认知功能评估，包括神经心理学评估、言语评定、日常生活影响以及生活质量评估。 影像学检查必须包括脑实质、颅内血管和脑灌注成像。 脑实质MRI包括弥散加权成像、液体衰减反转恢复（fluid attenuated inversion recovery，FLAIR）、梯度回波（T2*）、T1和T2序列，可评估新发或陈旧性梗死灶和出血灶的数量、部位和体积。T1、T2和FLAIR序列能检测到发展到一定程度的深部新生血管网。FLAIR图像中的血管高信号征有时可提示脑血流动力学受损。 当无创性脑血管造影怀疑或确诊MMA时，DSA可精确显示侧支循环并对病变程度进行分级（铃木分期）。当考虑行血管重建术时，DSA亦可评估STA直径（参见第3.2.1节）。 灌注成像旨在评估脑血流动力学状态。有几种成像技术可供使用。单光子发射计算机断层显像（single-photon emission computed tomography，SPECT）联合乙酰唑胺试验可评估脑血流储备，正电子发射断层显像（Positron emission tomography，PET）可定量测定脑血流量（氧摄取分数），但其普及性更有限。最近的MRI技术例如动脉自旋标记（arterial spin labelling，ASL）具有侵袭性小和普及性广的优势，其在评估MMA患者脑灌注方面的表现似乎与SPECT相当。对儿童患者进行灌注检查必须在专业中心进行，因为通常需要镇静而可能出现并发症（参见第3.3节）。 3.4.2 预后评估 因为目前对MMA自然史以及临床进展预测因素的认识有限，所以很难进行个体层面的预后评估。年龄<3岁和（或）近期发生卒中可能提示预后不良。存在合并症（心脏病等）也可能会影响预后，特别是对于MMS患者。评估预后时应考虑到这些合并症的影响。 MRI显示存在脑实质缺血性或出血性损伤可能提示预后不良。进行包括双侧颈内动脉、颈外动脉和椎动脉在内的脑血管造影能够显示是否可能累及后循环、侧支代偿情况（软脑膜代偿、烟雾状新生血管网、硬脑膜代偿）以及是否存在具有潜在破裂风险的动脉瘤。 脑血流动力学异常被视为病情恶化的潜在预测因素。然而，既往的纵向研究未能证实预测未手术患者病情恶化的血流动力学指标。对于行血管重建术的患者，术前脑血流储备下降预示手术可获得较好的疗效。 3.5 诊断和患者信息的告知 告知应在专门的咨询期间进行，包括关于诊断、随访方式、治疗计划和研究前景的详细信息。还应将病情通报给相关的医生或儿童神经科医生（参见第3.3节和第3.6节）。可在这个场合介绍全国患者组织（Tanguy烟雾病协会），并提供相应的信息卡，例如“患者医疗卡”或Orphanet急救卡。 3.6 明确手术禁忌证 手术治疗没有绝对禁忌证，但在术前需要评估可能存在的严重合并症。如果考虑抗血小板治疗，应考虑如下禁忌证：（1）药物过敏；（2）严重的凝血功能异常；（3）颅内出血史；（4）严重的外周出血。 3.7 遗传咨询 若MMS继发于已知的遗传疾病，建议先证者或其父母（若先证者为儿童）接受遗传咨询以明确以下方面：（1）亲属的患病风险；（2）产前或孕前基因诊断的可能性；（3）在无症状亲属中进行遗传学检测的可能性。 同样建议存在风险的亲属进行遗传咨询，在相关医疗中心（1型神经纤维瘤病、镰状细胞病、CERVCO）或通过遗传学家咨询皆可。 当处理怀疑存在遗传学病因的MMA或MMS患者时，除非已接受过遗传咨询且被告知该病的临床表现，否则无症状的家属不应进行颅脑影像学检查和基因检测（如全外显子测序）。 4.1 药物治疗 4.1.1 预防性药物治疗 目前尚无证实有效的特异性药物。存在脑缺血表现且无脑出血的患者可开始抗血小板治疗（首选阿司匹林），同时治疗血管危险因素（如糖尿病、血脂异常、吸烟、高血压）。 4.1.2 对症治疗 下列情况须考虑对症治疗：（1）头痛：偏头痛和非偏头痛性头痛可使用非血管收缩药类常规止痛药进行治疗。（2）癫痫：根据癫痫和癫痫综合征的类型进行相应的抗癫痫治疗。（3）抑郁：病程中出现的情绪障碍可按照相应指南进行处理。（4）疼痛：继发于肌腱痉挛或（制动情况下）压迫点的疼痛症状有时需接受物理治疗和作业治疗。可使用的止痛药没有特异性，可根据慢性疼痛处理指南选择。当出现耐药性疼痛时，必须请疼痛科会诊。（5）痉挛：由锥体系统引起的肌张力增高可使用解痉药（丹曲林，巴氯芬）。无使用肉毒杆菌毒素的禁忌证。 4.2 手术治疗 4.2.1 外科血管重建术的原理 外科血管重建术的主要目的是通过提高低灌注区脑血流量来降低脑缺血事件风险，据推测也可通过减少新生血管网和降低相关脑血流动力学应激来预防脑出血事件。术式包括直接血管重建术和间接血管重建术，两者可单独或联合应用。手术原理是通过直接吻合或促进间接吻合的进行性发展，使完好的颈外动脉系统替代有缺陷的颈内动脉系统向脑组织供血。 直接血管重建术常选取STA与大脑中动脉皮质支行颅内外血管旁路移植术。一次手术只能治疗一侧半球，且需要配合抗血小板治疗。 间接血管重建术是将带有颈外动脉分支（硬脑膜、帽状腱膜、颞肌等）的组织贴敷于脑组织表面，促进低灌注区域形成新生血管（脑血管融通术）。间接血管重建术可通过开颅（骨瓣）或多处颅骨钻孔实施。这些直接和间接血管重建术可单独或联合应用。 最佳术式的选择取决于许多因素，包括：（1）年龄；（2）供血血管的直径（特别是STA）；（3）如果已自发形成来源于颈外动脉的侧支代偿，则这些血管不能作为直接吻合术的供血血管，否则会破坏已形成的侧支代偿；（4）病程：直接血管重建术可立即改善局部脑血流量。 儿童的STA较细（直径通常<0.7mm），因此首选间接血管重建术。 成年患者最佳术式的抉择取决于下列因素：患者年龄、血管直径（特别是STA）、是否已自发形成来源于颈外动脉的侧支代偿、病程（直接血管重建术可立即改善相应区域的脑血流量）以及不同医疗中心的习惯。 4.2.2 围手术期并发症 MMA外科血管重建术的围手术期并发症主要为脑梗死或脑出血，不同研究的发生率范围为3％-16％。此外，还可出现癫痫发作、皮下或硬膜外出血、感染或皮肤并发症（如坏死）。直接血管重建术还存在过度灌注综合征的风险。 4.2.3 手术适应证 4.2.3.1 文献资料 4.2.3.1.1 缺血型 日本MMA指南推荐缺血型MMA患者进行外科血管重建术治疗（表1）。美国心脏协会于2008年发布了儿童卒中处理指南，提倡有进展性缺血症状或存在血流量不足和脑灌注贮备能力降低证据的儿童MMA患者进行外科血管重建术。然而，目前尚未进行过有关缺血型MMA的随机研究，只有少数非随机对照研究，多为回顾性且样本量有限。这些研究无法证明手术治疗的优势。几项大样本手术患者队列研究证实，直接或间接血管重建术均可显著降低成年和儿童MMA患者缺血性脑血管事件的发生率，提示治疗有一定的效果。因为缺乏可靠的自然史数据，所以对这些非对照研究的诠释应保持谨慎。2005年的一项系统评价纳人57项研究共1448例MMA患者，对血管重建术的疗效进行了分析（表2）。最终根据这项研究得到了基于3级证据（分级从1到4）的D级推荐（分级从A到D）。因此，目前MMA血管重建术的适应证更多是基于专家共识，而不是高水平的证据。 4.2.3.1.2 出血型 一项随机研究通过比较直接血管重建术（43例）与保守治疗（38例）对外科血管重建术治疗成年出血型MMA的疗效进行了评价（表3）。随访时间为5年，主要终点事件为脑出血、致残性卒中（改良Rankin量表评分<3分）、其他原因所致残疾、死亡以及保守治疗组患者需要行血管重建术治疗。手术组和保守组终点事件发生率分别为14.3％和34.2％，使用Kaphn Meyer累积曲线分析显示差异具有统计学意义（P=0.048），但在使用Cox回归模型调整混杂因素后统计学意义丧失。 4.2.3.2 推荐意见 外科血管重建术的适应证应在至少包括神经科医生、儿童神经科医生、神经外科医生以及麻醉医生的多学科专项会议上进行个体化讨论。探讨外科手术的适应证和干预方式选择时应考虑到以下事项：发生缺血性或出血性事件的风险，影像学检查显示血管病变的进展情况，现有侧支循环的效果，脑血流动力学受损程度以及患者功能状态。患者年龄也应考虑在内，因为婴幼儿MMA的预后较差。 4.2.3.2.1 缺血型 发生过TIA或脑梗死的儿童MMA患者应考虑外科血管重建术，存在脑血流动力学受损同样应考虑外科手术（4级证据；C级推荐）。近期发生过脑梗死的患者应观察数周后再行外科血管重建术。 反复发作TIA或脑梗死和（或）伴有严重脑血流动力学受损的成年MMA患者应考虑外科血管重建术（4级证据；C级推荐）。近期发生脑梗死的患者应观察数周后再行外科血管重建术。 4.2.3.2.2 出血型 首先应在DSA中查找有无责任动脉瘤并探讨所有可能的治疗方法，然后考虑血管重建术以降低新发脑出血或缺血性事件的风险（2级证据；B级推荐）。 4.2.4 围手术期处理 外科血管重建术必须在高度专业化医疗中心由外科和麻醉团队进行，以降低围手术期并发症风险。全身麻醉时应遵循特定方案来控制疼痛以及防止低血压、低血容量、高碳酸血症、低碳酸血症或任何其他代谢紊乱。应持续血压监测以限制平均动脉压波动和维持脑灌注压稳定。MMA患者的脑血管舒缩反应性可能严重受损，从而导致脑缺血并发症风险增高，因此在镇静、麻醉以及术后监测过程中应持续监测血压和CO2分压。 直接血管重建术需将皮质动脉夹闭30-45 min，在此期间平均动脉压可比基础值增高10％。另一方面，解除皮质动脉夹闭后需要严格控制血压以预防过度灌注综合征。 需要密切关注间接血管重建术的出血量，特别是儿童患者，必要时通过输血纠正。 4.3 禁用或慎用的药物以及麻醉预防措施 强化抗高血压治疗存在加重脑灌注不足和缺血性并发症风险，应在医疗组商讨下谨慎进行。不建议使用抗凝药预防缺血性脑血管事件，因为已经证实其对MMA无效并且会增加脑出血风险，只有在具有明确指征时使用（周围血栓栓塞并发症、心房颤动等）。关于MMA患者发生急性缺血性卒中时的静脉溶栓和血管内治疗，目前尚无法做出推荐。不应使用预防性血管内血运重建术，因为其对MMA无效且有发生并发症风险。对于偏头痛（在MMA患者中很常见，尤其是儿童）患者，为防止脑灌注不足加重，禁用血管收缩药，尤其是曲坦类药物和麦角衍生物。“隐性”血管收缩药（例如鼻血管收缩药）同样应避免使用。最后，任何全身麻醉都必须遵从第4.2.4节提到的预防措施。围手术期镇痛至关重要，因为疼痛导致的低碳酸血症会引起继发性血管收缩。建议在任何麻醉前与患者的专科治疗组联系。尽可能采用局部麻醉技术，但同样需要进行血压监测并注意预防各类并发症。 4.4 妊娠 妊娠期和围产期的MMA相关并发症风险尚不清楚，故计划或已妊娠的MMA患者需咨询神经科医生。直至分娩之前，MMA患者的脑血管并发症风险似乎都不会显著增高㈣刮]。围产期报道的并发症（脑出血和TIA）主要来自此前尚未明确诊断MMA的患者。在妊娠晚期最好由患者的专科治疗组、妇产科医生和麻醉医生进行多学科讨论，做好麻醉相关准备。 最新的研究建议考虑在局部麻醉下选择顺产，因为这不会过度增高脑血管并发症风险。如需全身麻醉，则必须完善术前准备以防止脑血流动力学改变而引起脑梗死（参见第4.2.4节）。 MMA患者可服用纯孕激素类避孕药，但存在缺血并发症的患者禁用含雌激素的避孕药。 4.5 康复、心理治疗以及学校和职业接纳 MMA患者常需多学科协作治疗，例如言语和语言治疗、物理治疗、神经心理学治疗和作业治疗等。 4.5.1 物理治疗 一旦患者出现运动功能障碍，就需要进行早期物理治疗以减少卧床和制动引起的不良影响。物理治疗应防止支气管阻塞、保证通气功能和促进感觉运动功能恢复。根据个人情况，康复治疗可在家中、私人诊所或专业医疗中心进行。鼓励患者通过实施涉及看护者的自我康复计划来延长白天的康复时间。 4.5.2 言语和语言治疗以及认知康复 必须在详细评估（包括神经心理学评估、言语-语言评估以及这些障碍对日常生活和生活质量影响的评定）后尽早开始认知功能缺损（语言障碍、记忆、注意力和执行功能缺损以及单侧空间忽视）的康复治疗。必要时还应治疗构音障碍和吞咽困难。 4.5.3 作业治疗 当出现功能性残疾并明显影响基本和（或）工具性日常生活活动能力（洗漱、穿衣、进食、购物、行政程序、交通和财务）时，需要进行作业治疗。此外，实施技术援助（器具，使用电脑键盘等）来评估出入家庭/浴室等场所的困难、确保周围环境安全并推荐适应性设施也是有用的。 4.5.4 心理运动疗法 心理运动疗法可以减轻运动协调、沟通和行为障碍等神经系统障碍后遗症。通过加强身体锻炼进行干预训练，心理运动疗法能使患者适应自己的身体状况、提供一些放松姿势、增加身体健康感并减轻痛苦和焦虑感。 4.5.5 心理治疗 应为患者及其家属提供心理支持以减轻疾病的心理后果以及个人、职业和家庭方面的困难。 4.5.6 膳食/营养管理 吞咽障碍需要物理治疗师或言语治疗师给予特殊干预，已证明使用凝胶水和增稠剂是合理的。这些吞咽障碍有时可能需要实施胃造口术进行肠内营养支持（饮料、奶油、谷类、混合膳食等）。基于上述原因，可能需要营养师参与治疗。 4.5.7 医疗护理和社会关怀 社会工作者的作用是不可或缺的，尤其是在帮助实施管理程序方面，包括：与行政和社会服务机构联系，提供残疾相关的法律信息以及在家中可获得的帮助信息，向专业中心申请食宿资助。应将这些不同的援助选择告知看护者。 4.5.8 医疗器械 存在运动功能障碍的患者可考虑使用医疗器具。通过不同的辅助器具（拐杖、矫形器、行走架、沐浴椅、轮椅、改装餐具等）可帮助解决活动或抓握困难。如果存在需要人力协助的功能障碍，可考虑使用医疗电梯、辅助转移设备和（或）医用病床。 4.5.9 学校和职业接纳 对于儿童患者存在的特定学习障碍、致残性运动功能缺损或疲劳，学校应给予合理调整，例如延长作业和考试时间并根据个体情况进行评估。可与家长、主治医师、转介教师、校医以及国家或地方残疾服务机构合作，以提出个体化的学习计划。如果存在严重学习障碍，应与家长、教职员工、转介教师和其他相关方讨论，转介到专业的特殊学习机构。成年患者有时必须采取社会职业适应措施，而且可能需要职业服务机构或专门针对获得性脑损伤和 （或）残疾的其他机构的帮助。 4.6 治疗宣教与生活适应 一些活动会加重脑血流低灌注。任何会诱导过度换气、脱水、海拔相关缺氧（乘坐飞机、高原旅行）的活动都应由专家根据个体情况进行讨论并定期重复评估。不过，如果竞技体育或吹奏管乐器这类活动能很好的耐受，也可坚持进行，但休闲运动相比竞技运动更适合MMA患者人群。可按照这些条款草拟医疗证明。在血管重建术后应建议避免（至少暂时性）所有可造成头部外伤的运动，如格斗、橄榄球等。 4.7 患者协会 医疗专业人员、患者和看护者均应知晓患者协会的潜在支持作用。这些协会（法国：http：//www.tanguy-moya-moya.org/）可通过促进患者和看护者之间的合作以及分发个人医疗卡等文件参与本病的整体管理。 5.1 随访时机和内容 MMA需要定期随访。随访频率应根据具体情况进行调整，在诊断后应长期甚至终生保持随访，即使没有临床放射学变化。 随访的目的包括：（1）识别提示TIA或卒中、头痛、运动功能障碍、癫痫发作和认知障碍的神经系统症状；（2）监测可提示MMS的任何非神经系统临床征象；（3）监测其他血管危险因素（尤其是高血压）并考虑上述预防措施（参见第3.3节）；（4）评估每种治疗方法的耐受性和适应证（特别是抗血小板药和抗高血压药）；（5）评估认知和运动功能状态，可考虑物理治疗和康复医学专家会诊；（6）评估心理和医疗社会负担，必要时实施教育和（或）职业适应措施。 接受血管重建术治疗的患者应在术后6-8周进行临床评估以检查术后是否出现提示任何新发脑血管事件或其他并发症（感染、硬膜下血肿等）的症状。在术后6个月至1年期间也应进行一次包括详细认知功能测定的神经系统评估。 5.2 影像学和生物学随访 在随访过程中必须进行影像学随访和生物学检测：（1）脑血管成像：根据患者的临床和影像学进展情况个体化制定MRI和MRA随访的频率（前期至少每年1次）。若患者考虑手术或发生脑出血，随访期问应考虑行DSA检查。血管重建术后第1天应行MRI和MRA检查以评估是否出现任何新发缺血性病变。在血管重建术1年后应再次行头颅MRI和MRA复查。（2）诊断时推荐进行脑灌注成像。在外科血管重建术前必须进行脑灌注成像来评估手术的风险效益比以及评估其他存在潜在风险的干预措施（降压药、麻醉等）。在血管重建术后也可考虑进行脑灌注成像以评估脑灌注改善情况。（3）血管危险因素的生物学评估。 5.3 主治医生的作用 主治医生的作用包括：（1）与转诊专家协调工作；（2）检测病程中出现的神经系统并发症（卒中、TIA、反复头痛、癫痫、残疾相关并发症）；（3）预防和管理血管危险因素；（4）确保患者掌握与疾病相关的预防措施并知晓禁用和慎用的药物（参见第3.3节）；（5）参与和协调家庭护理以及开具各种医疗证明。 疫苗接种计划可以正常执行。 5.4 看护者的监护和支持 看护者在帮助患者日常生活中所起的作用至关重要，因此有必要对看护者在患者支持过程中遇到的困难进行预防、识别和管理。 在患者随访中应：（1）确定患者的主要看护者；（2）观察看护者精神和身体状况是否退化；（3）了解看护者的需求，确保他们能获得足够的支持（医疗、社会和经济援助）。 必要时引导看护者向心理医生、社会工作者、患者协会以及基于社区或家庭的护理设施求助以获得特定的支持。 相关链接
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