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炎症性肌纤维母细胞瘤 盆腔 沙漠之狼 2019年08月28日 临床资料 病史：女，3岁,发现腹部包块十余天。患儿10天前被发现腹部有一巨大包块，无疼痛，无畏寒、发热。G2P2，孕38周，顺产，PE：下腹部可触及一约10*10CM大小肿块，质硬，边界清楚，可推动，肿块上届达脐上二横指，肠鸣音正常，移动浊音（-），心率120次/分，率齐，无杂音。 BUS：中下腹部稍偏右可探及6.3*7.5*7.9CM实质性包块，包膜完整，内部回声均匀。
病理诊断:（盆腔）炎症性肌纤维母细胞瘤 小 结 手术所见：乙状结肠系膜覆盖于瘤体左外侧面，右侧卵巢及输卵管紧贴瘤体右外侧，右侧输卵管结构中段位于瘤体部结构消失，瘤体基底与腹壁后疏松粘连，界限清楚，包膜完整。 病理检查：送检灰色肿物一个10*8*6CM，已剖开，切面灰白色，灰黄、质韧，有完整包膜。 镜下：以梭形肌纤维母细胞、纤维母细胞和炎症细胞构成，间质黏液样，血管增生。 免疫组化：VIM（+） 分析：炎症性肌纤维母细胞瘤(inflammatory myofibroblastic tumor，IMT) 是近年来被命名的主要发生于软组织和内脏的少见间叶性肿瘤，临床和影像学易误诊为恶性肿瘤，其病理组织学形态复杂，诊断较为困难。 临床特点：IMT是由肌纤维母细胞以及浆细胞、淋巴细胞、嗜酸性粒细胞等炎细胞组成的病变，曾以炎性假瘤、浆细胞肉芽肿、黄瘤性炎性假瘤等命名用于临床病理诊断及报道于文献中，并认为该类病变是一种非肿瘤性炎症性病变。 近年来文献报道IMT出现染色体2p23重排，支持IMT是一种真性肿瘤，而不是单纯炎症病变。已列入WHO软组织中间肿瘤。IMT常见发生部位在肺部。 1995年Coffin等分析了84 例肺外炎性假瘤的患者，认为人体多种器官如脑、眼、鼻咽部、肝脏、膀胱、子宫等均可发生。以后陆续有报道发生在腹腔、腹膜后、上呼吸道、躯干、四肢、中枢神经系统、皮肤等。 ITM多发生于儿童及年轻人，平均年龄10岁，中位数为9岁。IMT临床表现为肿块、发热、体重减轻、疼痛及随部位而异的症状（如胸痛、呼吸困难、肠梗阻等）。 病理特征: 1.IMT大体表现为孤立或多结节的肿块，大小：2.4～20cm，平均9.6cm；肿瘤界限清楚，无包膜，可形成假包膜，质地坚实，部分区域稍软。切面灰白或黄褐色，编织状或黏液样，局部可见坏死。 2.IMT镜下表现多样，Coffin等提出3 种组织学类型： ①黏液型：以黏液、血管、炎症细胞为主，类似结节性筋膜炎； ②梭形细胞密集型：以梭形细胞为主，夹杂炎症细胞，类似纤维组织细胞瘤； ③纤维型：以致密成片的胶原纤维为主，类似瘢痕组织。 3.免疫表型：瘤细胞表达Vimentin、SMA、MSA、Desmin，其中泡沫样组织细胞表达CD68，瘤细胞不表达 S-100、CD34、CD117、Myoglobin、CK、EMA。 近年有文献报道肌纤维母细胞表达间变型淋巴瘤激酶(ALK) 。肌纤维母细胞是由Gabbiani等通过电镜首次提出，它既有纤维母细胞的特点， 又有平滑肌细胞的某些特点。之后许多学者通过免疫标记发现IMT中的纤维母细胞样梭形瘤细胞表达SMA及MSA等平滑肌源性标记物，因此认为SMA及MSA阳性反应是诊断IMT的重要标记。 诊断及鉴别诊断: IMT临床和影像学无特异性表现，易误诊为恶性肿瘤，确诊依靠病理。 大多数IMT临床上呈良性，经过手术可使绝大部分IMT治愈。但有报道，肿瘤体积较大的IMT或出现于肠系膜、网膜、腹膜和腹膜后的IMT因肿瘤所在部位完整切除困难，容易复发，在罕见情况下伴有潜在转移能力。因此，认为IMT是以炎症为背景、肌纤维母细胞增生为主的一种少见的良性肿瘤，少数具有复发倾向及恶变潜能。 |
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