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1、诊断系统性红斑狼疮常用而有价值的病理检查是 A.肾穿刺 B.骨髓穿刺 C.肺穿刺 D.淋巴结活检 E.皮肤狼疮带试验 2、系统性红斑狼疮患者抗体阳性易形成动静脉血栓的是 A. ANA B.抗核糖体RNP抗体 C.抗磷脂抗体 D.抗Sm抗体 E.抗双链DNA抗体 系统性红斑狼疮(SLE)是自身免疫介导的，以免疫性炎症为突出表现，呈多系统损害的慢性系统性自身免疫病。其发病与遗传因素、内分泌因素和环境因素有关。SLE是多基因病,基因与临床亚型及自身抗体有一定相关性。主要有紫外线、药物、化学试剂、微生物病原体等,可诱发本病。基本病理改变是炎症反应和血管异常，坏死性血管炎，可发生于任何器官。
活动期患者常伴有发热，以长期低、中度热多见。合并感染时可见持续高热。同时多伴有疲乏、不适等症状。特征性的改变为鼻梁和双颧颊部呈蝶形分布的红斑；皮肤损害包括光敏感、脱发、手足掌面和甲周红斑、盘状红斑、结节性红斑、脂膜炎、网状青斑、雷诺现象等。口或鼻黏膜溃疡常见。患者常有对称性多关节疼痛、肿胀，通常不引起骨质破坏。可出现肌痛和肌无力，少数可有肌酶谱的增高。50%~70%的患者会出现临床肾脏受累，肾衰竭是SLE的主要死亡原因之一。轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍；重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等。干性胸膜炎、胸腔积液、狼疮性肺炎、肺间质性病变、肺动脉高压和弥漫性岀血性肺泡炎。常出现心包炎、心肌炎、心律失常，重症SLE可伴有心功能不全和冠状动脉病变。不同程度的食欲减退、恶心、呕吐、腹痛腹泻、便血等症状。血清转氨酶常升高。活动期约半数患者有贫血，以及白细胞减少和/或血小板减少。部分患者伴有淋巴结肿大和(或)脾肿大。眼部受累包括结膜炎、葡萄膜炎、眼底改变、视神经病变等，常伴有继发性干燥综合征，SIE患者妊娠会使病情加重或复发。抗磷脂抗体阳性者可出现异常妊娠如流产、早产等血常规检查可有贫血、白细胞减少和/或血小板减少。尿常规检查可有蛋白、红细胞和各种管型。血沉在活动期常增快。约95%SLE患者呈阳性，特异性较差，不能作为SLE和其他结缔组织疾病的鉴别依据。抗体标记性抗体之一。活动期患者阳性率可达95%,特异性强，对确诊SLE和判断其活动性有较大参考价值。抗体滴度高，常提示有肾损害。标记性抗体之一。阳性率约25%,特异性强，阳性患者病情缓解后继续呈阳性，故可作为回顾性诊断的依据。阳性率为30%~40%阳性患者容易发生动、静脉血栓，习惯性流产，血小板减少等,称为抗磷脂综合征。如抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗U1RNP抗体、抗组蛋白抗体、抗红细胞膜抗体、抗血小板膜抗体、抗淋巴细胞膜抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗神经元抗体等。20%~40%患者类风湿因子阳性。血清补体C3、C4水平低下有助于SLE的诊断，并提示狼疮处于活动期。70%~90%患者可见在真皮与表皮连接处有荧光带,为免疫球蛋白(主要为IgG，也有IgM和职IgA)与补体沉积所致。对狼疮肾炎的分型诊断、治疗、估计预后均有一定价值。6.其他检查 X线、CT、超声心动图、心电图、眼底检查、肝肾功能、心肌酶谱等有利于早期发现SLE对各系统的损害。普遍采用美国风湿病学会(ACR)1997年推荐的SLE分类标准。共11项：片状隆起于皮肤的红斑，有角质脱屑和毛囊栓；陈旧病变可见萎缩性瘢痕。对日光有明显的反应,引起皮疹，从病史中得知或医生观察到。非侵蚀性关节炎,累及2个或更多的外周关节，有压痛、肿胀或积液。溶血性贫血，或白细胞减少，或淋巴细胞减少，或血小板减少。抗dsDNA抗体阳性，或抗Sm抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性(后者包括抗心磷脂抗体，或狼疮抗凝物,或至少持续6个月的梅毒血清试验假阳性三者中具备1项阳性)。在任何时候和未用药物诱发“药物性狼疮”的情况下，抗核抗体滴度异常。上述11项中，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，即可诊断为SIE。其敏感性和特异性分别为95%和85%。上述标准中，免疫学异常和高滴度抗核抗体更具有诊断意义。SLE应与类风湿关节炎、癫痫病、特发性血小板减少性紫癜及原发性肾小球肾炎等鉴别。强调早期诊断和早期治疗，以避免或延缓不可逆的组织脏器的病理损害。急性活动期卧床休息，缓解期病情稳定患者可适当工作，但应避免过劳、日晒或其他紫外线照射；预防感染，及时发现和治疗感染；注意避免可能诱发狼疮的药物或食物；正确认识疾病，调节不良情绪。可使用非甾体抗炎药、抗疟药、小剂量激素如泼尼松，也可短期局部应用激素治疗皮疹，权衡利弊，必要时可用硫唑嘌呤、甲氨蝶呤等免疫抑制剂。诱导缓解目的在于迅速控制病情，阻止或逆转内脏损害，力求疾病完全缓解：①糖皮质激素：治疗SLE的基础药物。根据病情轻重，泼尼松每日0.5~1mg/kg口服，晨起1次服用。病情好转，以每1~2周减10%的速度逐渐减量，如果病情允许，维持治疗剂量应<10mg/d。如出现大剂量治疗无效、癫痫发作、精神症状、严重溶血性贫血、血小板减少而有出血倾向、急性肾衰竭、病情急剧恶化等情况，应用甲基泼尼松龙冲击治疗，剂量500~1000mg溶于250mL葡萄糖液中静脉滴注,每日1次,连续3日为一疗程。冲击后每日口服泼尼松0.5~1mg/kg，病情好转稳定4周后可逐步减量，直至维持量。②环磷酰胺：重症SIE的有效治疗药物之一。标准环磷酰胺冲击疗法每月1次，多数患者6~12个月后病情缓解。③霉酚酸酯：能有效控制Ⅳ型狼疮肾炎活动。④环孢素：对狼疮肾炎(特别是Ⅴ型)有效。⑤硫唑嘌呤：控制肾脏和神经系统病变效果不及环磷酰胺冲击疗法，而对浆膜炎、血液系统、皮疹等较好。⑥甲氨蝶呤：用于以关节炎、肌炎、浆膜炎和皮肤损害为主的SLE，长期用药耐受性较佳。治疗目的在于挽救生命、保护受累脏器、防止后遗症。通常需要大剂量甲泼尼松龙冲击治疗，针对受累脏器的对症治疗和支持治疗，以帮助患者度过危象。后续的治疗可参照重型SLE。患者无重要脏器损害，病情稳定1年以上，细胞毒免疫抑制剂停用半年以上，泼尼松维持量<10mg/d，可以妊娠。由于妊娠早期及产后6周容易复发，故妊娠期可适当增加激素剂量。有习惯性流产史或抗磷脂抗体阳性者，应加服低剂量阿司匹林50~100mg/d。
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