川崎病的心律失常

来源：中国心律学    

川崎病(Kawasaki disease，KD)是获得性心脏疾病最常见的原因之一，可引起全心炎性改 变及冠状动脉病变。冠状动脉病变包括冠状动脉炎及冠状动脉瘤相关的血栓形成、狭窄和心肌梗死等。川崎病心电图(electrocardiogram，ECG)改变无特征性，ECG异常呈多样和易变性。

KD按病程中的心血管病理学变化，急性期(病程1—10天)表现为中、小动脉非特异性血 管炎和全心炎，包括心包炎、心肌炎、心内膜炎及传导系统急性炎症改变。心血管的并发症主 要发生于第二周，有奔马律、心音轻柔、心电图改变及心影增大；至第三周更趋明显，第四周逐 渐恢复，除动脉炎的病变外，尚有间质性心肌炎、心包炎心包积液、心律失常及瓣膜病。

约有 50％在急性期有心肌炎，表现为与体温不相称的心动过速，心电图上P—R延长，S-T段改变及 R波低电压等，偶有心源性休克及心衰。心肌炎、心包积液及瓣膜病多于1个月内消失，但冠状动脉的病程难料。约有一半患者的冠脉血管于7～8天内因血管炎而扩张，左冠状动脉较常 见，多位于近段，远段亦偶可以累及，但超声不易发现。

KD合并冠状动脉瘤多发生于亚急性 期(病程11—20天)，冠状动脉损害及严重程度是决定KD预后的关键因素，此期冠状动脉相 关的并发症同时可累及传导系统。KD恢复期和慢性期表现为心肌梗死、缺血性心肌病等。KD所见心电图异常呈多样性。以上4期均可并发心律失常，但严重心律失常临床少见。

一 急性期心电图改变 

  

心电图第一周可见低电压(6％～43％)及ST段压低(23％一56％)，第二、三周有P-R延 长(4l％)，QTc延长(59％)及S—T增高(20％)等反映心肌的病变。心律失常少见，亦有短暂， 如有室上速、房颤、室速及完全性房室传导阻滞等，往往反映冠状动脉病变。心肌梗死预后恶 劣。心脏如增大，出现杂音或心力衰竭，心电图上往往有改变。

有研究报道KD急性期由于窦 房结动脉炎、冠状动脉炎使窦房结血供障碍，因此即使心电图正常，电生理检查仍发现窦房结 功能低下且恢复缓慢。根据KD患者尸检报告，房室传导系统损害按照其发作时间分类：病程 9天内主要是炎症细胞浸润和水肿；3～4周由于血管周围水肿和细胞浸润使传导细胞受压；从 7周到7个月血管周围纤维化和脂肪浸润。

相关研究提示心脏电生理检测评估KD并发心血 管后遗症者，窦房结和房室结功能异常的患病率显著高于无心血管后遗症者，窦房结和房室结 功能异常与冠状动脉狭窄或闭塞表现不一致，可认为是由心肌炎或传导系统异常微循环导致。窦房结功能障碍和房室传导阻滞很可能是由心肌炎或窦房结、房室结动脉微循环障碍引起，心 动过缓可能为引起心搏骤停和猝死的潜在因素；在某些KD患者中心肌局部缺血可能导致恶 性室性心律失常或猝死。

Almaleh等报道一例16个月患儿，病初ECG表现为I°房室传导阻滞 (P—R间期200毫秒，心率188次／分)伴不完全性右束支传导阻滞，病程12天为宽QRS波(84 毫秒)心动过速(160次／分)伴心前区导联出现Q波，Hoher记录提示I°房室传导阻滞伴周期 性文氏发作及QRS波群形态易变的室内传导异常。

室内传导异常一般多见于成人心肌炎、心 肌梗死及左室肥大等，此例患儿心率加快时传导组织部分恢复兴奋浦肯野系统，可能炎症累及 传导系统，易致完全的心脏传导阻滞和诱导室性心律失常(图12—10-1)。

   KD心肌损伤来自急性期炎症性心肌损害及冠状动脉病变所致的心肌细胞缺血、坏死。冠状动脉病变以累及其主干近端及左前降支最多见，其次是左冠脉主干和右冠脉，左回旋支少 见，罕见孤立的远端动脉瘤。冠状动脉受累引起心肌供血不足，导致心肌复极延迟，ST段出现 有意义的抬高或下移、T波低平或倒置；急性期ST-T改变，显示的心室肌供血不足与冠脉供血 分布对应。KD合并急性心肌炎、心包炎时，还可表现为心动过速(以窦性心动过速最常见)、 P-R间期延长、异常Q波、QRS低电压、室性早搏等。Yoshikawa等总结4例KD并发心肌炎患 者，3例ECG为V4～V6导联T波低平或倒置，在恢复期T波正向。异常Q波可能为心肌灶性 或片状炎症或坏死，有学者指出异常Q波意味着心室壁1／3以上的心肌损害，心电图异常Q 波与成人不同，Q波深而不宽是其特征。室性早搏在川崎病中经常发现，有研究认为室性早搏 发生率在有否并发冠状动脉损害中无区别，除非存在冠状动脉狭窄或阻塞。  

有学者研究在KD急性期由于炎症反应过程或心脏炎引起QT间期离散度(QT interval dispersion，QTD)、QTc离散度和T波峰一末(Twave peak—to-end，Tp—Te)离散度显著增加，提示存 在复极化改变，但均不能预测冠状动脉瘤的发生。T波的Tp-Te间期可能有助于预测心律失 常和心脏猝死事件。正常人生理性心室复极不一致所造成的QTD很小，而在病理状态下QTD 就会明显增加。作为心肌缺血的早期诊断，复极化参数的改变如心室晚发电位和QT间期离散度可能导致严重的室性心律失常。QTD延长与心肌炎患者中增加室性心律失常的危险性 和心脏突发事件相关。Crystal等回顾176例KD患者ECG资料，发现这些患儿平均QT间期 (54毫秒±23毫秒)较正常患儿差异显著。Ghelani等通过病例对照研究发现北印度KD患儿 QTD显著延长。Dahdah等回顾分析38例KD并发冠状动脉病变患者QT间期，他们发现QTD 与冠脉疾病严重度呈正相关。但KD患者QTD增加的确切机制尚不明确，至目前QTD未被视 作有价值的临床使用工具。

二 亚急性期、恢复期及慢性期心电图改变

   KD合并冠状动脉中小动脉瘤初期不会产生血栓，几乎不出现ECG异常。KD合并巨大冠 状动脉瘤，在瘤内产生血栓时引起心肌缺血、心肌梗死，ECG表现ST-T改变、异常Q波等与梗 死部位一致。急性心肌梗死发作可引起广泛心肌损害及左室射血分数下降，心肌广泛受累导 致致命室性心律失常和其他心血管事件。Tsuda等总结12例KD伴冠状动脉损害突然死亡病 例，6例生前伴有多源性室早，其中4例并发非持续性室性心动过速，这4例无症状非持续性 室性心动过速病例均伴左室射血分数低于40％，认为多源性室早、非持续性室性心动过速很 可能是这些猝死患者的危险因素。因此，加强对巨大冠状动脉瘤伴左室射血分数降低的成年 患者监测异常重要，需密切关注室性心动过速的发生。Tsuda等又通过调查问卷分析245例 KD合并巨大冠状动脉瘤患者，其中双侧巨大冠脉瘤的30年生存率87％，而单侧96％；与单侧 相比双侧冠状动脉瘤病变继发室性心动过速或非持续性室性心动过速分别占75％和80％；急 性心梗患者室性心动过速或非持续性室性心动过速的发生率显著高于无心梗者。室性心动过 速和非持续性室性心动过速的发生可出现在心梗后十多年，特别是在无生活能力人群中；低左 室射血分数患者中室性心动过速和非持续性室性心动过速发作可能影响其预后；多年后发生室性心动过速可能与心梗后梗死区域的纤维变性增生有关。Syusuke等报道2例病例在30多 岁时诊断冠状动脉狭窄和低左室射血分数，为右冠状动脉局限性狭窄伴心梗后左室功能不全 且持续存在多年未被发现，在40多岁时出现室性心动过速发作，很可能是继发于KD心梗后 的心肌损害，均予植入式心脏除颤器预防猝死(图12—10-2、图12一10—3)。KD冠状动脉瘤无心 梗时预后较好，当并发心梗和左室射血功能下降时预后差，Tsuda等提出为防止心肌损害，冠 状动脉血管重建术显得重要但又困难。

   冠状动脉瘤急性血栓形成、心肌梗死可并发室颤发作。Halliday等报道一例室颤心搏骤 停KD患者，经6分钟心肺复苏和电除颤抢救恢复循环，后行左前降支和右冠状动脉旁路移植 手术恢复良好且未出现神经系统功能损害。提示严重后遗症可能在无症状患者急性起病后数 年出现，强调所有KD患者正规随访的重要性。

   ECG改变呈多样性，Chung等在KD伴有胸痛患者中行Holter检测发现频发室性早搏、二 度房室传导阻滞、文氏传导阻滞、ST段压低等。有学者总结证实日本儿童KD慢性病程中存 在传导系统异常，心电图调查(最常见为不完全性右束支阻滞和电轴右偏)发现青少年KD患 者比正常对照组高3倍。Seymour等报道一例KD并发阵发性室上性心动速病例，患儿未行电 生理检查，作者推测可能是房室结折返性心动过速引起。Uusimaa等报道儿童期KD并迟发性 房性心动过速病例1例，电生理研究提示围绕二尖瓣环折返引起的持续性左侧房速伴2：l传 导，折返环被证实位于左房低电压区和二尖瓣环间，低电压区域与冠状动脉钙化位置一致，推 测低电压瘢痕区可能是起初急性炎症过程引起或冠状动脉缺血结果(图12—10-4)。

综上所述，KD并发心律失常的ECG改变非特异性，但与并发症严重度相关，急性期主要 由全心炎和冠状动脉炎引起，亚急性期及以后主要由冠状动脉瘤相关并发症导致。但即使在 没有远期心脏后遗症的患儿，KD对心血管系统的影响可能仍持续存在。因此，延长有KD病 史患儿的临床观察时间是必要的；即便是只在急性期发生过心脏损害，KD患者的长期随访也 是必要的。