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Brugada 综合征是心脏结构正常且无缺血的遗传性恶性心律失常病，临床常因多形性室性心动过速或心室颤动引发反复晕厥或猝死。Brugada 综合征的患病率在东南亚高达 15/10 000，而西方仅 2/10 000，中东地区则介于两者之间，多见于男性，男女之比约为 8:1，是东南亚 40 岁以下，无心脏病史男性人群中最常见的猝死原因[1]。本文就 Brugada 综合征的心电图诊断和危险分层研究成果作一综述，并就新的心电图危险分层的开发提出一些设想。 1 Brugada 综合征的心电图诊断 Brugada 综合征的诊断标志为特征性心电图图型，即右胸导联（V1、V2）J 点上抬伴缓慢下降或“穹隆样”ST 段抬高，伴有 T 波倒置，为 Brugada 综合征 l 型。J 点和 ST 段抬高，继以正向的 T 波，这种 ST-T 改变被称为马鞍型，高度怀疑是 Brugada综合征，但不能确诊。根据 J 点和 ST 段抬高的幅度，将这种马鞍型ST 段进一步分为 Brugada 综合征 2 型和 3 型 （也有部分学者不太支持将其区分为 2 型和 3 型[2]）。可以把 V1~V3 上移到第二或第三肋间，以提高灵敏度和特异度。研究发现，用双极胸导联 V（2 正极）和 V4 或 V（5 负极）来描记，对诊断Brugada 综合征Ⅰ型灵敏度和特异度均高于常规V2。多达 40%的 Brugada 综合征患者静息心电图正常或不符合诊断，可使用钠离子通道阻滞剂（阿义马林、普鲁卡因胺，氟卡尼）诱发“穹隆样”心电图图型，有助于典型 Brugada 综合征心电图的诊断。 Brugada 综合征患者的心电图表现可持续存在，也可间歇存在，具有多变性。这一特点使患者在不同时间的心电图或具有典型的 Brugada 综合征特点，或不典型的 ST 段改变，或完全正常。迷走效应（心率减慢、餐后、夜间）可使患者 J 点及 ST 段增高，而运动或注入儿茶酚胺则相反，说明自主神经的影响可能也是 Brugada 综合征患者易于夜间发生心室颤动、猝死的重要原因。室性心动过速/心室颤动（VT/VF）发作前出现长 R-R 间期，因而儿茶酚胺可作为一线治疗首选。自发或钠通道阻滞剂诱发的无症状的 Brugada 综合征患者如出现：心房颤动、房室或室内传导异常、一度房室传导阻滞和心电轴左偏、碎裂的 QRs 波群、心室晚电位阳性、呈左束支传导阻滞图型的室性异位搏动、心室有效不应期（ERP）＜200ms 和 H-V 间期＞60ms，均有助于 Bru-gada 综合征诊断。 此外，典型的 1 型 Brugada 综合征需要与右束支传导阻滞、室间隔肥大、致心律失常性右室心肌病（ARVC）、漏斗胸、急性心肌缺血、变异型心绞痛、肺栓塞、心包炎、代谢紊乱以及各种药物或其他原因引起的 Brugada 综合征样心电图相鉴别。2 型Brugada 综合征和在 V1 和 V2 呈 r'型的不完全右束支传导阻滞（lRBBB）的健康受试者或运动员之间的鉴别也十分重要。据报道，r'波双支形成的夹角增宽或测量由 r'顶点之下 5mm 处引一水平线形成的三角形底边的宽度，能可靠的鉴别 2 型 Brugada 综合征 和 lRBBB[3]。 2 根据心电图进行危险分层 与其他室内传导异常疾病如缺血性心脏病、心肌病相似，出现碎裂 QRS波群、心室晚电位阳性，似乎可表明 Brugada 综合征患者心律失常的风险增加[4]。然而，目前只是用视觉可见的人为描述性用语（QRS 波群峰数）来进行评估，在标准时域的信号平均心电图用于 Brugada 综合征时其预测作用有限。一些数据表明，某些心电图参数可能预测 Brugada综合征患者恶性心律失常的风险如：复极动态异常（QT/R-R 和 Tp-Te/R-R 间期的改变）[5]；V1 深负向 T波；V2 Q-TC 间期超过 460ms 和 Tp-Te 间期延长；ST段抬高的幅度动态变化；下壁-侧壁的早期复极表现；J 点后水平的（相对于快速上升期）ST 段[6]；P-R间期延长；出现房性心律失常；还有运动试验的早期恢复阶段 ST 段抬高增大[7]。 然而，上述这些参数用于 Brugada 综合征的危险分层并没有一致和足够的灵敏度、特异度和预测价值。故而 2013 年发表的美国心律学会/欧洲心律协会/亚太心脏节律学会（HRs/EHRA/APHRs）专家共识将心脏骤停幸存者和（或）确定的自发性持续性室性心动过速伴或不伴晕厥者为 Brugada综合征植入 lCD 的 Ⅰ类适应证[8]。对于可能由因心律失常引起的晕厥病史仅作为 lCD 植入的Ⅱa类适应证，从而说明很难排除非心源性晕厥。在2011 年日本心脏学会的指南中，Ⅰ类适应证相同，而Ⅱa 类适应证中，至少需要存在以下任意 2 个危险因素：晕厥史、猝死家族史、电生理检查（EPs）诱发出 VT/VF。Brugada 综合征病例中有心律失常所致晕厥史者，发生 VT/VF 达 1.9%~13.8%，用 lCD可以保护，但 64%的 Brugada 综合征患者并无症状，Brugada 综合征猝死者中因无晕厥史得不到lCD 保护者多达 68%。且植入 lCD 者中发生不合适放电的达 20% ~30%，合适的放电率每年仅2.6%~8%[9]。 用基因分析作危险分层昂贵且结果有争议，程控心室刺激（PVS）诱发 VT/VF 来评估心室有效不应期为有创检查且评价不一致。因此，迫切需要开发一种新的有足够的灵敏度和特异度又容易应用的Brugada 综合征危险分层，而某种主要依靠心电图的方法似乎是最适合担此任务。 3 一些建议 开发新的 Brugada 综合征危险分层方法的最大困难是心律失常发生率较低，各个研究中心的病例较少（东亚地区除外），再加上不同人群之间的差异，很难组织大型多中心前瞻性观察研究。另一个困难是当前心电图检测研究（以及日常临床实践）通常仍使用 12 导走纸心电图 （或数字图像心电图），这只能供视觉评估和简单的手工测量。在过去的几十年中，计算机化的数字定量评估 QRs 波和ST-T 异常的方法已经开发，并在各种心脏疾病测试中获得成功，但它们需要全数字化心电图机（包含原始心电图信号的数字文件而不仅仅是数字图像文件）。小规模研究已经表明，一些 Brugada 综合征危险分层方法在预测心律失常中具有潜在用途，但仍需要在更大规模的人群中做前瞻性测试[10]。 主成分分析（PCA）是已知的除极和复极异质性作定量评估的方法，用于不同心脏疾病患者的确立诊断和预后评价。PCA 检测 ST-T 改变，可测出复极异质性增加有助于对 Brugada 综合征作出诊断，而QRS波群的 PCA 已经显示出具有预后价值。 基因型诊断的 Brugada 综合征患者小型试验研究表明，对第二、三肋间 V1、V2 测得之 QRs 波群及 J波、ST-T 作小波变换分析，可以区别有基因突变（12例）与无突变（14 例）的患者[11]。小波变换分析特别适合于对随时间快速变化的信号的分析. 为开发以心电图为主的新的 Brugada 综合征危险分层法，需搜集有基因型的有症状的 Brugada 综合征患者及其亲属的大量高质量的数据，形成数字化心电图数据库，包括静态及连续动态心电图（如运动负荷试验、行走状态、以及用钠离子通道阻滞剂做药物测试等）。最好是同时记录标准 V1、V2 及高位（第二、三、四肋间）导联。因电极与右室间的解剖关系各人不一，在 3 个肋间中可能会有 1 个导联最接近右心室流出道[12]。 此外，Brugada 综合征患者中发生持续 VT/VF可能是各种心律不齐因素之间的相互作用（除极和复极异常），以及各种触发和改变因素（如室性期前收缩、房性心律失常、自主神经调节如迷走紊乱、发热等）。理想的 Brugada 综合征心电图危险分层法，应该包括对各种最重要的心律失常因素作综合定量评估。 4 小结 按目前的危险分层方法，大多数 Brugada 综合征患者在致命事件之前仍然不能得到 lCD 保护。大量搜集 Brugada 综合征患者及其亲属的数字心电数据，用新的计算机化方法对除极和复极异常作量化评估，设计针对心律失常的所有主要因素的复合危险分层方法，可较大程度地帮助 Brugada 综合征患者降低猝死风险。 版权 心电与循环 利益冲突：无 |
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