[要点与提醒] “视网膜母细胞瘤”的诊断要点与特别提醒，附表：眼球密度增高性疾病的鉴别要点

视网膜母细胞瘤

视网膜母细胞瘤（retinoblastoma, RB）

视网膜母细胞瘤（RB）为球内最常见的肿瘤，高度恶性。40%与遗传有关。平均就诊年龄为18月龄，95% 小于5岁。临床表现为白瞳症、视力严重减退、眼球突出、青光眼、斜视等。预后不良。

【诊断要点】

1.多为单眼性，25%〜30%为双眼性，并可累及颅内中线区（鞍上与松果体区）。

2.肿瘤为不规则、实性及不均匀视网膜肿块，也可为斑块状或结节状，绝大多数（>90%）见点状或结节状钙化（图1A）。

3.轻度至明显、不均匀强化（图1B）。

4.伴视网膜脱离，沿视神经侵犯颅内。

【特别提醒】

1.引起白瞳症者还包括PHPV、Coats病、先天性白内障、弓形虫病、视网膜脱离。

2.需与其他高密度病变鉴别（表1）。

图1视网膜母细胞瘤（RB ）

A.女，1岁。右眼球混杂密度肿物（白燕尾箭头），内见多发沙砾状钙化。B.男，1岁。左眼球肿物，多发钙化（未列出），中度强化

表1眼球密度增高性疾病的鉴别要点

疾病	临床病理特点	CT平扫特点	CT增强特点
PHPV	胚胎血管退化异常、白瞳症	小眼球、眼球密度增高，无钙化	无强化
Coats 病	渗出性视网膜炎，视网膜脱离及毛细血管扩张，白瞳症、斜视 青光眼	视网膜“V”字形脱离+积液，玻璃体密度增高，无钙化	可见强化
弓形虫病	2-8岁儿童	玻璃体密度增高，但无钙化	可见强化
视网膜脱离	糖尿病、外伤、肿瘤、血管种病变均可引起	视网膜下较高密度影聚集，典型以视盘为中心呈“V”字形	视网膜脱离本身无强化
视网膜错构瘤	常合并结节性硬化	结节状病变	明显强化
视网膜母细胞瘤	多见于<5岁儿童，可双眼发病与侵犯颅内	不同形态肿块伴钙化，颅内病变	肿块不均匀强化
脉络膜骨瘤	成熟骨组织构成	轻度隆起性钙化	无强化
脉络膜血管瘤	男性多见，血管异常扩张	表面光滑，丘陵状，有钙化	可见强化
脉络膜黑色素瘤	血管丰富，高度恶性	稍高密度结节或肿块+视网膜脱离	明显强化
外伤性玻璃体积血	外伤史	玻璃体密度增高+眶骨骨折，可伴晶状体、眼睑等损伤	无强化