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主动脉夹层定义 主动脉夹层是血液从主动脉内膜破口进入中层，并沿纵轴方向扩大致主动脉内膜和中层剥离的状态，可造成受累器官缺血并继发功能障碍。最为致命的并发症是动脉破裂出血，可致急性心包填塞、出血性休克、猝死。其他并发症包括：进展性心力衰竭（主动脉瓣受累）、心肌梗塞（冠状动脉受累）、脑卒中（脑血管闭塞）和脏器缺血。该病起病急骤，发展迅速，并发症多，病死率极高，且近年来发病率有逐渐升高的趋势。Stanford分型：无论夹层起源于哪一部位，只要累及升主动脉者称为A型；所有不涉及升主动脉的主动脉夹层均称为B型。未经治疗的A型夹层生存率较低， 48小时内死亡率高达50%，3个月内死亡率接近90%。 2 妊娠期发生主动脉夹层的主要病因 (1) 妊娠期循环血容量可增加30~40%，心率增快和心排血量增加使母体呈现循环高动力状态，并在妊娠32~34w达到高峰，导致主动脉壁的剪切应力在孕期不断增高； (2) 妊娠期高水平雌、孕激素使主动脉中层发生特异性变化：网状纤维碎裂、酸性黏多糖减少、弹性纤维正常褶皱消失、平滑肌细胞肥大和增生等； (3) 若合并有Marfan（马凡综合征）、Loeys-Dietz、 Ehlers-Danlos、Turner等综合征或先天性二叶式主动脉瓣畸形，则发生风险更高。 3 妊娠合并主动脉夹层的流行病学 急性主动脉夹层最常见于妊娠晚期，据文献报道，发生于妊娠早、中、晚期的主动脉夹层占比分别为4%、18%、78%，其中约50%为Marfan综合征。 文献报道，保留胎儿在子宫内行主动脉修复术，母亲死亡率约为5~9%，胎儿死亡率高达15~36%。若能同期行剖宫产和主动脉修复术，母亲死亡率可低至5~7%，胎儿死亡率接近0%。 4 妊娠合并主动脉夹层的治疗 妊娠期主动脉夹层的治疗需要产科、心胸外科、麻醉科、新生儿科等多学科联合，针对患者的主动脉夹层分型、血流动力学状况、孕周和胎儿宫内情况等，共同制订治疗方案，以达到最佳的治疗效果。一旦确诊为主动脉夹层，首先应严密监测，积极控制血压和心率，避免内膜进一步剥离，必要时可给予镇静或镇痛药物，同时监测胎儿情况。 ACC/AHA/AATS指南对妊娠合并主动脉夹层患者的手术时机作如下推荐： (1) 对于妊娠早期或中期的Stanford A型夹层，如果条件允许，首选限期手术修复并密切监测胎儿情况； (2) 对于妊娠晚期的Stanford A型主动脉夹层，建议限期剖宫产分娩，之后进行主动脉修复； (3) 对于无并发症的Stanford B型主动脉夹层，首选内科治疗，内科治疗包括：控制血压和心率、缓解疼痛、严密监测；外科治疗仅限于：有持续不能缓解的疼痛、不能控制的顽固的高血压、大的动脉分支闭塞、明显的主动脉漏或破裂、局限的主动脉瘤不断增大等情况； 32w以后发病的Stanford B型主动脉夹层，建议及时终止妊娠，全麻或椎管内麻醉下实施剖宫产手术。 5 妊娠期主动脉夹层手术导致胎儿风险增高的原因 保留胎儿在子宫内的主动脉修复术，胎儿的高死亡率主要与体外循环有关，最主要的原因是低温和胎盘血流量降低。 (1) 低温导致胎儿心律失常、心动过缓； (2) 不充足的灌注压与灌注流量导致胎盘灌注压降低； (3) 非搏动性灌注可能影响胎盘血供； (4) 子宫胎盘系统栓塞； (5) 母体肾素及儿茶酚胺分泌紊乱； 母体内环境紊乱、酸碱失衡。 6 保胎夹层手术的术中麻醉管理要点 以挽救母体生命为主,在此前提下尽可能保证胎儿成活，降低胎儿风险措施包括： (1) 缩短体外循环时间，尽量避免弓部处理； (2) 优化体外循环的管理策略：灌注流量较一般人群增加30~50%，推荐采用较高的流量2.5L/min/m2，维持平均动脉压≥70mmHg，以保障子宫与胎盘血供，同时维持Hct≥28%； (3) 限制低温的程度：维持体温＞32℃可显著提高胎儿的存活率，尽量行常温体外循环，避免深低温停循环； (4) 术中持续进行胎心监测； 其他措施还包括：避免母体缺氧、酸碱失衡及长时间低血糖等。 7 保胎夹层手术的术中药物选择原则 (1) 可选用的预防早产药物包括：β2受体激动剂，如特布他林等；一氧化氮（NO）和硝酸甘油；门控钙通道阻滞剂，如硝苯地平、硫酸镁等；催产素受体拮抗剂，如阿托西班等；高浓度吸入麻醉药，如七氟醚、异氟醚及地氟醚等； (2) 尽量避免使用会引发胎儿风险或致畸的药物； (3) 大剂量缩血管药会影响胎盘血流，大剂量β受体阻滞药可能导致胎儿心动过缓，建议控制药物的剂量。 警惕：保胎药物在舒张子宫平滑肌的同时可引起母体血管扩张，血压下降，影响胎盘血供。任何时候，都应以母体血流动力学的稳定为优先考虑，避免使用与母体血流动力学目标相抵触的药物。 (4) 保胎夹层手术术后早期管理策略 术后一周仍是胎儿死亡的高发时期，术后需继续严密监测母体及胎儿情况，应注意以下几点： (a) 良好的镇痛，如采用多模式镇痛； (b) 维持母体循环稳定，保证胎盘灌注，关注乳酸水平； (c) 胎心监测，关注子宫张力； (d) 维持母体内环境稳定，避免低氧、酸中毒、低血糖等； (e) 适量使用血管收缩药及β受体阻滞药； (f) 给予母体保温。  参考文献  1. Regitz-Zagrosek V, Roos-Hesselink JW, Bauersachs J, et al. 2018 ESC Guidelines for the management of cardiovascular diseases during pregnancy[J]. Eur Heart J, 2018, 39(34): 3165-3241. 2. Hiratzka LF, Bakris GL, Beckman JA, et al. 2010 ACCF/AHA/AATS/ACR/ASA/SCA/SCAI/SIR/STS/SVM guidelines for the diagnosis and management of patients with Thoracic Aortic Disease: a report of the American College of Cardiology Foundation/American Heart Association Task Force on Practice Guidelines, American Association for Thoracic Surgery, American College of Radiology, American Stroke Association, Society of Cardiovascular Anesthesiologists, Society for Cardiovascular Angiography and Interventions, Society of Interventional Radiology, Society of Thoracic Surgeons, and Society for Vascular Medicine[J]. Circulation, 2010, 121(13): e266-369. 3. van Hagen IM, Boersma E, Johnson MR, et al. Global cardiac risk assessment in the Registry Of Pregnancy And Cardiac disease: results of a registry from the European Society of Cardiology[J]. Eur J Heart Fail, 2016, 18(5): 523-533. 4. Parry AJ, Westaby S. Cardiopulmonary bypass during pregnancy[J]. Ann Thorac Surg, 1996, 61(6): 1865-1869. 5. Smith K, Gros B. Pregnancy-related acute aortic dissection in Marfan syndrome: A review of the literature[J]. Congenit Heart Dis, 2017, 12(3): 251-260. 6. Ong KT, Perdu J, De Backer J, et al. Effect of celiprolol on prevention of cardiovascular events in vascular Ehlers-Danlos syndrome: a prospective randomized, open, blinded-endpoints trial[J]. Lancet, 2010, 376(9751): 1476-1484. 7. Coulon C. Thoracic aortic aneurysms and pregnancy[J]. Presse Med, 2015, 44(11): 1126-1135.  |
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