 张军 主任医师 ·首都医科大学附属北京安贞医院 妇产科主任 ·中国人体健康科技促进会心脑血管危重症产科专业委员会主任委员 近几年，北京市每年都有妊娠合并主动脉夹层的孕产妇死亡的案例发生，而且发病率有越来越高的趋势。这种疾病并不常见，但是一旦发生，它有非常高的死亡风险。所以我们产科医生要加强对主动脉夹层的认识，进行早期的诊断和识别，才有可能挽救病人的生命。 在这方面，首都医科大学附属北京安贞医院妇产科主任张军医生有多年的临床诊治经验，中国人体健康科技促进会特邀请张军老师跟大家分享妊娠合并主动脉夹层方面的内容。 下面咱们就跟着张军老师从概述、发病机制、病因、临床表现、诊断和治疗这几个方面来了解主动脉夹层。 概述 主动脉是人体最大的血管，主动脉夹层实际上是心脏大血管科的疾病，也是妊娠期严重合并症。 主动脉夹层 (Aortic Dissecction AD)是主动脉内膜撕裂后循环中的血液通过裂口进入主动脉壁内,导致血管壁分层。 主动脉中层的退行性变，任何破坏中层弹性或肌肉成分完整性的疾病进展或其他条件都能使主动脉易患夹层分离。 最常发生在50～70岁的男性。男女性别比例是3∶1。40岁以下患者比较少见，但是大约50%发生于妊娠妇女。另外，它的死亡率极高，院前死亡率是21%。若未加干预治疗，起病后的死亡率将每小时增加 1% ～ 3%，24 h 内达到25%，1 周内为 70%，2 周内为 80%。由此可见，主动脉夹层如果不治疗，基本上就活不下来。 它的发病率非常低，非常罕见、少见。同时死亡率又很高，又跟产科相关。所以产科医生应该了解主动脉夹层，重视它的早期识别与诊断。 病因 01 高血压，主动脉粥样硬化，占 70%～ 90%。随着近年来高龄孕产妇的增加，40岁以上的女性合并主动脉硬化、高血压的风险和概率就增加了，也增加了发生主动脉夹层的风险。 02 遗传性的疾病。最熟悉、最常见的就是Marfan综合征，还有Ehlers Danlos综合征、Tuner综合征等，这些疾病均为常染色体遗传病。患者可能会合并心脏畸形或者全身的问题。有的会有明显外貌的特征，如Marfan综合征病人。产科医生在接诊孕产妇的时候，在这些方面，要引高度的重视。 03 主动脉的血流动力学异常。最常见的是先天性主动脉瓣二瓣化畸形、主动脉狭窄和主动脉缩窄，主动脉缩窄以后壁中血肿蔓延等主动脉疾病。可以是先天性的，也可以是后天影响主动脉的疾病。 04 妊娠。妊娠会明显增加患者出现主动脉夹层的几率。比如Marfan综合征的病人，如果不怀孕，可能有几年的时间不发病，但是怀孕了，在妊娠期间，发生主动脉夹层风险就会增加。 05 主动脉炎。 06 创伤。 妊娠合并主动脉夹层的病因 原因有二。 第一个：既往有主动脉疾病，如：Marfan、Tuner等等遗传性的疾病。与主动脉夹层特别相关的是妊娠期主动脉直径及主动脉壁完整性的变化。 ·Marfan 综合征（无主动脉扩张），二叶式主动脉瓣疾病，主动脉疾病（主动脉直径＜45 mm），主动脉缩窄矫治术后，属于妊娠风险III级。基本上可以暂时观察不做手术。 ·Marfan 综合征（主动脉直径 40～45 mm）；主动脉疾病（主动脉直径 45～50 mm），属于妊娠风险IV级。既往有主动脉的病变，又有主动脉的扩张。如果妊娠，则主动脉夹层的风险就增加了。 ·Marfan 综合征（主动脉直径＞45 mm），主动脉疾病（主动脉直径＞50 mm），先天性的严重主动脉缩窄，属于妊娠风险V级，是不宜妊娠的。 第二个：既往主动脉的疾病，同时合并妊娠期高血压疾病。 主动脉疾病特别相关的这2个情况，产科医生都应该了解。有主动脉病变的，在孕前和早孕期一定要做超声心动，了解主动脉的直径。40？45？50？这是判断风险的一个依据。在孕期要严密监测高血压疾病。如果这两个疾病合并到一起，主动脉夹层就是高风险。 病理生理 为什么妊娠期主动脉容易扩张，而且容易发生夹层？主要是由妊娠期病理生理的情况来决定的。 01 心率、左室容积、血容量、每博量、心输出量、血管壁压力。这些在妊娠期都是增加的。 02 妊娠期雌激素水平增加，处于高雌激素水平的状态。主动脉本身有雌激素受体，高水平雌激素的作用下，发生网状纤维变性，酸性粘多糖，弹力纤维的弹性下降，主动脉中层的弹力下降，容易发生内膜的撕裂，主动脉夹层的发生。 03 主动脉受压。妊娠晚期增大的子宫会压迫主动脉，造成血流阻力的增加，主动脉直径的扩张等等。 妊娠病理生理的变化，贯穿整个妊娠期，尤其在妊娠晚期及产后的早期，对病人的影响最大。所以主动脉夹层更多的发生在妊娠早期，或者是分娩后早期。特别是合并有妊娠期高血压疾病的病人。 分型 妊娠合并主动脉夹层病情凶险，母儿不良结局风险极高，与夹层分型密切相关。不同分型造成孕产妇死亡的风险、时间以及处理是不一样的。 最经典Stanford分型。 分为Ａ型和Ｂ型。不论起源，所有累及升主动脉的夹层为Ａ型，约占所有AD患者的2/3。未累及升主动脉者称为B型，约占1/3。 A型夹层，更加凶险，死亡率更高，死亡时间更短。 DeBakey分型。  Outcomes in pregnant women with acute aortic dissections Inter J of Obst Anesthesia 2014,23,348-356 在这个分型当中， Stanford A型又分成DeBakey Ⅰ型和Ⅱ型。Ⅰ型既累及升主，也累及降主，基本上累及整个主动脉夹层。DeBakeyⅡ型，主要累及升主动脉位置。Stanford B型对应的是DeBakeyⅢ型。 “孙氏”细化分型。 安贞医院的孙立忠教授，创立的“孙氏”细化分型。根据根部的病变位置，是否累及冠脉开口，或者有没有主动脉瓣关闭不全等等，把A型主动脉夹层分成A1、A2和A3。  孙立忠等.主动脉夹层的细化分型及其应用 中华外科杂志.2005,43（18）:1171-1176 Stanford A型夹层细化分型当中“孙氏”细化分型，主要是依据弓部的病变。分为C 型和S 型。 C 型—Complex Type 1、原发内膜破口在弓部或其远端、夹层逆行剥离 2、弓部或其远端有动脉瘤形成 3、头臂动脉有夹层剥离 4、病因为马凡综合征 S 型—Simple Type 内膜破口在升主动脉 不合并以上情况 B型夹层根据降主动脉累及的部位，胸部，腹部，还是弓部以下的位置，分成123型以及C型S。  孙立忠等.主动脉夹层的细化分型及其应用 中华外科杂志.2005,43（18）:1171-1176  孙立忠等.主动脉夹层的细化分型及其应用 中华外科杂志.2005,43（18）:1171-1176 作为产科医生首先要了解主脉夹层主要的分型，Stanford A型和B型。其次是细化分型。细化的分型主要跟主动脉夹层不同的表现，累及不同的器官以及手术的选择有关。作为管理高危孕产妇的产科医生，对主动脉夹层的分型都应该有所了解。 临床表现 主动脉夹层，是一个多样性、复杂性、变化快、易漏诊、易误诊，十分凶险的疾病。临床表现为： 01 疼痛。主要表现是胸背痛、腹痛、肢体痛。胸背痛、腹痛在临床上是最多见的。 02 出血症状。有时容易引起误诊。比如刚做完剖宫产手术的病人，辅主动脉夹层出血至腹膜后，其他的症状不典型，主要表现为失血的表现，低血压休克的表现。这时就有可能误诊。首先会考虑是不是手术没有做好？血管没有结扎好？以为是术后子宫出血。等进到腹腔里做手术的时候，才发现是腹主动脉夹层的破裂。 03 缺血症状。主动脉夹层是否累及到冠状动脉？是否累及到头臂动脉？就有可能引起相应的累及血管缺血的症状。 04 压迫症状。 05 心功能不全的表现。 06 低灌注的表现。 在临床工作当中，很多孕产妇疼痛的表现并不是特别的典型。不像一般的主动脉夹层那种撕裂样疼痛，辗转反侧，只是表现为钝痛，疼痛也不太明显。这时候，我们要注意到它的多样性，复杂性以及容易变化，容易漏诊的临床表现特点，结合病人的基础病，以及妊娠合并高血压疾病的情况。提高诊断的警惕性。 ●体征 ● 01 注意病人血压和脉搏的监测。可能出现脉搏的减弱或消失，或者两侧强弱不等。这主要是跟撕裂的部位影响到一侧上肢的血供有关系。所以怀疑主动脉夹层的病人，要测两侧上肢的血压，如果两臂的血压出现明显的差异，或者有血管阻塞的征象。要高度怀疑主动脉夹层的问题。 02 心脏的体征。如果夹层累及到冠状动脉，就会影响冠状动脉的供血和功能出现心绞痛或心肌梗死。 03 胸部的体征。如果夹层血肿破裂到心包腔时，可迅速引起心包积血，导致急性心包填塞而死亡。 ●辅助检查 ● 01 UCG或TEE(食管超声心动图)诊断AD的敏感性达到98%～99%，特异性达77%～97%。这是无创性检查，随时可做，是诊断主动脉夹层非常好的一个工具。 02 MRI。其敏感性和特异性均为98%，可以作为一个诊断标准。 03 CTA。其诊断敏感性为83%～94%，特异性为87%～100%，CTA<5～50mGy（1.0～6mGy） ，孕期应用安全。 04 主动脉造影。它是传统诊断AD的“金标准”，目前主要用于主动脉腔内治疗的同时进行诊断性检查。 05 血管内超声。主要用于观察主动脉夹层累及的范围及破口的位置，目前应用较少。 作为产科医生，要了解有了临床表现，有了生命体征的变化以后，立刻做一个超声心动图的检查，可以达到早期诊断的目的。再做其他的检查，相关科室的医生进行多学科的管理和会诊。这样最大限度的进行早期诊断和减少误诊。 诊断 对于产科医生来讲非常重要，也是最关键的工作。 ·高血压患者突发胸背及上腹部撕裂样痛 ,镇痛剂不能缓解 ·疼痛伴休克，而血压反而升高或正常或稍降低 ·短期内出现主动脉瓣关闭不全和 (或)二尖瓣关闭不全的体征 ,可伴有心力衰竭 ·突发急腹症、神经系统障碍、急性肾衰竭或急性心包填塞等 ·胸片显示主动脉增宽或外形不规则 ·本病确诊有赖于影像学诊断技术 鉴别诊断 主要跟心肌梗死、子痫前期、肺栓塞、急性胰腺炎、下肢血栓、肠系膜动脉栓塞等疾病进行鉴别。 这些疾病都是比较严重的疾病，而且大部分都以疼痛、血压、血流动力学的急剧变化为主要表现。在妊娠妇女当中，子痫前期和肺栓塞的发病率分别是50 /1000 和3 /1000～ 40 /1000，所以子痫前期和肺栓塞的发病率远高于主动脉夹层的发病率。有时候容易误诊。所以当这几个疾病鉴别诊断的时候，我们应该首先除外可能很快造成孕产妇死亡的主动脉夹层的疾病。做相应的诊断，减少误诊。心肌酶、心电图、血气分析和胸片检查有助于与心肌梗死、肺栓塞进行鉴别，主动脉夹层患者的这些检查结果大多在正常范围。 治疗 01 药物治疗。高血压的病人要控制血压、心率，止痛，降低夹层破裂风险，为手术争取时间。 02 及时的开胸手术，将破裂风险较高的近端主动脉替换掉，包括主动脉根部替换、升主动脉替换和主动脉弓部替换。手术的选择由心外科的医生和大血管的医生来决定。 03 主动脉腔内治疗，主要是针对B型夹层腔内支架的治疗。A型夹层主要是开胸手术，B型夹层大部分可以选择腔内支架，暂时保守治疗。 对于A型的主动脉夹层，手术是主要的治疗方案。妊娠期发生了A型主动脉夹层，应根据孕周，进行个体化的手术方案以及对胎儿的决定。 ·如果是妊娠早中期的A型夹层，建议更积极的手术治疗。是否保留胎儿需要医患沟通。主动脉夹层的手术本身比较大，大部分的病人会选择放弃胎儿。 ·如果已经到了孕中期，但是小于28周，建议在急诊手术的同时积极的保胎治疗。 ·如果胎龄大于28周，建议进行急诊主动脉夹层修复手术加剖宫产术。 ·如果胎龄在28~32周之间，可以个体化决定，如果胎儿比较珍贵， 28~32周之间分娩的早产新生儿，存活率还是比较高的。大部分也是选择剖宫产的同时进行主动脉的手术。 孕期手术要均衡考虑三方面的问题。一个是母体死亡的风险。第二个是胎儿死亡的风险。第三个是早产儿死亡的风险。在这三个问题当中，最主要考虑母体的风险问题。另外，妊娠早中期的手术，胎儿成熟度的评估，新生儿监护的条件，稳定型A型夹层暂时内科药物治疗的可行性等等。这些也是孕产期做主动脉夹层手术所要考虑的问题。 如果在妊娠早中期要保留胎儿，这时做主动脉夹层手术，在国际国内，也有一些建议。欧洲心脏病学会建议，缩短体外循环时间、维持灌注流量＞2.5 L /min·m2，灌注压＞70 mmHg，母体血细胞比容＞0.28，搏动性灌注，常温灌注，可能改善胎儿预后。 北京安贞医院心血管重症妇产医学中心一般是心外科医生，大血管医生来主做心外的手术。而产科医生给予胎儿的监护。病人选择左侧倾斜15°减少对下腔静脉的压迫。保持母体红细胞压积 >25% ，尽量给母亲较高的氧饱和度和常温的体外循环，高流量、高灌注压、缩短体外循环时间、搏动性灌注。这些都跟欧洲协会的推荐是一致的。在保胎治疗方案当中，我们还可以用黄体酮灌注，随时关注宫缩及胎心监测，并且随时做好流产、胎盘早剥、终止妊娠的准备，做好子宫出血的预防措施。 对于B型主动脉夹层的患者目前多主张保守治疗。尤其是孕早中期的，在胎儿成熟以后，可以选择剖宫产手术以及手术治疗夹层。在这个过程当中，一定要严密的监护。如果有疾病进展，需要及时的改成急诊手术。 以上是张军老师讲的关于妊娠合并主动脉夹层的主要内容。在课程中，老师还分析了妊娠合并主动脉夹层的流行病学，总结了多年来中心遇到的病例所实施的手术治疗方法以及母儿结局，以及如何预防等问题，欢迎大家点击课程学习、讨论。 |
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