浅谈滤泡性细支气管炎及病例分享

先看一个病例：男性，38岁，无症状，偶然发现肺部阴影。

双肺见边界不清的支气管周围阴影和结节性病变，以上肺病变为主。

胸部CT见双肺弥散性模糊不清的小叶中心结节伴支气管壁增厚，好发

沿细支气管周围分布的淋巴细胞及浆细胞浸润伴滤泡生成，符合滤泡性细支气管炎（FB）。

FB是一种淋巴组织增生性疾病，通常呈反应性增生，而非肿瘤性因。FB主要是由支气管相关淋巴组织或BALT增生引起。本病好发于中老年人。

继发原因包括结缔组织疾病、免疫缺陷状态、自身免疫性疾病和感染。就组织病理学而言，FB表现为增生性淋巴滤泡伴反应性生发中心，并沿支气管血管束分布，使支气管腔变窄或闭塞。这些病变可能沿小叶间间隔而扩展，但肺泡间隔不受累。FB的免疫组织化学显示支气管周滤泡内CD20和CD79a染色阳性，以B细胞为主的淋巴细胞浸润。

FB影像学可表现为小叶中心结节和磨玻璃样阴影（GGO）。可显示细支气管阻塞的空气潴留征。也可见囊肿，与LIP发现的囊肿相似，主要沿支气管血管束分布。囊肿形成的主要机制涉及到支气管相关淋巴组织的外源性压迫，导致单向阀现象，但可能也与血管阻塞导致的细支气管局部缺血相关。

女性滤泡性细支气管炎患者。两肺肺实质薄壁囊肿，大小不一，沿支气管血管束分布。

FB的组织学及胸部CT表现. (A) 组织学切片显示滤泡性淋巴组织增生相关（箭头）的囊肿 (*) ，位于细支气管中心 (br)。(B) 高倍镜下组织学表现显示细支气管（br）周围的滤泡性增生（箭头）。(C) 胸部CT显示多发囊肿，大小不一般少量GGO。

FB是中心支气管淋巴细胞浸润，而未延伸到肺间质。此外，具有空气潴留征的阻塞性模式是FB最常见的影像学特点。LIP的特征为密集的间质淋巴细胞浸润，这些淋巴细胞主要包括小淋巴细胞并混合不等的浆细胞。LIP的淋巴细胞浸润由混合性B细胞和T细胞组成，B细胞常定位在结节性淋巴滤泡，T细胞则定位在间质。偶尔会发现非坏死性肉芽肿，但通常不显著。FB的组织学特征为大量支气管周和细支气管周淋巴滤泡，具有反应性生发中心。大约20%的LIP与FB重叠的患者伴随间质性炎症浸润。

干燥综合征（SS）常发现有间质性肺炎，受累类型包括FB、LIP、NSIP、淀粉样变和包括淋巴瘤的淋巴组织增生性疾病。多个研究试图更好定义SS肺受累的影像学异常，注意到弥漫性囊性肺疾病呈不同比例出现。在SS患者中，已发现58%-90%的患者有HRCT异常，囊性病变占12%-46。SS相关性囊肿倾向于随机分布，这些囊肿包含内部结构（LAM和PLCH则罕见）。囊肿平均大小为16mm（3-52mm）。SS出现的囊性肺疾病也与淀粉样变相关。

LIP/FB均可以表现出多种肺部表现，包括磨玻璃影、小叶中心结节和囊性病变。尽管所有患者的主要异常为磨玻璃样衰减和边缘模糊的小叶中心结节，但68%的患者存在囊性病变，大小为6.4mm（1-30mm）。

肺功能检查显示大多数LIP患者有限制性通气功能障碍并弥散量降低，而FB的特征为与空气潴留相关的阻塞性通气功能障碍及DLCO降低。

尽管SLE、SS或其它自身免疫性疾病的囊性病变具有充分的特点而不需要活检，但常需要组织学依据来确立LIP/FB的诊断。经支气管镜肺活检对LIP/FB的诊断率较低，外科肺活检则是确立病理诊断的选择手段。需要仔细检查活检标本以排除低度恶性淋巴增生性疾病，如黏膜相关淋巴组织淋巴瘤（MALT）。

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