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1. 概述 特发性肺纤维化（IPF）是临床最常见的一种特发性间质性肺炎，IPF 患者在临床上表现为进行性呼吸困难和肺功能进行性恶化，预后差，中位生存期仅 2～3 年。近年来大量观察性研究和随机对照试验结果相继发布，国内外指南也进行了更新，能更好的指导临床医师对 IPF 做出更准确的诊治。 2. ILDs 的临床分类 3. IPF 的临床特点和诊断标准 4. IPF 诊断流程 5. AE-IPF 诊断流程 6. IPF 的治疗 7. IPF/AE-IPF 的呼吸支持 8. IPF 的药物治疗 9. AE-IPF 的诊断和治疗 [1] 中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组. 特发性肺纤维化诊断和治疗中国专家共识 [J]. 中华结核和呼吸杂志, 2016, 39(6): 427-432． [2] 中华医学会呼吸病学分会间质性肺疾病学组, 中国医师协会呼吸医师分会间质性肺疾病工作委员会. 特发性肺纤维化急性加重诊断和治疗中国专家共识 [J]. 中华医学杂志, 2019, 99(26): 2014-2023． [3] 周瑛, 李惠萍. 2018ATS/ERS/JRS/ALAT 特发性肺纤维化诊断指南解读 [J]. 同济大学学报 (医学版), 2018, 39(6): 30-33． |
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