原发中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）

定义——

原发中枢神经系统淋巴瘤（PCNSL）指由淋巴细胞起源的，无中枢神经系统以外病变的中枢神经系统淋巴瘤。发生于中枢神经系统的淋巴瘤绝大多数都是非何杰金淋巴瘤。

原发中枢神经系统淋巴瘤

一、病因

二、发病机理

三、病理 

四、临床表现

五、辅助检查

六、诊断

七、鉴别诊断

八、治疗进展

一、流行病学、病因

近年来，所有结外淋巴瘤呈上升趋势，脑和眼部尤为突出。这种上升原因不能用现代的神经影像学和肿瘤诊断学技术的提高来解释。 

PCNSL主要发生在年龄60岁以上者，似乎与人口的老龄化呈正相关。在有免疫缺陷的HIV患者中PCNSL占1.6%-9.9%,是常见的一种继发性脑肿瘤。

EB病毒及疱疹病毒等病毒可能促发淋巴瘤。

除正常人群中散发外, PCNSL 最常见于

①器官移植后应用免疫抑制剂者，

②AIDS病人

③遗传性免疫缺陷及其他获得性免疫缺陷者。

中枢神经系统非何杰金氏淋巴瘤中，发生于肾移植和心移植者约30%；AIDS病人占3%。

          

二、发病机理

PCNSL在正常免疫力人群中的发病机理不清楚，中枢神经系统与眼同属免疫“盲区”，无淋巴循环和淋巴组织聚集，体液和细胞免疫均较弱，PCNSL起源有以下观点：

1、在某些致病因素（如病毒）所致的感染和炎症过程中，非肿瘤的，反应性淋巴细胞聚集于中枢神经，以后这些炎性细胞在中枢神经系统内转变成肿瘤细胞。 

2、淋巴结或结外的B淋巴细胞被激活增生，继而转变成肿瘤细胞。这些细胞随血流迁移，因其细胞表面携带有中枢神经系统特异性吸附标记物，故仅集于中枢神经系统。以后这些肿瘤细胞在中枢神经系统内的某个部位增生，形成肿瘤。  

3、位于脉络丛基底和蛛网膜下腔的淋巴细胞被激活，引起增殖，最后变成肿瘤，然后这些细胞沿着血管周围间隙（Virchow-Robin）进入脑实质，最后到达肿瘤生长的部位。

三、病理

最常见的是中线部位结节样病灶，24%的病例为弥散性脑膜及脑室周围受累；最容易损害部位为脑白质或胼胝体内及其附近，其次为基底节深部中央灰质或下丘脑、后颅窝及脊髓, 葡萄膜或玻璃体也可受累。

大脑白质以额叶最常受累，然后依次是颞叶、顶叶和枕叶。罕见侵及硬脑膜和头皮。

大体标本多为边界不清肿块，弥漫浸润生长，无包膜，鱼肉状，偶尔可见坏死出血，囊变少见。

 

光镜下，可见密集的淋巴样肿瘤细胞弥漫密集，瘤细胞大小较一致，胞质少，核大，染色质呈颗粒状，瘤细胞围绕血管呈袖套样浸润，是诊断本病有价值的形态学特征。

镜下表现与节内淋巴结相似，见肿瘤细胞大小、形态基本一致，圆形或软圆形，与脑组织相互交错，核染色质粗，核膜清楚，核分裂多见。

肿瘤呈片状排列，无淋巴滤泡形成，周围脑组织有不同程度变性

瘤细胞围绕血管呈袖套状排列为本病组织学特征（即肿瘤细胞血管现象）

电镜下见淋巴细胞胞质少，细胞核大，常染色质丰富，细胞器缺乏，核糖体丰富。该病在病理上通常属中度恶性非霍奇金淋巴瘤，大部分为弥漫型大B细胞，而来源T细胞的很少，约占2% 。免疫组化染色可显示CD20（白细胞表面分化抗原簇）阳性，LCA（白细胞共同抗原）阳性。 

肿瘤细胞间可见散在的吞噬细胞呈“满天星”现象。

肿瘤边缘和中心均有增生反应的胶质细胞。

以银盐染色时形成明显的网状结构，故有成为“网状肉瘤”