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经典老图:多睾症

 腾云tengyun 2019-11-09

:左侧阴囊内可见两个小的睾丸结构。         多睾丸的发生可能是胚胎的生殖嵴在衍化成睾丸的过程中因某种因素使胚胎早期生殖嵴内上皮细胞索分裂所致。

多睾症,是一种非常罕见的先天性异常。多余的睾丸通常位于阴囊内(75%),少数位于腹股沟管、腹膜后或腹腔内(25%)。

【流行病学】

这是一种罕见的情况,2013年之前只有140例报告。不过,实际的病例可能要比报告的病例多的多。因为绝大部分多睾症者没有任何不适,不会选择就诊。

【临床表现】

多数患者无症状。部分患者可出现阴囊疼痛、阴囊肿胀、鞘膜积液、精索静脉曲张、附睾炎、不孕症、睾丸恶性肿瘤或睾丸扭转。睾丸扭转是睾丸畸形最常见的并发症。  

临床检查通常显示睾丸已降至阴囊。然而,在受累的半球内可以触及结节。此结节很容易与正常睾丸鉴别。常在腹股沟疝、睾丸肿瘤或扭转的自检或手术中偶然发现。多睾症常合并腹股沟疝(24%)、隐睾(22%)和睾丸微石症。

【病理学】

多睾症可以分为几种类型,最常见的是三睾丸症。在这类病例中,有三个睾丸,其中65%的多余睾丸位于左侧。4.3%的多睾症患者双侧受累,可以存在多于4个睾丸。

【病因】

     多睾症是一种先天性发育异常,伴有生殖嵴的异常分裂。在胎儿发育第8周之前,生殖可以纵向或横向分割或复制,沃尔夫氏管也可以复制,由此形成多睾症。

【分类】

根据睾丸的输精管引流(见图1),多睾症被分为两种主要类型(A型和B型,参看我的灵魂画作)。

     在A型多睾症中,多余的睾丸有输精管引流,因此具有生殖潜能。其中,A3型是最常见的亚型,占所有多睾症病例的90%。

B型睾丸多睾症,多余睾丸无输精管引流,因此没有生殖潜能。

【超声检查】

    超声检查显示多余的睾丸通常为一实体的结节,与睾丸等回声,具有相同的回声强度。9%的患者存在鞘膜积液。彩色多普勒超声显示多余睾丸血流正常,其特征与两个正常睾丸相同。

【治疗】

关于如何治疗多睾症还存在争议。由于恶性肿瘤的高风险(4-7%),一些人建议手术切除多余的或异位的睾丸。位于阴囊外的多余睾丸被认为是罹患恶性肿瘤的最大危险因素,可能的话应该毫不犹豫切除。

  偶然发现的位于阴囊内的多余睾丸可以长期随访。治疗可基于多余睾丸是否拥有输精管来决定。对于A型一般不建议手术治疗。因此超声检查时应该尽可能仔细观察各个睾丸与附睾肌输精管的关系并加以描述。

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下面的病例来自文献:

病例1:左侧阴囊内可见3个睾丸(箭头所指)并伴有鞘膜积液和睾丸微石症;

病例2:

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