腾讯医典

间质性肺病是一种总称，包括多种肺部疾病。间质是肺的一部分，所有的间质性肺病都会影响肺间质。

间质是一种肺部在整个肺部的网状组织。间质为肺泡提供支持。微小血管穿过间质，使血液和肺部空气之间能够进行气体交换。正常情况下，间质很薄，胸部 X 线检查或计算机断层成像(computed tomography，CT)无法看到。

间质性肺病的类型

各种类型的间质性肺病都会导致间质增厚。增厚可由炎症、瘢痕或多余体液（水肿）引起。一些间质性肺病是暂时的；另一些则是慢性和不可逆的。

间质性肺病包括：

• 间质性肺炎：细菌、病毒或真菌可能感染肺间质。一种称为肺炎支原体的细菌是最常见的病因。
• 特发性肺纤维化：一种慢性进行性间质纤维化（瘢痕化）。其病因尚不清楚。
• 非特异性间质性肺炎：间质性肺病常伴有自身免疫性疾病（如类风湿关节炎或硬皮病）。
• 过敏性肺炎：持续吸入灰尘、霉菌或其他刺激物引起的间质性肺病。
• 隐源性机化性肺炎(cryptogenic organizing pneumonia，COP)：一种类似肺炎的间质性肺病，但没有感染。COP 又称闭塞性细支气管炎伴机化性肺炎(bronchiolitis obliterans with organizing pneumonia，BOOP)。
• 急性间质性肺炎：突发性、严重的间质性肺病，通常需要生命支持。
• 脱屑性间质性肺炎：一种部分由吸烟引起的间质性肺病。
• 结节病：结节病可引起间质性肺病和淋巴结肿大，有时累及心脏、皮肤、神经或眼睛。
• 石棉沉着病：接触石棉引起的间质性肺病。

间质性肺病的病因

已知细菌、病毒和真菌会引起间质性肺炎。工作或业余爱好中经常接触吸入性刺激物也会导致一些间质性肺病。这些刺激物包括：

• 石棉
• 硅尘
• 滑石
• 采矿过程中产生的煤尘或各种其他金属粉尘
• 农场的谷物粉尘
• 鸟类蛋白质（如外来鸟类、鸡或鸽子的蛋白质）

呋喃妥因、胺碘酮、博来霉素等药物很少引起间质性肺病。

总之，这些因素会导致一小部分间质性肺病。大多数间质性肺病的病因尚不清楚。

哪些人有患间质性肺病的风险？任何人都可能患间质性肺病。任何年龄的男性和女性都可能受到影响。自身免疫性疾病患者更易患间质性肺病，包括狼疮、类风湿关节炎和硬皮病。

间质性肺病的症状

各种间质性肺病最常见的症状是呼吸急促。几乎所有间质性肺疾病患者都会出现呼吸急促，并且随着时间推移，可能会加重。

其他症状包括：

• 咳嗽，通常是干咳。
• 体重减轻，最常见于 COP 或 BOOP 患者。

大多数间质性肺病患者呼吸短促发展缓慢（数月）。间质性肺炎或急性间质性肺炎的症状出现得更快（数小时或数天）。

间质性肺病的诊断

间质性肺病患者通常因担心呼吸短促或咳嗽而去看医生。肺部影像学检查通常可发现问题。

• 胸部 X 线检查（胸片）：对大多数有呼吸问题的患者，简单的胸片是首要检测。间质性肺病患者胸片可显示肺细纹。
• CT 扫描：CT 扫描仪通过多次 X 光检查胸部，计算机则生成肺部及其周围结构的详细图像。通常可以在 CT 扫描中看到间质性肺病。
• 高分辨率 CT 扫描：如果怀疑有间质性肺病，使用某些 CT 扫描仪设置可以改善间质图像。这增加了 CT 扫描检测间质性肺病的能力。
• 肺功能检测：患者坐在密封塑料隔间里，通过一根管子呼吸。间质性肺病患者总肺活量可能会降低。患者从肺部向血液输送氧气的能力也可能降低。
• 肺活检：通常，获取肺组织在显微镜下检查是确定患哪种间质性肺病的唯一方法。有几种采集肺组织的方法，称为肺活检：
  • 支气管镜检查：内窥镜通过口腔或鼻子进入呼吸道。内窥镜上的小工具可以采集肺组织样本。
  • 电视机胸腔镜外科手术(video-assisted thoracoscopic surgery，VATS)：通过小切口插入工具，外科医生可以对肺组织的多个部位取样。
  • 开胸肺活检（开胸术）：某些情况下，需要传统的胸部大切口手术行肺活检。

间质性肺病的治疗

治疗方法因间质性肺病类型及其病因而异。

抗生素。抗生素是治疗大多数间质性肺炎的有效方法。阿奇霉素和左氧氟沙星可清除引起大多数间质性肺炎的细菌。病毒性肺炎通常会自行消退。真菌性肺炎很少见，但可以用抗真菌药物治疗。

皮质类固醇：某些间质性肺病中，肺部持续炎症会导致损伤和瘢痕形成。泼尼松和甲泼尼龙这样的皮质类固醇会降低免疫系统活性。减少肺部和身体其他部位的炎症。

吸氧：对于肺间质疾病引起低氧血症的患者，吸氧可改善症状。经常使用氧气也可以保护心脏免受低氧水平造成的伤害。

肺移植：如果晚期间质性肺疾病引起了严重损伤，肺移植可能是最好的选择。大多数因肺间质性疾病而接受肺移植的患者在生活质量和运动能力方面都有很大改善。

咪唑硫嘌呤：咪唑硫嘌呤也会抑制免疫系统。咪唑硫嘌呤从未被证实可以改善间质性肺病，但一些研究表明此药可能有帮助。

N-乙酰半胱氨酸：这种有效的抗氧化剂可以减缓某些间质性肺病引起的肺功能衰退。但不应该单独使用。

其他有争议的间质性肺病治疗方法包括：

• 环磷酰胺
• 氨甲蝶呤
• 环孢菌素
• 吡非尼酮
• 尼达尼布

以上药物会显著抑制免疫系统。在监测副作用的同时，这些药物可用于某些间质性肺病。