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一、患者信息及影像 患者：男性，3天。 主诉：发现心脏杂音3天。 现病史： 患儿系第二胎第二产，生后哭吵时发现口唇青紫，体检发现心脏杂音。 既往史： 无特殊。 实验室检查： 无特殊。 超声： 无特殊。 CT/MRI扫描： 胸部增强CT：SN为基线，层厚5mm，螺距1.375，300mgI/ml对比剂5ml增强前后扫描，右侧手背静脉注射，注射速度为0.8ml/S，延时18s扫描，所得原始图像传入工作站后重建。 二、病例问答挑战 答案分割线  答案：A，B，C，D 图1，横断位显示右房增大，房间隔水平可见对比剂分流。图2横断位显示主动脉与肺动脉之间可见粗大的动脉导管，管径约4.6mm。图3左右肺静脉汇合后，未见肺静脉回流至左房。图4、5冠状位图像显示右上肺及下肺静脉汇合，向下走行，左上肺静脉、下肺静脉依次汇入，经食管裂孔下行至腹腔，于肝门处汇入门静脉，门静脉及其属支扩张；静脉干行经膈面区水平局部管径变细。图6，肺窗显示两肺纹理增多、模糊，呈网格状改变。双侧少量胸腔积液。因此，A，B，C，D均为正确答案。 问题2：根据以上临床资料与CT表现特点，该病例最可能的诊断为？（单选） ---------------------------------- A.肺静脉异位引流（心上型） B.肺静脉异位引流（心内型） C.肺静脉异位引流（心下型） D.肺静脉异位引流（混合型） 答案分割线 答案： C 依据如下： 本病例最终手术证实为肺静脉异位引流（心下型）、房间隔缺损、动脉导管未闭。 问题3：关于完全性肺静脉异位引流，下列描述正确的是？（多选） ---------------------------------- A.右心负荷增加，可致右房扩大，右室肥厚扩张 B.可并发肺静脉回流受阻，引起肺水肿、肺动脉高压、右心衰 C.一般不合并房间隔缺损或卵圆孔未闭 D.肺静脉回流受阻以心内型最常见 E.心下型垂直静脉穿过膈肌食管裂孔，最常见汇入下腔静脉 答案分割线 答案：A、B 本病肺静脉血全部回流至右心房，使右心容量负荷增加，因此可造成右房扩大，右室肥厚扩张。本病几乎所有患者均存在房间隔缺损或卵圆孔未闭，这是病人存活的重要条件。肺静脉回流受阻以心下型最常见，由于肺静脉回流受阻，早期可引起肺水肿，继而形成继发性肺动脉高压，最终导致右心衰竭。心下型垂直静脉穿过膈肌食管裂孔，最常见汇入门静脉。 三、诊断分析思路 横断位图像未见肺静脉回流至左房的征象。横断位图像结合多平面重建，显示右肺静脉和左肺静脉汇合呈共同静脉干后向下走行，经食管裂孔下行至腹腔，于肝门处汇入门静脉，门静脉及其属支扩张；静脉干行经膈面区水平局部管径变细。 发现病变与认证：本病例CT扫描发现病变比较容易，本病的基本征象为未见肺静脉回流入左房，肺静脉异常回流到其它部位。 定位定性诊断：对于心血管畸形来说，就是确定病变的部位，仔细追踪血管可以明确。 四、诊断与鉴别诊断 本病例主要病变肺静脉异位引流的特点为，未见肺静脉回流至左房的征象。右上肺及下肺静脉汇合向下走行，左上肺静脉、下肺静脉依次汇入，与右侧肺静脉汇合呈共同静脉干，经食管裂孔下行至腹腔，于肝门处汇入门静脉，门静脉及其属支扩张；静脉干行经膈面区水平局部管径变细，存在梗阻。两肺纹理增多、模糊，呈网格状改变。 需要与其它类型的肺静脉异位引流鉴别。心上型：肺静脉分别或总汇成一支后，引流入左无名静脉、上腔静脉、左侧上腔静脉（如图7～9）；心内型：肺静脉异位引流入右心房、冠状静脉窦（如图10～12）；兼有心上型、心内型或心下型三种中的两种称为混合型。
病例供稿：复旦大学附属儿科医院 胡喜红 专家点评 点评专家： 复旦大学附属儿科医院放射科 乔中伟 教授 该病例最终手术证实为心下型肺静脉异位回流。回顾本例的病史与CT表现，还是很典型的。CT横断位图像结合多平面重建，显示右肺静脉和左肺静脉汇合呈共同静脉干后向下走行，经食管裂孔下行至腹腔，于肝门处汇入门静脉，门静脉及其属支扩张；静脉干行经膈面区水平局部管径变细。 完全性肺静脉异位引流是一种儿童较少见的先天性心脏病, 根据引流部位又可进一步分为心上型、心内型、心下型及混合型共4种类型。术前影像学检查对肺静脉解剖异常的准确定位及合并疾病的诊断对手术方案的制定至关重要。 |
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