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后颅窝肿瘤诊断与鉴别诊断

 天地之间一杆称 2019-11-19

范围——

后颅窝组成骨包括颞骨岩部后面和枕骨,主要结构包括小脑、脑干、第四脑室、小脑天幕及桥小脑角池等。

后颅窝肿瘤指小脑天幕以下、枕骨大孔以上的肿瘤。

临床表现:

颅高压症状;小脑症状(共济失调、患侧肌张力减弱等 );脑干症状(交叉性麻痹);桥小脑角症状(耳鸣、听力下降、眩晕颜面麻木、面肌抽搐等)。

颅内肿瘤发生的一般规律:

  • 2Y以下:幕上/幕下约2:1。

  • 2Y-10Y:幕下多于幕上。

  • 10Y-15Y:大致相等。

  • 15岁以上(成年):幕上多于幕下。

桥小脑角区

  • 听神经瘤(acoustic neuroma )

  • 脑膜瘤(meningioma )

  • 三叉神经瘤(trigeminal neuroma )

  • 胆脂瘤(cholesteatoma )

小脑及四脑室区

  • 星形细胞瘤(astrocytoma )

  • 髓母细胞瘤(medulloblastoma )

  • 室管膜瘤(ependymoma )

  • 血管母细胞瘤(hemangioblastoma )

  • 转移瘤(metastases )

桥小脑角区

位置:即桥脑与小脑之间的区域。内听道和三叉神经是其最重要的解剖结构。

听神经瘤(acoustic neuroma )

1.为桥小脑角区最常见的肿瘤,约占该区肿瘤的80%,后颅窝肿瘤的40%。

2.起源于听神经鞘细胞,为脑外肿瘤。病变早期发生于听神经内听道段,随着肿瘤的生长,内听道扩大,并向内侧脑池生长,形成肿块,肿块可囊变坏死、出血。

3.临床表现主要有耳鸣、听力障碍、眩晕等。

影像学表现(imaging manifestation )

CT

1.圆形或类圆形略不规则等密度或稍高密度肿块,以内听道为中心。肿块较大时常有囊变。

2.患侧内听道扩大。

3.相应脑池的改变。

4.增强扫描均匀或不均匀强化。

MR

1.肿块呈等或稍长T1、稍长T2信号。

2.肿瘤小时信号 常较均质,增强扫描呈均质明显强化。瘤内出现坏死时不均匀强化,表现为单环或多环不规则强化。有时可见增粗的听神经强化,呈鼠尾征。

3.邻近脑组织结构、四脑室受压、移位、变形以及相应脑池的改变或引起梗阻性脑积水。

听神经瘤

听神经瘤

听神经瘤

听神经瘤

脑膜瘤(meningioma )

是桥小脑角区的常见肿瘤,属于脑外肿瘤。起源于岩锥尖部的脑膜。

肿瘤内常见钙化,但明显囊变罕见。

CT

1.平扫 圆形或类圆形等或稍高密度肿块影,密度均匀,边界清楚,与相邻脑膜有宽基底相连。

2.常引起局部骨质增生硬化。瘤内钙化常见,明显囊变罕见。

3.增强扫描常呈明显均匀强化。

MR

1.肿瘤呈等或稍长T1、等或稍长T2信号。

2.肿瘤与小脑之间常有长T1、长T2信号纤维包膜。

3.周围水肿轻,瘤体较大时可有占位效应。邻近脑沟及脑池扩大。

4.增强扫描表现近似CT,有时可见脑膜尾征。

桥小脑角区脑膜瘤

三叉神经瘤(trigeminal neuroma )

在颅神经瘤中,其发生率仅次于听神经瘤,占颅神经瘤的4%-7%。

青壮年多见,男性稍多于女性,临床表现主要是三叉神经痛、咀嚼肌萎缩、面部麻木、复视、听力下降等。

  • 起源于三叉神经根部或起源于三叉神经半月神经节并向根部生长的三叉神经瘤表现为后颅窝肿瘤。

  • 单起源于三叉神经半月神经节时,肿瘤位于中颅窝。肿瘤位于颞骨岩尖部时,可跨越中、后颅窝生长(约25%)。

  • 少数沿下颌支向下生长致卵圆孔扩大,肿瘤可经扩大的卵圆孔向颅外生长。

CT

1.表现为等或低密度,也可因坏死表现为不均匀密度。

2.肿瘤跨越中、后颅窝延伸至鞍旁时,呈哑铃状。

3.可伴岩骨尖部骨质吸收或破坏。瘤周一般无水肿。

4.增强扫描均匀或环状、不规则强化。

MR

1.等或稍长T1、长T2信号,信号较均匀。

2.肿瘤较大者可压迫鞍上池或四脑室。

3.增强扫描均匀强化,发生囊变者呈环形强化。

胆脂瘤(cholesteatoma )

1.又名表皮样囊肿,是桥小脑角区常见的肿瘤,约占颅内肿瘤的0.2%-1.8%,25-60岁多见,男女比为2:1。

2.最好发于硬膜下。约半数的颅脑胆脂瘤发生于桥小脑角区。

3.呈分叶状或不规则形,常沿周围脑池生长,边缘光滑,见缝就钻。

4.临床症状主要有三叉神经痛、耳鸣、耳聋。

CT

1.平扫呈脑脊液样低密度影,囊壁钙化罕见。有时可因囊肿内含有较多的胆固醇(蛋白质),可呈很低密度(等密度或高密度)。

2.囊肿较大时主要根据脑干和小脑等结构移位变形来确定囊肿的存在和范围。

3.增强扫描囊肿无强化,但合并感染时,囊壁可强化。

MR

1.MR各序列似脑脊液信号,DWI呈高信号。

2.当出现前面两种情况时,囊肿呈短T1、短或长T2信号,而短T2信号可能与液体的高粘滞度有关。

3.增强扫描囊肿无强化,呈低信号。

鉴别诊断(didfferential diagnosis)

1.听神经瘤 以内听道为中心圆形或半圆形软组织块影,引起内听道扩大。肿瘤较大时常见明显囊变。通常无钙化和局部骨质改变。囊变不强化,实质部分显著强化,多为单环或多环不规则强化。可见鼠尾征。DWI呈低信号。可引起桥小脑角池的闭塞和相邻脑池扩大。

2.脑膜瘤 圆形或分叶状,近似等T1、等T2信号。与相邻脑膜有宽基底相连。邻近骨质增生,内可钙化,囊变坏死少见。肿瘤与小脑之间有低信号带存在。内听道口不大。肿瘤呈明显均匀强化,可见脑膜尾征。桥小脑角池闭塞,邻近脑池扩大。

3.胆脂瘤 囊性,肿瘤为分叶状或不规则形,见缝就钻的特点,囊壁常不强化。DWI上呈高信号。

4.三叉神经瘤 可跨入中、后颅窝,前达鞍旁,呈典型的哑铃状。也可向下延伸至颅底孔甚至颅外。 MR常呈均质等或稍长T1、长T2信号。无内听道扩大,颞骨岩尖可见骨质吸收和骨质破坏。

小脑及四脑室区

星形细胞瘤(astrocytoma )

1.小脑和四脑室区星形细胞瘤多见于儿童,以10岁前最常见。是儿童后颅窝最常见的肿瘤。少数也见于年青成人。(成人多见于幕上,儿童多见于幕下,幕下者多位于小脑和四脑室。)

2.在儿童,肿瘤多起源于小脑蚓部;成人多起源于小脑半球。

WTO将星形细胞瘤可分为四级:I、II级呈分化良好,恶性度低;III、IV级分化不良,恶性程度高;恶性者易发生坏死、 囊变和出血。

小脑的星形细胞瘤主要为毛细胞型星形细胞瘤,属于I级。肿瘤生长缓慢,境界多清楚,因粘液变性形成大的囊腔,囊腔内可见典型的壁结节。

1.完全囊变,或大部分囊变伴附壁结节(约50%)。2.多中心性囊变,有肿瘤组织间隔。(约40%)3.少数为完全实性。常为单发。


CT

1.(类)圆形,呈高于脑脊液的低密度(囊液含有较多蛋白质),附壁结节呈圆形或不规则稍低密度影,增强扫描结节明显均匀强化,囊液囊壁不强化。

2.肿瘤以低密度为主(囊变)时,间有等或稍高密度影(实质或出血)。

MR

1.T1囊液信号稍高于脑脊液,T2信号稍高于脑脊液或相似脑脊液。附壁结节呈稍长T1、稍长T2信号(有时结节和囊液难以区分) 。增强扫描结节明显均匀强化,囊液囊壁不强化。

2.不均质长T1、长T2信号。

髓母细胞瘤(medulloblastoma )

属于胚胎性肿瘤,约占原发颅内肿瘤的2%-7%。主要发生在15岁前,4-8岁和25岁左右是两个高峰年龄,男女比例约4:1。

髓母细胞瘤是一种恶性肿瘤,儿童常发生在小 脑蚓部,四脑室顶部。肿瘤生长迅速,易发生脑脊液转移;易突 入四脑室,引起梗阻性脑积水。成人常发生在小脑半球。

肿瘤囊变、钙化、出血少见。

临床上常见躯体平衡、共济运动障碍等。

CT

1.肿瘤多呈稍高密度或等密度的实性肿块,边界清楚,密度多数均匀。

2.肿块突入并充满四脑室,周围常有不同程度水肿环。幕上脑室扩大。

3.增强扫描多呈明显均匀强化,转移灶亦强化。当肿瘤出现小囊变时,强化不均匀。

MR

1.肿瘤呈等或长T1、长T2信号。

2.增强扫描表现或其他征象与CT相似。

室管膜瘤(ependymoma)

起源于室管膜细胞,以1-5岁和40岁左右为发病高峰年龄,多见于第四脑室(底部)。

WTO分级为II级,多属良性肿瘤,膨胀性缓慢生长,结节状或分叶状,界清。亦可浸润生长;可因肿瘤细胞脱落或手术种植可转移。但发生在四脑室者,因易引起梗阻性脑积水,故病程通常较短。可钙化、囊变。

CT

1.肿瘤多呈低密度或稍高密度。

2.若侵犯周围脑组织,可有水肿。

3.钙化发生率很高。脑积水表现。

4.增强扫描实性部分轻度均匀强化,也可因钙化坏死而强化不均。

MR 呈等或稍长T1、长T2信号,增强扫描表现及其他征象与CT相似。

血管母细胞瘤(hemangioblastoma )

1.是后颅窝较常见的肿瘤,约占其7%。主要见于30-40岁,是成人小脑四脑室区最常见的肿瘤之一。

2.发生在中线旁小脑半球。圆形,局限性生长。大小不一,较大者有包膜。囊变突出,可有附壁结节。组织学上为良性,由密集的血管组织结构组成。

分型:大囊小结节型、单纯囊型、实质肿块型。前者是本病的典型和最常见的表现。

CT

囊性部分多表现为接近脑脊液的密度,附壁结节表现为等或稍高密度,常位于一侧囊壁,多为单发,较小。增强扫描附壁结节明显均匀强化,囊性部分无强化。瘤周水肿轻。

MR

囊性部分T1信号稍高于脑脊液,T2稍低于脑脊液。结节呈等T1信号。MR可见结节内或瘤周流空血管影。增强扫描结节显著均质强化。

血管母细胞瘤

单纯囊型和实质肿块型少见,前者可能是由于结节很小而未显示,故多方位观察很重要。后者MR表现为稍低肿瘤实质信号和很低异常血管信号。增强扫描显著不均匀强化,周围水肿明显。合并出血时T1呈高信号。

转移瘤(metastases )

是成人小脑四脑室区最常见的肿瘤之一。高峰年龄为40-60岁。可同时有恶性肿瘤或幕上脑实质转移病灶存在。但小脑转移瘤单发也不少见,病灶常较大,其内常见坏死。

CT

类圆形或椭圆形等低混杂密度,周围水肿呈低密度。

MR

呈等长T1信号、长T2信号,信号不均匀。水肿通常明显。

增强扫描肿瘤实质呈不规则环状或斑片状强化,坏死区无强化。

小脑半球转移瘤(肺癌)

鉴别诊断

星形细胞瘤

血管母细胞瘤

1.髓母细胞瘤:主要发生在15岁前,尤其是4-8岁。常发生在小脑蚓部,起源于四脑室顶部,横断位图像上肿瘤前方有脑脊液环绕。钙化少见。强化显著。常有脑脊液转移,增强扫描有脑膜增厚强化,或见强化小结节。

2.室管膜瘤:多见于1-5岁和40岁左右中青年人。起源于四脑室底部,前部与脑干界限不清,常见钙化,强化程度常较轻。

3.转移瘤:多见于50岁以上的老年人,多数幕上同时有转移瘤存在。其他部位的原发肿瘤。钙化罕见。呈显著不规则环状或斑片状强化,且强化显著。周围水肿常明显。

来源:影像园

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