浅谈脊柱裂、脊髓拴系

我本来是一个比较懒惰的人，不擅长写！但是这两天遇到的患者病情的进展过程真可谓让人痛心疾首。

首先说一下病房里已经做完手术的一个9岁小男孩，6岁时发现脊髓拴系，当时因二便功能障碍外院手术治疗，治疗前期症状有缓解，后再次加重。因术后1年中二便功能障碍明显加重并且出现了双足内翻畸形表现，但走路还没有明显影响，一年前来我院门诊找我的老师修波教授诊治，检查腰骶椎核磁发现脊髓拴系明显复发，并且出现了严重的脊髓空洞，当时建议手术，但患者家属犹豫再三未做手术！又过了一年，这一年过程中孩子双足内翻畸形进行性加重，直到现在左足跟完全不能着地，只能用左足外侧走路，并且双足脚踝肌力2级，家属才再次来到医院诊治，再次复查空洞已经达到了胸2水平，拴系再次进展，家属才想到手术！目前手术已经做完了3天，家属无不后悔不跌，可悔之晚矣，孩子目前这些畸形、二便功能障碍已经不能完全恢复！

再说今天我在某个网络平台遇到的一个家属咨询。当时咨询的是孩子一条腿膝盖以下较另一条腿短，脚有畸形，较对侧小，脚有畸形，看到这个咨询，我首先考虑的可能是脊髓拴系，也可能合并脊髓纵裂，所以追问患者二便功能有无异常及脊柱中线部位有无包块、凹陷、皮肤色素沉着、多毛等体征；开始家属否认，经解释我考虑的疾病后家属才承认孩子腰骶部有个部位多毛、脊柱的缝隙大、按压孩子说疼（家属的原话）；孩子6岁了，家长只把孩子尿床等表现认为是一种难以启齿的坏习惯去刻意隐瞒，而没有意识到是疾病引起，（这是我个人揣测），只想到了下肢畸形等症状竟然一直按照骨骼发育不良治疗，完全没有认识到脊柱裂、脊髓拴系这个病！不能不说这是我们很多类似孩子的悲剧！

以上两位家长，一个延误病情，一个误诊误治的典型代表，是我们日常生活中非常多见的家长！如果看到了我写的内容，请原谅我把这些情况公之于众，也是为了让更多的家属或者患者认识到这个疾病，并且通过我们的亲身经历来普及这个疾病的相关知识，帮助更多类似的患者，让他们得到更早更好的治疗！如果能够帮助更多的人，我们不也是功德无量！下面我们简单介绍一下脊髓拴系、脊柱裂的识别及治疗：

首先我们先识别脊柱裂：

脊柱裂是脊柱脊髓最常见的先天畸形。其实大部分患者在出生前和婴幼儿期即已诊断，出生前通过B超检查脊柱棘突欠连续，或者椎管扩大等，出生后很多孩子在脊柱中线部位有明显的标记，如包块、凹陷、色素沉着、多毛、甚至肉赘等。有这些表现大多都合并脊柱裂。我们家长就需要引起重视。

以上说的是显性脊柱裂；我们是比较好观察的，但是临床上也有一部分隐性脊柱裂，这样的患儿没有明显症状，大多仅表现为遗尿，尤其是无表达能力、查体不合作的婴幼儿更是如此。稍大点的可以表述的孩子可伴有下肢及腰骶疼痛、肛门周围感觉障碍（针刺痛觉迟钝）、下肢活动障碍及畸形。以上这些症状在患儿身高发育较快的阶段会明显加重。所以假如家长发现了这些症状，即使孩子脊柱中线部位无明确的标记，家长也一定要高度警惕。对待病情要持“宁可信其有，不可信其无”的态度，及早排查，及早诊治。我们排查脊柱裂也比较简单，做一个核磁就可以，很多地方医院医生建议一岁以后做核磁，在此也和家属普及一下，目前无明确证据证明核磁对孩子成长有损害，相反在这一年中脊髓拴系却可能给孩子造成不可估量的影响，所以一旦怀疑，马上做核磁，无需等到孩子大点，很多新生儿我们也都是照常检查核磁的。

脊柱裂本身不可怕，可怕的是很多脊柱裂患者合并脊髓拴系！脊髓拴系说通熟一点就是脊髓末端被牵拉住，随着身高的生长，脊柱逐渐生长延长，但椎管内的脊髓却被牵拉住不能向上移位导致脊髓被牵拉后引起缺血、神经纤维断裂等导致神经损伤甚至坏死。脊髓及神经坏死是不可再生的；所以我们一经确诊脊髓拴系，就应及时采用手术治疗，且越早手术越好。有很大一部分医生认为没有症状可以先观察，但一旦出现症状，证明相应神经已经损伤甚至坏死，而一旦神经坏死将无法修复，所以一旦出现症状，可能这些症状就会伴随终身，即使手术也不能消除。所以为了不造成终身遗憾的结果，我们一定要抓住时机，尽早给孩子手术，以减轻孩子的痛苦。

并且目前惟一有效的疗法是施行脊髓拴系松解术。有些患儿家长因害怕手术，心存侥幸而选用各种各样的非手术疗法，最终贻误治疗。不要等到症状加重时才做手术，脊髓脂肪瘤合并圆锥低位者宜在无症状时手术。对有隐性脊柱裂及脊膜膨出修补术后的患者，应常年追踪观察，一旦出现脊髓拴系症状应立即手术。

　　手术应选择有脊髓手术和显微外科手术经验的神经外科医生来做，以提高疗效、减少脊髓损伤等并发症。我们发现，有些患儿以前已做过手术，但仅仅切除了腰骶部的大包（即膨出的脊膜囊和脂肪瘤），而未处理椎管内的脊髓病变，实际上相当于做了腰骶部的“整形美容”手术，结果是无效或加重；甚至还有些医生认为本病无法治疗，消极等待病情发展，教训惨痛。我们手术的病例中，最小者现最小患儿为刚刚出生，最大者为56岁，绝大多数患者术后病情有所改善，甚至治愈。

　　手术的目的是解除脊髓下端的拴系，阻止病情进一步发展。术后部分患儿的症状有一定程度的改善。改善程度依次为：疼痛缓解或消失＞感觉运动功能恢复＞排尿排便功能恢复＞畸形停止加重、自行矫正。若病情发现早、治疗及时，患儿可以治愈。相反，发病年龄早、症状重而治疗晚的病例，其治疗结果相对较差。部分无疗效或术后病情复发者，可再次手术。