血压那么高,是什么引发的呢? 病例简介 患者为一位15岁少女,家属发现其瘫倒在家里,呼之反应迟钝,不能言语,随送至当地医院,送医途中出现两次肢体抽搐伴意识丧失、双眼上凝视,醒后不能回忆。 当地医院查:头颅MRI示两侧侧脑室旁及胼胝体、延髓内异常信号;脑电图示中重度异常脑电图;血压最高达220/160 mmHg,腰椎穿刺显示脑压升高,细胞数正常,蛋白1.5g/l;血常规示白细胞较高16.64×109/l 。 考虑急性播散性脑脊髓膜炎,继发性癫痫,予以抗感染,抗癫痫及降压治疗后,血压控制在150/100 mmHg左右;患者肢体抽搐未发作,意识清楚,间断稍烦躁,反应稍迟钝,仍时有昏睡。 故转入本市某家医院神经内科,复查脑电图示双侧见大量散在和阵发性中波幅4-7HZ的尖波和慢波,头颅MRI增强示胼胝体体部少许异常信号灶,考虑变性可能;复查腰穿脑脊液显示基本正常;排除脑膜炎,考虑癫痫继续予以丙戊酸钠治疗,患者未再有发作。 但入院后患者服用降压药物后,血压仍控制欠佳140-150/90-100 mmHg,查肾功能正常,尿蛋白++,血钾2.56 mmol/l,血钠124 mmol/L,血醛固酮306.7 pg/ml,全主动脉CTA主动脉,肾动脉均未见异常,但可见左肾上腺增粗。故为求进一步诊治,我科门诊就诊。
这个患者的诊断? 下一步应该怎么做? 其实,这个患者无论是脑电图的变化,还是头颅MRI的异常,都是典型的高血压脑病表现。故可以用高血压一元论解释所有现象。 但患者高血压的原因确实尚未查清。 对于年轻患者,血压最高达220/160 mmHg,必须首先考虑继发性高血压的可能性。根据发病机制进行的继发性高血压分类我们都已耳熟能详。 然而,其中大多数原因都比较少见。 肾实质性高血压
原发性醛固酮增多症
肾动脉狭窄
甲状腺疾病
睡眠呼吸暂停综合征
嗜铬细胞瘤
库欣综合征
主动脉缩窄
口服避孕药
虽然这个患者在外院查了醛固酮偏高,但由于患者为未成年人,故醛固酮本身水平较成年人高,另外患者查醛固酮的时候,仍在服用厄贝沙坦氢氯噻嗪等影响肾素-血管紧张素受体(RAS)的药物,故我科门诊予以换成缓释异搏定+特拉唑嗪,并予以补钾,4周后重复检测肾素,醛固酮水平。并收治入院对其他继发性因素予以排查。 该患者针对这些继发性高血压的病因进行了以下筛查: (上滑查看更多信息) 筛 查 影像学检查 腹部彩超:左肾轻度积水,左肾回声欠均匀,肝脏、胆囊、胰腺、脾脏、右肾未见明显异常;双肾动脉未见明显异常。 (外院)头颅+颈部+胸主动脉+腹主动脉CTA+SWI:未见明显异常。 ABI 1.2左,1.16 右;PWV 1434左,1478右 入院后经查 患者无满月脸、水牛背、皮肤紫纹,血尿皮质醇均正常,排除库欣综合征; 无阵发性心悸、大汗、头痛,血尿儿茶酚胺均正常,排除嗜铬细胞瘤; 无怕热、多汗、消瘦,化验甲功正常,排除甲状腺疾病相关性高血压,患者ABI正常,外院全主动脉CTA正常,排除主动脉缩窄。 患者有低血钾、高醛固酮血症,但患者肾素活性升高,ARR小于300,排除原发性醛固酮增多症,考虑继发性醛固酮增多症。
虽然外院行全主动脉CTA,其中提示双肾动脉未见狭窄,但CTA仅对近段血管显示清楚,对分支小血管可能会漏诊,且患者有典型的继发性醛固酮增多症表现,故肾动脉狭窄不能完全排除,所以先予以肾图检查。 肾图:右肾灌注减弱,左肾GFR:87.1 ml/min,右肾GFR;16.4 ml/min 图1 肾图检查结果 肾图提示右肾灌注减弱,GFR明显降低,因此应高度怀疑肾性或肾血管性高血压可能,因此患者进一步接受了肾动脉造影检查,结果提示:右肾动脉近段90%局限性狭窄;左肾动脉近段无狭窄。 图2 右肾动脉检查 引起肾动脉狭窄的原因包括:动脉粥样硬化、大动脉炎及纤维肌性发育不良。患者青年女性,炎症及免疫指标均未见异常,因此考虑纤维肌性发育不良可能性大。该患者接受了右肾动脉球囊扩张术,术后无残余狭窄(见图3)。术后第二天患者血压就恢复正常,停用降压药物。 图3 右肾动脉球囊扩张术后 纤维肌性发育不良(fibromuscular dysplasia, FMD)是非炎症性、非动脉粥样硬化性疾病,可导致动脉狭窄、闭塞、动脉瘤、动脉夹层和动脉迂曲。几乎所有动脉床中都可出现这些表现。 最常受累的动脉是肾动脉和颈内动脉,其次是椎动脉、内脏动脉和髂外动脉,其中肾动脉受累的几率为75%-80%。多数大型病例系列研究显示,约90%的病例是女性。而在肾血管性高血压患者中,35%-50%的儿童和5%-10%的60岁以下成人存在FMD。 动脉中膜纤维组织增生是最常见的发育不良病变,占纤维肌病变的80%以上。在血管造影检查中,中膜纤维组织增生具有典型的“串珠样”表现。其原因是纤维肌网和动脉瘤样扩张节段交替出现。然而,其发病机制尚不明确。 高血压是肾动脉FMD最常见的表现。肾灌注下降激活了肾素-血管紧张素-醛固酮系统,其会直接影响钠排泄、交感神经活性、肾内前列腺素浓度和一氧化氮生成。以上变化最终导致肾血管性高血压。 头颅动脉FMD会引起短暂性脑缺血发作、卒中等疾病。内脏血管FMD则会引起慢性肠系膜缺血、肠绞痛等疾病。 FMD的诊断依赖影像学检查,其血管造影表现为分为多灶性(多发受累动脉呈“串珠样”改变)和局灶性(影像学显示同心性、平滑的条带状局灶性狭窄或管状狭窄)。本例患者即属于局灶性病变。 FMD引起的继发高血压的治疗优选药物治疗,鉴于其RAAS激活的特点,优选血管紧张素转化酶抑制剂(ACEI)/血管紧张素受体抑制剂(ARB),血压控制不良可加用其他降压药物。 使用三种以上降压药仍控制不佳时,可考虑血运重建治疗,多数患者可直接采用球囊扩张,通常,只有在进行球囊扩张时导致动脉夹层,或少数情况下在血管成形术期间发生肾动脉穿孔时,才放置支架,解剖学条件不适合球囊扩张术时,也可以选择外科手术治疗。 不过,随着血运重建技术的进步,其治疗风险逐渐减小,血运重建的时机选择也可以更加积极。
参考文献: [1]Gornik HL, Persu A, Adlam D, et al. First international consensus>[2]Olin JW, Gornik HL, Bacharach JM, et al. Fibromuscular dysplasia: state of the science and critical unanswered questions: a scientific statement from the American Heart Association. Circulation 2014; 129:1048. 本文首发:医学界心血管频道 病例提供:上海交通大学医学院附属瑞金医院 审稿专家:许建忠教授 文章整理:武德崴 责任编辑:董小雯 版权申明 |
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