MR06-04 铁沉积

继发性血色病有哪些特点？

铁是重要的金属元素，在人体代谢中扮演着重要角色。人体代谢过程中可能会出现铁沉积过多的问题，铁沉积可以是生理性的，也可能是病理性的。MRI对铁含量的变化非常敏感，本节将简要介绍人体组织铁沉积的MRI信号特点。主要介绍三个方面：（1）脑内铁沉积，（2）遗传性血色病，（3）继发性血色病。

一、脑内铁沉积

 生理性铁沉积常发生于脑内，特别是在脑的神经核团沉积比较明显。研究表明新生儿脑组织内无明显铁沉积，随着年龄增加，脑组织各部在不同年龄段开始生理性铁沉积。如苍白球的铁沉积始于6个月的婴儿，黑质始于9~12个月的婴儿，红核始于18~24个月的婴儿，小脑齿状核始于3~7岁。各部位开始出现铁沉积的年龄不同，发展速度也存在差异，如苍白球的铁沉积开始就比较明显，而壳核开始时铁含量很低，以后随年龄增加逐渐增多，一般直到70岁左右其铁含量才与苍白球接近。大脑和小脑的灰白质的生理性铁沉积很轻微，相对较高的为颞叶皮层下弓状纤维，其次为额叶脑白质和枕叶脑白质。在内囊后肢及视放射则几乎没有铁沉积。脑组织中这种铁选择性沉积的机理目前还不明了。

 脑内一些疾病也可出现病理性的铁沉积，如早老性痴呆病人大脑皮层铁沉积增多，帕金森氏病患者的壳核和苍白球铁沉积增多，慢性血肿周围铁沉积增多等。

 脑组织中的铁沉积主要在细胞内，细胞内的铁主要造成局部磁场的不均匀，从而加快质子失相位，因此在T2WI或T2*WI上组织信号减低。在T1WI上往往信号变化不明显，或可呈轻微高信号，严重铁沉积者在T1WI上也可呈现低信号。

 另外需要指出的是铁沉积造成的磁敏感效应在高场强MRI仪比较明显，因此比较容易显示，在低场强的MRI仪上较轻微铁沉积不能得以显示。

二、遗传性血色病

 遗传性血色并也称原发性血色病，为常染色体隐性遗传疾病。主要问题是小肠粘膜吸收和转运到血中的铁过多。血中的铁积少成多，并逐渐以铁蛋白的形式沉积于肝细胞、胰腺腺上皮细胞、心肌细胞、关节软骨细胞内等处。将引起上述细胞进行性的损伤，最后可造成肝硬化、肝细胞癌、胰腺功能不全、心肌病、关节退变等疾病。

 由于遗传性血色病发病比较隐匿，因此出现临床表现时常已经是中晚期。由于细胞内铁含量很高，因此在T1WI和T2WI上肝脏、胰腺、心肌均表现为信号强度明显减低。脾脏一般信号正常少数病例可有脾脏信号减低。同时可发现肝硬化、肝细胞癌、心脏增大等表现。

三、继发性血色病

  继发性血色病是指继发于慢性溶血性疾病或反复输血的异常铁沉积。无论是溶血性疾病还是反复输血，都存在红细胞长期大量破坏，血红蛋白进入血浆，最后以含铁血黄素的形式被网状内皮细胞吞噬和清除。因此继发血色病的铁沉积主要发生于网状内皮系统，如肝脏枯否细胞、脾脏、骨髓等部位，也可沉积于心肌细胞。因此主要表现为上述器官在T1WI和T2WI上信号降低。

    继发性血色病和原发性血色病的发病机理和预后明显不同。原发性血色病常出现受累器官进行性损伤，最后发生功能不全甚至发生肿瘤。继发性血色病对铁沉积器官损伤较小，且溶血性疾病好转或停止输血后，过多沉积的铁将逐渐被清除。