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本文刊于：中华心血管病杂志, 2018,46(5) : 398-399 作者：吴江 朱丽娜 牛衡 杨朝慧 张霞 李天亮 张智彪 张辉 单位：山西省心血管病医院磁共振室 山西省心血管病医院超声科 山西省心血管病医院心外科 山西医科大学第一医院影像科  患者女性，25岁，因'发作性心悸、头晕，伴视物旋转、肩部不适和左上肢麻木1个月'，于2017年5月2日入院。入院体格检查：体温36.6 ℃，脉搏84次/min，血压110/68 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa）,呼吸18次/min。心率84次/min，心律齐，胸骨左缘2~3肋间可闻及收缩期和舒张期杂音。双肺呼吸音清，无干湿性啰音。腹软，无压痛。双下肢无水肿。心电图未见异常。心肌坏死标志物未见增高，乳酸脱氢酶165 U/L，天门冬氨酸氨基转移酶18 U/L，肌酸激酶（CK）148 U/L，肌酸激酶同工酶（CK-MB）10 U/L。未行冠状动脉造影。 超声心动图（图1）显示：左心房和左心室内径增大，室间隔中上部左心室侧可见一大小为47 mm×33 mm的囊状结构，其形状随心脏收缩舒张而改变，囊状结构上端通过主动脉瓣右冠瓣与主动脉相通，通道直径为10 mm；舒张期主动脉瓣可见大量反流；有少量心包积液。室间隔中上部左心室侧囊状结构考虑为室间隔夹层瘤。 图1 主动脉窦瘤破入左心室患者外科手术前超声心动图影像[1A为胸骨旁左心室长轴切面，1B为彩色多普勒图像，RV为右心室，LV为左心室，LA为左心房，AO为主动脉。左心室流出道与左心室腔内一囊袋样结构（箭头所示），囊壁与室间隔中上部分界不清，内层无回声，舒张期可见主动脉血流反流进入囊腔] 心脏磁共振扫描（图2）显示：左心房内径增大，左心室舒张末期横径为73 mm；室间隔壁完整，舒张末期厚度为8 mm；主动脉右冠状窦扩大，左心室腔内室间隔旁可见一薄壁囊状血流信号影，最大层面大小为45 mm×38 mm，与主动脉右冠状窦间似可见等低信号血流沟通，该病灶随心动周期形态发生改变，主动脉瓣区可见大量反流信号；黑血序列显示左心室腔内囊状物血流信号抑制充分，囊壁较薄呈等信号影；延迟强化扫描显示囊壁呈环形强化，心肌未见延迟强化灶。考虑主动脉右冠状窦瘤破裂，左心室腔内局部包裹形成。 图2 主动脉窦瘤破入左心室患者外科手术前心脏磁共振影像（2A为四腔心亮血电影序列，2B为T2黑血序列，2C为三腔心延迟扫描，2D为四腔心延迟扫描，箭头所示为主动脉窦瘤。左心室腔内室间隔旁一薄壁囊状血流信号影，与主动脉右冠状窦间似可见等低信号血流沟通） 患者术前诊断为主动脉右冠状窦瘤破裂，遂行主动脉窦瘤破裂修补术+主动脉探查术。术中经升主动脉横切口显露主动脉瓣，见主动脉瓣叶发育小，以右冠瓣明显。可见右冠状窦窦瘤，紧邻室间隔，顶端可见直径8 mm破口，致主动脉瓣重度关闭不全。剪除主动脉瓣及窦瘤后，探查可通过25号测瓣器，换瓣线间断缝合置入Sorin人工机械主动脉瓣，连续缝合主动脉切口。 主动脉窦瘤又称为Valsalva窦动脉瘤，是一种少见的心脏疾病，通常无临床症状，破裂后会出现突发胸痛和心悸等症状。主动脉窦瘤的形成主要是由于主动脉壁先天发育缺陷，也有少部分为后天形成[1]。主动脉窦瘤最常累及的是右冠状窦（65%~85%），累及后冠状窦（10%~30%）及左冠状窦（<5%）较少见[2]。右冠状窦瘤最常破入右心室，其次是右心房，破入左心室和左心房较少见[3,4]，形成囊腔并引起左心室流出道受阻更为少见。Pepper等[5]于1998年报道过未破裂的主动脉窦瘤引起左心室流出道受阻，但是其主动脉窦瘤起源于左冠状动脉尖端，而本例患者起源于主动脉右冠状窦。 主动脉窦瘤主要通过超声心动图首诊，它能确定窦瘤及其破口的位置和大小，提供血流动力学资料以及是否合并其他畸形。但是，超声心动图缺乏对主动脉窦瘤及周围组织结构的整体观察，易受肋骨、肺组织及操作者经验等因素的影响[6]。心脏磁共振作为一种发展较快的评价心脏疾病的检查技术，有较高的空间分辨率，对主动脉窦瘤与各心腔及邻近结构的关系可进行立体、多角度的观察，可以评估受累的窦以及主动脉窦瘤破入的房室、诊断和量化分流情况，还可以诊断其伴发的相关心脏疾病，为临床提供更精准的影像学依据[7]。本例患者的主动脉窦瘤发生在右冠状窦，破入左心室形成囊腔，并引起左心室流出道受阻。该病例的超声心动图疑似室间隔夹层瘤，但磁共振图像显示室间隔壁完整，主动脉窦瘤呈囊袋状突入左心室，黑血序列及延迟强化扫描均清晰显示了囊壁结构，亮血电影序列也提供了更为直观的血流动力学改变信息。 总之，当临床及超声心动图疑似主动脉窦瘤病例时，磁共振可作为一种替代诊断方法，在术前帮助确诊并为临床手术方案的制定提供可靠的影像学资料，而不应直接选择主动脉造影术进行鉴别诊断。 参考文献（略） |
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