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1. CBD的发病机制是什么？ CBD的发病机制目前仍未完全清楚，CBD的发生与胰胆管的异常汇合的发生及发展有一定关系。胆胰管汇合异常可能与妊娠第四周时腹侧胰发育异常有关，同时胆管扩张与原始肠管内腔发育异常机制有关。 2. CBD发病是否存在性别及地区差异？ CBD患者男女比例为1:3，年轻女性患者居多。东方人患病几率较西方人高。 3. CBD中的胰胆反流和胆胰反流现象是什么？ PBM患者由于胆胰管汇合处解剖结构异常，壶腹部乳头括约肌对胰液及胆流通控制失效，容易出现胰胆反流及胆胰反流现象。胰胆反流，高浓度的胰酶会导致胆管的炎症，甚至造成胆管肿瘤；胆胰反流则会造成如胰腺炎等胰腺疾病的发生。 4. CBD的临床表现是什么？ CBD的临床表现为腹痛、呕吐、黄疸及发热。腹痛、黄疸及可触及的腹部包块被认为是CBD三联征，但是同时出现此三联征的患者较少。 5. CBD的诊断需要借助哪种血清学检查？ CBD的诊断需要借助血常规及血生化检查，包括血淀粉酶、血清淡红色等。但是静息期，CBD患者的血常规及血生化检查未必会出现异常结果；当疾病发作时，血淀粉酶、血清胆红素等异常生化指标则会出现。 6. 超声检查对CBD诊断是否具有特异性？ 超声检查可发现扩张的胆总管、肝内胆管、增厚的胆囊黏膜。超声检查可作为CBD诊断的首选手段。 7. MRCP是否有助于明确诊断CBD？ MRCP作为一种无创的检查手段对CBD的诊断非常有价值，特别对于婴幼儿来说，MRCP可以显示整个胆管系统，包括汇合部的异常结构。然后对于扩张胆管较短的患者及婴幼儿，单纯借助MRCP诊断CBD有时存在困难。 8. ERCP是否有助于明确诊断CBD？ ERCP可以很有效的发现肝外胆管扩张及胆胰管汇合异常。但是ERCP属于有创性检查，限制了它在CBD诊断上的应用。 9. 产前检查是否能诊断CBD？ 很多患儿在产前即可通过不同的检查发现存在CBD，但是并不是所有患者均能通过产检检查发现。 10. CBD患者中胆管结石的发生率及其特征 17.9%的CBD患者可以合并胆管结石；胆囊结石是最常见一种类型，结石的成分以胆色素结石居多。 11. CBD患者急性胰腺炎的发生率 CBD成年患者急性胰腺炎的发生率为10.5%-56%，CBD儿童患者急性胰腺炎的发生率为23%。 12. CBD患者胆管癌的发生率及其特征 低于15岁的CBD患者胆管癌发生率暂不清楚，而成年CBD患者胆管癌发生率高达21.6%，其中62.3%为胆囊癌，32.1%为胆管癌。成年患者胆管癌的好发年龄为50-65岁，这比其他常见肿瘤的好发年龄提前了15-20年。 13. CBD患者什么时候需要手术治疗？ CBD患者手术时间选择暂无以循证医学为基础的推荐。然而CBD的存在提高了胆管癌的发生率，因此一旦诊断明确则建议手术治疗。有症状的婴幼儿患者建议尽早手术，无症状的婴幼儿患者建议3-6个月时行手术治疗，等待手术过程中需密切关注肝功能的变化。 14. 胆管内蛋白栓如何清除？ 若胆管狭窄段或胆总管持续出现蛋白栓子，CBD的临床症状会加重，病程延长，甚至出现胆管穿孔。这种情况需要胆管引流或急症手术治疗。蛋白栓较脆，50%的患者经根治性手术治疗后会自动清除。对于术后仍持续存在的蛋白栓可以通过胆管引流管冲洗或利用勺子形状的胆道探条清除。胆道转流手术过程中对于胰腺段胆管的切除可以预防术后胆道蛋白栓子的形成。 15. 如何为CBD患者选择合适的手术方式？ CBD患者最推荐的手术方式：胆囊切除+肝外胆管切除是最为推荐的手术方式；囊肿-空肠造瘘术是被废弃的手术方式。 胰腺段胆管的切除范围：胰腺段胆管建议切除至胰管连接处上方，尽可能切除胰腺段胆管。 肝内扩张胆管的切除范围：目前暂无统一意见。合并部分肝段切除的手术方式见有报道，但是对于婴幼儿患者来说，这种手术损伤性较大。 16. CBD合并肝门部及肝内胆管狭窄如何处理？ 肝门部和肝内胆管狭窄是否需要同期处理？只是单纯行肝外胆管切除会加剧肝内胆管结石的形成，因此建议在行肝外胆管切除的同时处理肝门部及肝内胆管狭窄。 CBD合并肝门部或肝内胆管狭窄的处理有两种推荐方式，一是从肝总管上方切除狭窄胆管，二是从狭窄胆管侧方切开。 对于无法从肝门部处理的狭窄胆管的处理目前仍无统一意见，若肝段切除可以解决胆管扩张或狭窄则可以行肝段切除，但是肝段切除对于患者来说创伤较大。 17. 胆道重建的常用术式有哪些？ 空肠和十二指肠均可以作为胆管重建的备选肠管，最为推荐的为肝总管-空肠Roux-en-Y吻合术。相对肝总管十二指肠吻合术，肝总管-空肠Roux-en-Y吻合术更好的预防消化液反流。 18. 胆道穿孔有效的治疗方案 胆道穿孔需要及时进行胆汁外引流手术，待患者病情稳定后再进行彻底的手术治疗。 19. 术后早期及晚期并发症及发生频率 术后早期并发症包括吻合口出血、急性胰腺炎、胰瘘、胃肠道出血、肠梗阻。大部分并发症是并发症的发生与术者手术技巧有关，发生率相对较低。 术后晚期并发症包括胆管炎、肝内胆管结石、胆管癌、胰管结石、胰腺炎、肠梗阻。其中胆管结石和胆管癌是较为常见的并发症，常发生于术后几年或十几年后。 20. 胆汁转流术后胆管癌发生率 CBD行胆汁传六术后胆管癌发生率为0.7-5.4%。 |
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