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多数学者认为由于淋巴管先天发育畸形或者某些原因引起发病部位淋巴液排出障碍造成淋巴液潴留导致淋巴管扩张、增生而形成的, 例如外伤、炎症、寄生虫等后天性因素导致长期淋巴液流出受阻, 淋巴管闭塞扩张而继发形成。前者多见于小儿, 后者多见于成人。 淋巴管瘤大多发生于颈部和腋窝, 腹腔内的淋巴管瘤只占5%。脾脏淋巴管瘤由囊状扩张的淋巴管构成, 为一种脾良性肿瘤, 是由先天局部淋巴管发育异常所致, 由于阻塞使包膜下小梁及小动脉周围的淋巴管不断扩张, 呈毛细血管状、海绵状及囊状, 脾淋巴管瘤在脾良性肿瘤中较多见, 占2/3, 通常位于包膜下, 有时伴有其他器官的淋巴管瘤, 为单发或多发性结节, 有时可弥漫累及整个脾脏, 多数发生于儿童。 对于海绵状淋巴管瘤: 大体表现为: 单发肿块,暗红色, 质硬, 无明显包膜, 边界清晰, 中央可见星状黄色疤痕区。也可以表现为多发结节。镜下: 肿瘤组织由丰富的窦隙样管腔间质组织构成, 管腔衬以单层扁平内皮细胞, 管壁平滑肌不完整, 管腔扩张,内含红染液体, 间质可伴有浆细胞等炎细胞浸润, 肿瘤组织内有大片胶原结缔组织增生, 对周围脾组织无浸润性生长。而囊状淋巴管瘤: 大体表现为单发或多发的囊肿, 囊壁光滑, 内含清亮液体。镜下表现为: 淋巴管管腔扩张至囊状, 内容物大多流失, 个别管腔内可见淡红粉染液体。囊壁厚薄不等, 管壁被覆的平滑肌不均一。 该病好发于儿童。该病由于起病隐匿, 也有报导可以出现左上腹疼痛为主的消化道症状和以贫血、出血倾向为主的脾亢表现, 而更多的患者由于无明显症状, 故在常规体检中发现此病更为常见。 对于毛细血管状及海绵状淋巴管瘤, CT表现平扫多为低密度灶, 边界清楚或不清楚伴分叶, 病灶边缘及分隔有强化, 内容物不强化或强化不明显。而囊性淋巴管瘤则表现为脾脏内单个或多个囊性低密度灶, 边界较清楚, 期间可有分隔, 强化后囊内容物无强化, 囊壁及囊间隔为轻中度强化。同样, 对于毛细血管状及海绵状淋巴管瘤, MRI表现为T1WI为低信号影, 边界欠清,T2WI呈不均匀稍高信号影, 病灶中央略高于边缘。增强后动脉及门脉期均可见病灶边缘轻度强化, 延迟期边缘强化呈等信号, 病灶中央不强化。囊状淋巴管瘤则为T1WI结节状低信号, T2WI为极高信号, 增强后病灶边缘可表现为轻度强化。 
主要应与真性脾囊肿, 囊性间皮瘤, 陈旧性血肿, 脾包虫病, 囊性错构瘤, 脾脓肿相鉴别。 假性囊肿可以来源于脾脏血肿, 与真性囊肿很难鉴别, 但一般无分隔。 脾脏血肿可以MRI信号上表现出血肿的特征, 如果形成时间较长, 囊壁可能会出现钙化。 脾包虫病, 在形成的早期, 可表现为单个、规则的囊性占位, 但随着其生长, 就表现为多发性、分隔的囊肿样病灶, 这会很难同多发性囊性淋巴管瘤鉴别。因此, 对于多发囊肿性脾脏占位的患者,应该作包虫病的血清学检测, 以排除本病。 脾脓肿: 囊壁有明显强化, 并可伴有水肿, 临床可有寒战、高热及白细胞升高表现。
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