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最常见的神经系统变性疾病阿尔茨海默病（Alzheimer′sdisease，AD）以进展性的认知功能障碍为主要特征。除记忆损害之外，进展性的语言功能损害被认为在AD 病程进展转换（如从中度向重度发展）过程中较视空间、执行功能等其他亚认知功能区更具临床意义。即使在AD 发病早期，语言障碍也是其重要特征之一。美国国立老龄研究所和AD 协会于2011 年联合发布的AD 临床诊断标准中，更将语言功能损害归为一种单独的亚型。本文针对目前AD 的语言障碍研究进行综述，探讨AD 语言障碍的评估、诊断及进一步的研究方向。 AD 语言障碍的表型多样，包括原发性进行性失语、书写障碍、原发性语义记忆障碍、命名障碍、流利性障碍等，近年来的研究热点集中于少语型失语和书写障碍，少语型失语（logopenic/phonological aphasia，LPA），其是原发性进行性失语（primary progressive phasia,PPA）的3 个亚型之一，其临床表现为相对非流利的自发性言语、语速减慢、长时间的找词停顿及音位错误，大部分LPA 患者的病理符合AD 的病理特征。 既往研究表明，AD 患者的语言功能在不同功能区受损程度各异，其音位和句法系统相对保存，以语义和语用的损害为主。语义处理指对语言内容的处理，相关的损害包括找词困难、命名障碍、语义错语（表达时选择不当的词汇）、空洞言语（使用模棱两可的词语）、词语新作及语义失流利，及听理解、阅读理解受损。语义处理同时受其他AD 症状如记忆、注意损害及脱抑制等影响。 1. 找词困难：找词困难在AD 病程早期即可出现，同时可代偿性出现错语和赘语，语义相关的找词困难是AD 的特征性损害。 2. 命名障碍：命名障碍也是AD 语言障碍的主要特征之一。国内郭起浩等[18]利用波士顿命名测验30 项版本，用于遗忘型轻度认知损害与AD 的识别研究发现，以波士顿命名测验自发命名≤22 分作为划界分, 识别遗忘型轻度认知损害的灵敏度为61%,识别轻度AD 的灵敏度为79%,识别中度AD 的灵敏度为95%而,特异度均为81%，提示随病情进展命名障碍逐渐加重，且命名能力的评估可用于协助AD 的鉴别诊断。Robinson 等通过对早期和中期AD 的研究发现，患者对动词的命名障碍比对名词的命名障碍严重。 3. 理解障碍：AD 在早中期因语义损害可出现听理解障碍，复杂句子和篇章理解障碍，且随病情加重，理解障碍逐渐突出，出现交流困难，对答明显不切题。 AD 语言功能的神经心理评估 近年逐渐发展出了适用于不同AD 病程的语言评估量表。对于轻中度AD，主要通过简易智能精神状态量表（Mini-Mental State Examination, MMSE）、阿尔茨海默病评估量表认知评分中的语言部分评估语言功能；对于中重度AD、MMSE 和阿尔茨海默病评估量表认知评分量表则由于评估项目少，且存在地板效应，故对疾病的进展评估不灵敏。 目前主要采用以下方法评估。①严重损害量表（SevereImpairment Battery，SIB），用于评估中重度AD 患者的认知功能，其评估内容包括9 个认知域，语言评估部分占总内容的47%，语言评估部分的比重增加，使得对于语言损害更加严重的中重度患者，评估其认知功能损害的灵敏度更高。研究表明，在中重度AD 阶段，SIB 得分与MMSE 结果间的相关性高，SIB 语言分表现已被广泛应用于中重度AD 患者语言功能疗效的临床评估。②功能性语言交流量表，是一项直接的、基于表现的衡量功能性沟通的工具量表，是评估晚期AD 严重程度的少数量表之一，其评估包含10 个方面，即问候和命名、回答问题、写作、符号理解与物体-图形匹配、词语阅读理解、回忆、遵从指令、手势、举止和会话。功能性语言交流量表可区分中度重度AD（MMSE 平均6.8 分，有尿失禁，但非卧床不起者），重度AD（MMSE 平均1.5 分，有大便及小便失禁，但非卧床不起者）和极重度AD（MMSE 平均0 分，有尿失禁或排便失禁，且卧床不起者）。 总之，AD 的不同阶段有不同程度的语言功能改变及特征，采用有效的评估方法如选择恰当的语言评估量表有助于AD 的鉴别诊断及疗效评估，然而AD 语言障碍的临床表现由于病理损害的不同存在一定异质性，需要进一步行更多的研究以明确。 来源：乔园，王刚，任汝静，陈生弟，阿尔茨海默病的语言障碍研究进展，诊断学理论与实践 2014，13（4）：433-436. |
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