皮肌炎的皮疹可以在肌无力发生之前、之后或同时发生,除了标志性皮疹“Gottron征”外,皮肌炎患者还可能出现其他多种类型的皮疹,认识皮肌炎的典型皮疹对疾病的早期诊断有非常重要的意义。 Gottron征 多出现在肘关节、掌指、近端指间关节伸面,也可出现在膝与内踝皮肤,表现为伴有鳞屑的红斑,皮肤萎缩、色素减退。 向阳疹 表现为眶周的紫丁香颜色的水肿性红斑。 “V”字征 在患者颈、上胸部的皮疹,就像V型的领子。 披肩征 在患者颈三角区、肩背部的弥漫性红色皮疹,如披风一般。 血管炎性皮疹 在手指甲两侧和底部呈现暗紫色充血皮疹,俗称“甲周红斑”,会出现手指溃疡,此外还会有雷诺现象、网状青斑、多形性红斑等血管炎表现。 技工手 如同技术工人的手,双手外侧掌面皮肤出现角化、裂纹、粗糙脱屑,常见于以Jo-1抗体为代表的抗合成酶抗体综合征患者中。 参考文献: 1.Selva-O'Callaghan A, Pinal-Fernandez I, Trallero-Araguás E, et al. Classification and management of adult inflammatory myopathies. Lancet Neurol. 2018 Sep;17(9):816-828. 2.Suzuki Atsushi,Kondoh Yasuhiro,Taniguchi Hiroyuki et al. Lung histopathological pattern in a survivor with rapidly progressive interstitial lung disease and anti-melanoma differentiation-associated gene 5 antibody-positive clinically amyopathic dermatomyositis. Respir Med Case Rep. 2016; 19: 5–8. 3.Doyle Tracy J,Dellaripa Paul F,Lung Manifestations in the Rheumatic Diseases.[J] .Chest, 2017, 152: 1283-1295. 4.Marvi Umaima,Chung Lorinda,Fiorentino David F,Clinical presentation and evaluation of dermatomyositis.[J] .Indian J Dermatol, 2012, 57: 375-81. 作者:上海仁济医院南院风湿科 陈志威 |
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