有Brugada综合征心电图就确诊？别轻易下结论！

有Brugada综合征心电图表现，就是Brugada综合征？

Brugada综合征（BrS）是一种比较少见的恶性心律失常，最早于1992年由Brugada兄弟发现并报道，以早期复极异常、室性心律失常和猝死为主要特点。目前研究认为，BrS是由于编码心脏Na+通道的基因突变，引起钠离子转运减少，使右心室膜区域复极化不均匀，最终导致恶性室性心律失常和猝死。

咦，这不是Brugada综合征么？

“叮铃铃——”早查房刚结束急诊的电话打了过来，“绿色通道的群里发了一份心电图，前壁导联ST段抬高，麻烦请心内科急会诊。”二线医生放下电话去会诊了。

拿起手机点开心电图（图1），“咦，这不是Brugada综合征么？而且还是I型Brugada综合征。”周围的一线医生们围了过来。

“你看，右胸导联V1、V2、V3导联J点抬高大于2 mm，V1、V2导联ST段下斜型抬高、T波倒置，I型Brugada综合征心电图不正是这种穹隆型ST段抬高么？这种ST段抬高肯定不是急性ST段抬高型心肌梗死(STEMI) ，没有急诊冠脉造影指征，急诊发错图了！”我得意洋洋地下了结论。

很快二线回来了，我迫不及待地追问，“领导，刚才会诊的患者不用急诊冠脉造影吧？这么典型的I型心电图表现，他肯定是Brugada综合征吧？以前有晕厥病史吗？有猝死家族史吗？收进病房好好查一查！”

图1 急诊心电图：Brugada综合征样心电图表现，右胸导联J波幅度＞2mm，V1-V2导联穹窿样ST段抬高，V3导联马鞍形ST段抬高，T波倒置。

听完我一连串的发问，领导静静地提了三个问题，真是掷地有声、字字诛心。

Q1：有Brugada综合征心电图表现，

就是Brugada综合征么？

当然不是！Brugada综合征，需满足“1+1/5”的诊断标准。

• “1”是指Brugada波，包括使用或不使用钠通道阻滞剂时超过1个右胸前导联(V1-V3)出现1型ST段抬高(穹窿型)，或基线水平时超过1个右胸前导联出现2型ST段抬高(马鞍型)，以及应用钠通道阻滞剂激发后2型转换为1型。

• “1/5”是满足以下5条标准中的任意一条或更多：①室颤或多形性室速；②有晕厥或夜间濒死样呼吸；③电生理检查诱发室速；④45岁以下猝死的家族史；⑤家族成员出现穹隆型上抬型心电图改变。

不满足“1/5”标准的，只能称之为Brugada综合征样心电图改变，或者称之为Brugada心电图模式。这类患者恶性心律失常的发作风险相对较低。

急诊的这位患者，虽然是“恶性”程度比较高的I型Brugada综合征样心电图表现，但已经80岁高龄，既往无晕厥、意识丧失、夜间濒死样呼吸病史，无室颤、室速病史，无猝死家族史，两个儿子心电图均正常，综合临床表现，不能诊断Brugada综合征，应该称作“Brugada综合征样心电图改变”。 

Q2：呈Brugada综合征样心电图改变，

就不会是急性心肌梗死么？

当然不是！

还有一类“缺血获得性Brugada综合征”诊断。急性心肌梗死与心肌缺血，尤其是累及右心室流出道时常能引起获得性Brugada综合征。因右心室心肌缺血可激活ATP敏感性钾通道电流（IK-ATP），使钾外流增加，减少或抑制了钙内流，同时使原来就强的Ito电流变得更强。因此，当为右心室流出道供血的冠状动脉（右冠状动脉的圆锥支）发生了痉挛或闭塞时，常引发获得性Brugada波和心室颤动。

临床工作中不知大家有没有这样的经历，右冠状动脉造影时造影导管深插入冠脉内时间较长，或者开口病变持续造影剂注入，容易诱发室速、室颤。倒追患者的心电监护可以看到右胸导联Brugada综合征样心电图演变（图2）。

图2 选择性圆锥动脉造影时，圆锥动脉血供中段，心电图可见右胸导联ST段逐跳演变成I型Brugada综合征样心电图表现，很快出现自发性室早并进展为室颤。

或者，在对右冠状动脉开口或近段行球囊扩张或支架植入治疗时，心电图可见右胸导联Brugada综合征样心电图表现，当治疗结束、圆锥动脉血供恢复后，右胸导联心电图改变恢复正常（图3）。

图3 A：右冠状动脉造影可见右冠状动脉近段显著狭窄，圆锥动脉显影良好，心电图正常；B：狭窄病变处行球囊扩张时，圆锥动脉血供受影响，心电图可见右胸导联ST段下斜型抬高、T波倒置；C：治疗结束后圆锥动脉血供恢复，右胸导联ST段及T波恢复正常。

因此，累及右室流出道血供可导致心电图右胸导联Brugada综合征样心电图表现；当血供阻断形成心肌梗死，会导致电流失衡加重，出现明显的跨膜复极弥散，形成2相折返，易诱发恶性心律失常（室速、室颤）。

我们知道，原发性Brugada综合征是由于编码心肌离子通道基因（SCN5A）突变引起离子通道功能异常、导致右室流出道跨壁电位差增大引起的综合征。那么，缺血获得性Brugada综合征是急性缺血诱发了原本存在的隐性Brugada综合征，还是心肌缺血本身直接诱发了Brugada综合征样心电图改变？

2009年，Omichi等在《International Journal of Cardiology》杂志上发表了一篇文章，他们观察了15例行右冠状动脉近端介入治疗的患者，其中6例患者出现了I型Brugada综合征样心电图改变，这6例患者在介入治疗中均观察到小的右心室支阻塞或一过性圆锥动脉痉挛，随后2-3天对这6例患者行吡西卡尼 50mg Brugada波诱发实验，所有患者均未出现ST段抬高，即Brugada波诱发实验阴性。因此推断，右室流出道血供受累是Brugada波样心电图产生的直接原因。

Q3：缺血获得性Brugada综合征，一定是右冠状动脉或右圆锥支狭窄或痉挛诱发的么?

当然不一定！

前降支在肺动脉瓣水平向右心室胸肋面发出一个小分支，分布于肺动脉圆锥和右心室前壁，称左圆锥支，亦是右室前支。左圆锥支常与右冠状动脉近端发出的右圆锥支相吻合形成Vieussens环，共同分布于肺动脉圆锥和右心室前壁。

因此，右室流出道接受来自右冠发出的右圆锥支及前降支发出的左圆锥支的双重血供。当左/右冠狭窄或闭塞，累及左/右圆锥支血供，均可诱发Brugada综合征样心电图改变。

三个问题仿佛来自灵魂的拷问，振聋发聩。嗯……跟二线的差距岂是一星半点儿，我还是好好看书查文献吧。

  总    结   

• “Brugada综合征样心电图改变”与“Brugada综合征”是两个不同的诊断，满足“1+1/5”的诊断标准方可诊断Brugada综合征。

• 发现Brugada综合征样心电图表现的ST段抬高不能除外急性冠脉综合征诊断，还需鉴别缺血获得性Brugada综合征。结合危险因素、临床表现、心肌标志物化验、心电图动态改变等综合评估、明确诊断。

• 缺血诱发的右胸导联Brugada综合征样心电图改主要是由于圆锥动脉血供受累或阻断、引起右室流出道心室外膜与内膜Ito电位差明显增加。长时间血供受累或阻断会导致电流失衡加重，出现明显的跨膜复极弥散，形成2相折返，易诱发恶性心律失常（室速、室颤）。

• 缺血获得性Brugada综合征不全都是右冠病变导致右圆锥支受累引起，前降支近端急性病变也可出现Brugada综合征样心电图表现。这是因为右室流出道接受来自右冠发出的右圆锥支及前降支发出的左圆锥支的双重血供。左圆锥支血供受累可引起右室流出道缺血、引起Brugada综合征样心电图表现。

专家简介

唐群中

唐群中，男，硕士，心血管内科副主任医师，任中国医促会中老年医疗保健分会青委会委员，北京医学会心电生理和起搏分会第二届青年委员会委员，北京医学会血栓与止血分会青年委员会委员，北京中西医结合学会第一届核医学专业委员会临床学组委员，1999年毕业于华西医科大学，2007年获北大医院心血管内科硕士学位， 2014年取得心内科起搏电生理证书，2015年获首钢公司优秀共产党员。从事心血管内科工作十余年，先后于北大医院、朝阳医院、上海新华医院进修学习起搏器植入及射频消融术，擅长各种缓慢及复杂快速心律失常、心力衰竭的药物和介入治疗。

参考文献：

[1] Ischemia-induced Brugada-type ST-segment  alternans  and Brugada syndrome . Chikaya Omichi, Naoki Fujimoto, Atsushi Kawasaki, et al. Int J Cardiol. 2010 Oct 29;144(3):429-30. 

[2] MICHIO OGANO, YU-KI IWASAKI, NORISHIGE MORITA, et al. Proarrhythmic ECG Deterioration Caused by Myocardial Ischemia of the Conus Branch Artery in Patients with a Brugada ECG Pattern. PACE 2011; 34:e26–e29.

[3] Dimitrios Asvestas, Gary Tse, Adrian Baranchuk, et al. High risk electrocardiographic markers in Brugada syndrome. Int J Cardiol Heart Vasc. 2018 Mar 8;18:58-64. 

本文首发：医学界心血管频道

本文作者：简书