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CT经典图谱31:肺大泡?淋巴细胞性间质性肺炎?

 小小医生孙丹雄 2020-10-16

小小医生之有趣的医学


云南省一院孙丹雄

肺大泡

       肺大泡,有时候不一定是肺大泡,可能是各种疾病引起的气囊。

气囊,不一定是气囊,有可能就是肺大泡,毕竟,我们很多时候没有病理诊断。


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         肺大泡?

乍一看,典型的肺大泡。


淋巴细胞性间质性肺炎

我一看,就感觉是淋巴细胞性间质性肺炎:Lymphocytic interstitial pneumonia。

一看化验单,果然:抗SSA、SSB阳性。

再看病例,考虑系统性红斑狼疮合并干燥综合征。

干燥综合征,很容易合并淋巴细胞性间质性肺炎。

虽然没有确诊,但是可以说很像了。

虽然没有病理。

约25%的淋巴细胞性间质性肺炎与干燥综合征相关,1%的干燥综合征患者在病程中会出现LIP。

Lymphocytic interstitial pneumonia(LIP:淋巴细胞性间质性肺炎)影像学:

1.磨玻璃影

2.小叶中央结节和胸膜下小结节,界限不清,同时伴有小叶间隔和支气管血管束的增厚,以下叶分布多见。

3.气囊:68%~82%的患者存在薄壁囊腔,其薄壁囊腔在血管周围,1~30 mm不等,有报道最大可达10 cm,不吸收,小叶中央结节可进展为囊腔。


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             LIP


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有学者认为,浆细胞释放折叠蛋白,或者免疫球蛋白,引起钙化。

气囊居然钙化了。 


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LIP

     Objective To explore the etiology, diagnosis and differential diagnosis of lymphocytic interstitial pneumonia(LIP). Method The clinical,radiographical and histological characteristics of three cases of LIP diagnosed in Peking Union Medical College Hospital were analyzed, and the literature was reviewed. Results The precise cause of LIP was unknown. However, LIP was strongly associated with autoimmune diseases and immunodeficiency.Clinically,patients presented with chronic cough and progressive dyspnea. Pulmonary function tests showed restrictive ventilatory pattern. HRCT of chest revealed ground-glass attenuation, centrilobular nodules, subpleural small nodules, thickening of bronchovascular bundles, interlobular septal thickening and cystic dilated air spaces.Bronchoalveolar lavage showed an increase in lymphocytes. The key finding in histopathology was dense interstitial lymphoid infiltrate with a polyclonal pattern.Conclusion Idiopathic LIP is rare. Cases of LIP should be thoroughly investigated for any known causes and related disorders.

目的

 目的探讨淋巴细胞性间质性肺炎(LIP)的病因,诊断及鉴别诊断。

 方法

分析北京协和医院三例LIP的临床,影像学和组织学特征,并复习文献。

结果

LIP的确切原因尚不清楚。然而,LIP与自身免疫性疾病和免疫缺陷密切相关。在临床上,患者表现为慢性咳嗽和进行性呼吸困难。肺功能检查显示限制性通气模式。胸部HRCT示磨玻璃样减退,小叶中心结节,胸膜下小结节,支气管血管束增厚,小叶间隔隔增厚和囊性扩张气隙;支气管肺泡灌洗液显示淋巴细胞增多。在组织病理学中的主要发现是密集的间质淋巴样浸润,具有多克隆模式。

结论

 特发性LIP很少见。LIP病例应进行彻底调查,以了解任何已知原因和相关疾病。

Xu L , Xu W B , Cai B Q , et al. [The diagnosis and differential diagnosis of lymphocytic interstitial pneumonia][J]. Zhonghua nei ke za zhi [Chinese journal of internal medicine], 2006, 45(4):293-297. 


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