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喜欢我，就点我···· 前几天给大家一起 分享了颅内病变得诊断思路 接下来得岁月 我会分享一些基础得病例 跟大家一起讨论学习 想必看见这个题目 老铁们肯定十分疑惑 我这是闹什么 名字都让人看不懂了 先看两个病例吧； case 1 case 2 根据前面几期的思路 大家看看该如何考虑了? 之所以取这个名字就是因为增强太亮了 把他诊断对了，那灯就关了 大家先提炼以下病变的MR特点： 1，小脑实质占位 2. T2WI信号不均， 3. 瘤周见血管流空信号 4. 瘤周水肿较重 5.增强明显强化 老司机估计一看就知道病例结果 新司机还得多开开车 公布答案吧 两例都是实性血管母细胞瘤 今天就一起学习下实性的HB 血管母细胞瘤（Hemangioblastoma,HB）是中枢神经系统一种血管源性良性肿瘤，多来源于血管内皮细胞。2016年WHO中枢神经系统肿瘤分类中归类于间质、非脑膜上皮性肿瘤。HB好发于成年人，多位于小脑，约占颅内肿瘤的1.1% ～2.4%，占后颅窝肿瘤的7%。血管母细胞瘤分为囊结节型、纯囊性型和实性型，以囊结节性最为多见，其次是实性型，纯囊性型罕见。 HB可发生于任何年龄，但以中青年人居多，发病高峰在35～45岁之间，男女比为2：1。好发部位依次为小脑半球、小脑蚓部、延髓及桥小脑角，幕上相对少见。 实性HB的MR表现： ①形态及边界：肿瘤形态多呈圆形、类圆形或分叶状肿块，病灶边界清晰或欠清； ②信号：常因合并囊变或出血导致信号多不均匀，T1WI呈低或等低混杂信号，T2WI以高信号为主，T2-FLAIR呈高信号，DWI呈低信号，T1WI混杂信号及T2WI高信号可能是由于肿瘤实性部分主要由大小不等、致密的毛细血管网或海绵状血管网和呈团、网状或弥散分布的网状内皮细胞导致，DWI病灶呈低信号，可能是由于HB富含大量的薄壁血管，组织结构十分疏松或实质型HB内丰富的毛细血管导致； ③增强：病灶呈明显均匀或不均匀强化，强化程度类似血管，反应了HB血供丰富的病理特点； ④瘤周或瘤内血管情况：瘤内或瘤周见条状血管流空信号，反映了肿瘤病理上富血供的结构与成份，这是实性型HB的特征性表现之一； ⑤瘤周水肿：这是幕下实性型HB的另一特征性表现，这可能与瘤体内富含大量不成熟毛细血管致毛细血管通透性增高，血管内渗出较多有关，另外也有可能由于实性肿块的占位效应导致局部静脉回流障碍等因素有关。 鉴别诊断 （1）髓母细胞瘤：多见于10岁以下儿童，男孩多见，5-7岁为发病高峰，多位于小脑蚓部和四脑室，MRI主要表现是T2WI信号均匀，以稍高信号为主，囊变少见，DWI呈高信号，增强实性成分明显均匀强化，瘤周血管流空信号少见[21]，而实性HB信号多混杂，T2WI信号高于髓母细胞瘤，DWI呈等或低信号，瘤周及瘤内可见流空血管多见，周围水肿明显，可合并囊变、出血。 （2）室管膜瘤：四脑室室管膜瘤好发于5岁前或40岁左右，较多见于儿童，常呈分叶状，边界清楚，形态多不规则，常经侧孔和（或）中央孔向桥小脑角区、小脑延髓池方向生长，呈典型的“铸形生长”，肿瘤常合并囊变、坏死、钙化导致信号多不均匀，增强多成不均匀斑片状、环状强化，强化程度低于HB。 （3）脉络丛乳头状瘤：成年多发于四脑室，其次是侧脑室及CPA区，儿童则多位于侧脑室三角区，多为圆形或类圆形肿块，边界清晰，边缘常为颗粒状或分叶状，类似菜花状样，T1WI以等或稍低低信号，T2WI多为高信号，瘤内出血、囊变、坏死少见，可散在钙化，增强明显强化，瘤内可见呈桑葚样或细小颗粒状不均匀强化区，是其特征性表现。肿瘤可分泌大量脑脊液而表现为脑积水，瘤体全部浸泡在脑脊液中。 （4）动静脉畸形：多位于皮髓质交界区，既有供血动脉，又有引流静脉，因周围脑组织缺血而显示不同程度脑萎缩，无占位效应，常伴出血，可有钙化。 （5）胶质瘤，边界及形态多为不规则，信号多不均匀，多合并囊变及出血，强化程度低于HB，瘤内与瘤周血管流空信号多不如HB明显。 不知道大家把这盏灯掌握了没有 反复看看，会有一定收获。 欢迎大家批评指正。 喜欢记得关注我哟··· 资料来源： 幕下实性血管母细胞瘤的MRI诊断及鉴别诊断[J]. 临床神经外科杂志，2019，16（1）. 知识是需要总结 知识也需要传播 虽然我们是麻雀 但我们也希望飞上云霄 |
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